低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像学表现及误诊分析

俞银海 何国梁 陈炳

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像学表现及误诊分析

俞银海 何国梁 陈炳

目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（LGMS）的影像学表现，以提高对本病的认识。方法 收集6例经病理证实的LGMS患者的临床和影像学资料，并对其进行回顾性分析和诊断。结果 6例LGMS中，位于腹腔4例，左腋下1例，左下肢1例。表现为圆形或类圆形软组织肿块4例，肿块内部可见大小不等的坏死区，增强后肿块边缘环形强化，术前诊断为胃肠道间质瘤3例，软组织恶性肿瘤1例，神经鞘瘤1例。1例表现为腹膜后多发类圆形结节状软组织影及肝右叶类圆形病灶，术前诊断考虑为淋巴瘤浸润。结论 LGMS临床罕见，CT及MRI增强检查具有一定特征性，对于发生于少见部位者确诊仍有赖于组织病理学和免疫组化检查。

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 计算机成像 磁共振成像

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（LGMS）是一种由肌纤维母细胞分化而来的梭形细胞肉瘤，发病率较低［1，2］。2002年WHO将其列为独立的病理类型，由于LGMS较为少见，影像工作者对其缺乏认识而常导致误诊。本文收集经手术病理证实的LGMS 6例，并分析其影像学特征及误诊原因，以提高认识。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集两家医院2006年3月至2014年4月期间收治并经病理证实的LGMS患者6例。其中男1例，女5例；年龄30～61岁，平均48.8岁。6例中，X线检查1例，CT检查5例（增强4例），MRI检查2例。其中1例患者实验室检查CA125升高。4例表现为腹部不适，1例表现为臀部酸胀，1例发现左腋下肿块。

1.2 检查方法 X线检查使用日本岛津Sonialvsion safire17机型，常规气钡双重造影，口服160%W/V硫酸钡200～300ml及发泡剂，旋转体位拍摄。CT检查机型包括GE Bright speed 16 层螺旋CT（n=3）和PHILIPS Brilliance16排CT螺旋CT（n=2）。对病变部位进行常规扫描，管电压120KV，电流250 mA，层厚5～8mm。增强扫描经肘前静脉注入非离子型碘对比剂50ml（碘海醇，300mgI/ml），剂量为1.5 ml/kg。MRI扫描采用HITACHI Aperto 0.4T永磁型MR扫描仪和GE Signa excite 1.5T超导型MR扫描仪。主要扫描序列包括T1WI、T2WI、抑脂序列，扫描方位为横断面、冠状面和矢状位，层厚5～6mm，层间距1～3mm。增强扫描使用Gd-DTPA，注射剂量为0.1mmol /kg体重。

1.3 图像分析 由两位有经验的放射诊断医师在不知病理结果的情况下对所有图像进行分析，分析的内容包括病变部位、形态、密度或信号及增强表现等，并做出诊断。

2 结果

2.1 CT、MR表现 6例LGMS中，位于腹腔4例，左腋下1例，左下肢1例。5例表现为圆形或类圆形软组织肿块（图1），密度或信号不均匀，内部可见大小不等的坏死区；1例病例散在钙化（图2），增强后肿块边缘环形强化，中央坏死区无强化。术前诊断为胃肠道间质瘤3例，软组织恶性肿瘤1例，神经鞘瘤1例。1例表现为腹膜后多发类圆形结节状软组织影（图3），融合成团，包绕血管生长。

图1 骨LGMS

图2 左侧腋下低度恶性肌纤维母细胞瘤

图3 腹膜后恶性肌纤维母细胞肉瘤

2.2 病理表现 5例经手术切除，1例行肿块活检穿刺检查。大体标本肿瘤呈灰白或灰红色，分叶状，质硬，包膜完整或部分完整，1个病灶内可见钙化。肿瘤由纵横交错的梭形或多角形细胞构成，胞浆红染，细胞核呈梭形、类圆形，核大深染，异型性明显，核分裂相多见（图4），部分区域在粘液样背景下，可见瘤巨细胞，并可见大量胶原纤维增生及丰富的薄壁血管，呈浸润性生长。免疫组织化学提示LGMS。

图4 肿瘤由大量梭形细胞组成，呈束状、编织状排列，核大深染，异型性明显，核分裂相多见

3 讨论

LGMS是一种罕见的间叶组织起源的肿瘤，由Vasudev等在1978年首次报道。可全身多部位发生，主要累及肢体、头颈区及腹腔等，少见于唾液腺、乳腺、鼻腔及副鼻窦及牙龈等［3］。LGMS好发于60～80岁，男性多见，少数病例发生于＜20岁。多为单发，常表现为局部无痛性肿胀或软组织肿块。本组6例，以女性为多，平均年龄48.8岁。

3.1 影像学表现 LGMS影像学主要表现为分叶状、边界较清的肿块，肿块内可见钙化，增强后呈厚壁环状强化，肿瘤多呈浸润性生长［2，4］。CT表现为均匀或不均匀中等密度肿瘤，大部分肿瘤边界清楚，中央可见坏死低密度区，并可见大片状钙化。本组1个病灶内可见点片状钙化。MRI表现为T1WI等或稍低信号，T2WI高信号，信号均匀或不均匀，其内可见条索状信号影［2］。本组3例腹腔内LGMS表现为类圆形软组织肿块，中央见范围大小不一的低密度坏死灶，增强后边缘实质部分强化，分别误诊为胃腔内间质瘤和肠道外间质瘤。1例肿瘤位于左侧腋下，CT表现为巨大软组织肿块，内见散在钙化影，边界尚清楚，中央见液化、坏死，增强后肿瘤呈环形不均匀强化，MR表现为T1WI呈等、稍高信号影，T2WI呈等、高信号影；术前诊断为神经鞘瘤。1例表现为腹膜后多发淋巴结肿大，伴肝右叶类圆形病灶，肿大淋巴结融合成团，出现“血管漂浮”征或“三明治”征，术前误诊为淋巴瘤，最后经活检证实。另1例发生于臀部者表现左股骨粗隆后方软组织内类圆形肿块，边缘不规则，境界显示不清楚。MRI表现为T1WI低信号，T2WI不均匀高信号，内见条状低信号间隔，STIR肿块呈高信号影，增强后明显不均匀强化，术前诊断为恶性软组织肿瘤。

3.2 误诊分析及鉴别诊断 （1）胃肠道间质瘤：起源于胃肠道固有肌层，是一种间质性肿瘤，可分为良性、交界性和恶性。好发于50～60岁，临床主要表现为消化道症状，如胃肠道出血、腹痛、消化不良等。影像学上通常表现为边界清楚、强化不均匀的肿块，向腔内外生长，可发生出血坏死。与本病表现极为相似，鉴别诊断困难，但胃间质瘤多发于胃体部，动脉期强化程度高于LGMS。（2）神经鞘瘤：常表现为软组织团块影，内见囊变区，增强为不均匀强化，部分可见小点状钙化，LGMS与其表现极为相似，唯一有所区别的是LGMS的液化、坏死较为散在，而神经鞘瘤液化、坏死较为居中，但当神经鞘瘤恶变时肿瘤内也可见数个小囊变区。（3）淋巴瘤：腹膜后淋巴瘤表现为多发大小不等结节影，密度均匀，常融合成团，包绕周围血管（多为腹主动脉）出现“血管包埋征”征或“三明治”征，被包埋的腹主动脉多偏离原来的位置并呈现漂浮症状，有学者［5］称之为“漂浮征”，并且认为该征象可作为与其他淋巴结性病变相鉴别的重要征象。本组1例LGMS位于腹膜后，包绕周围血管出现“漂浮征”，难以与淋巴瘤鉴别。（4）恶性软组织肿瘤：好发于老年人，多见于四肢深部软组织内，呈圆形或不规则形，恶性程度高，易侵犯周围组织，甚至侵蚀破坏邻近骨质。LGMS同样具有侵袭性，与恶性纤维组织细胞瘤难以鉴别。

总之，LGMS临床罕见，影像学尤其增强检查具有一定特征性，表现为厚壁环形强化伴内部坏死灶的软组织肿块，结合年龄及发病部位可初步诊断，对于少见部位者确诊仍有赖于组织病理学和免疫组化检查。

1 Miyazawa M， Naritaka Y， Miyaki A， et al. A low-grade myofibroblastic sarcoma in the abdominal cavity. Anticancer Res， 2011， 31（9）：2989～2994.

2 张薇薇，许乙凯.低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像学表现.中国医学影像技术， 2012， 28（8）： 1591～1595.

3 Covello R，LicciS，Pichi B， et al.Low-grade myofibroblastic sarcoma of the 1arynx.Int J Surg Pathol，2011，19（6）：822～826.

4 张晓东，许乙凯，唐秉航，等.低度恶性肌纤维母细胞肉瘤与炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现.中国医学影像学杂志，2014，22（5）：358～360.

5 彭卫军，朱雄增.淋巴瘤影像诊断学.上海科学技术出版社，2008.105，143～148.

312300 浙江省绍兴市上虞中医医院放射科（俞银海何国梁）

312000 浙江省绍兴市人民医院放射科（陈炳）