嗜酸性筋膜炎一例

周　芳　顾有守　李　娜

嗜酸性筋膜炎一例

周芳1，2顾有守2李娜1

临床资料

患者，男，32岁，运动员。因反复左上肢红斑、硬肿伴痒5年余于我院皮肤科就诊。患者于5年前因剧烈运动后出现左上肢红斑、硬肿，瘙痒明显，伴发热及头痛乏力，在外院考虑“嗜酸性筋膜炎”，予糖皮质激素（具体药名及用量不详）治疗，症状可控制，但停药病情易反复。近来患者因生活不规律皮疹复发，无发热、头痛等不适，来我院就诊。起病以来，精神、饮食睡眠可，二便正常，体重无明显变化。既往史无特殊，否认色氨酸摄入史。

图1　左上肢伸侧皮肤凹凸不平，呈橘皮样外观，可见不规则灰褐色色素沉着斑及散在绿豆至蚕豆大浅红色斑块，硬肿，稍高出皮面，有蜡样光泽

图2、3 真皮血管周围少许淋巴组织细胞，皮下脂肪层及筋膜层散在少许嗜酸粒细胞、含铁血黄素颗粒、浆细胞，血管周围少许淋巴细胞，个别血管壁增厚，区域性水肿（HE，×40；×100）

体检:各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:左上肢伸侧皮肤凹凸不平，呈橘皮样外观，难以捏起，可见不规则灰褐色色素沉着斑及散在绿豆至蚕豆大浅红色斑块，硬肿，稍高出皮面，有蜡样光泽（图1）。辅助检查:血常规，嗜酸粒细胞1.3×109/L、血小板10 ×109/L，尿粪常规、自身免疫抗体、红细胞沉降率、血清蛋白电泳、肝胆胰脾B超等检查均无明显异常。血小板恢复正常后行左上臂病理检查（图2、3）:真皮血管周围少许淋巴细胞，皮下脂肪层及筋膜层散在少许嗜酸粒细胞、含铁血黄素颗粒、浆细胞，血管周围少许淋巴细胞，个别血管壁增厚，区域性水肿。诊断:嗜酸性筋膜炎。

治疗:予薄芝片、西咪替丁口服及哈西奈德乳膏外用等治疗并建议患者就诊血液内科，治疗7天后，患者血小板及嗜酸粒细胞恢复正常，皮疹及瘙痒渐改善。加用小剂量甲泼尼龙（24 mg，每日1次）口服，1个月后皮疹消退明显，痒感消失。现已将糖皮质激素减量至16 mg，每日1次，目前患者仍在随访中。

讨论

嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis，EF）是一种罕见的硬皮病样综合症［1］，以筋膜疼痛性肿胀、硬化为特征，由Shulman于1974年首次报道，又称为Shulman综合征［2］。确切的病因及发病机制尚不明确，研究表明可能与免疫、感染、过劳、外伤等因素有关。至少66%患者发病前有过度体力活动［3］，有人认为因紧张的运动或外伤后，皮下组织释放抗原引起的变态反应。Mosconi等［4］认为伯氏包柔螺旋体感染可能是重要病因。嗜酸性筋膜炎好发于男性，男女之比为2∶l，任何年龄均可发病.但以30～69岁为多，四肢为好发部位，皮疹多对称出现，可侵犯内脏及血液系统。早期肢体受损处出现红肿、僵硬、沿浅表静脉走行的凹陷性条状沟及色素沉着、色素缺失等。皮肤外损害最常见表现为关节痛、关节炎、关节挛缩和腕管综合征等。雷诺现象少见。嗜酸性筋膜炎的诊断主要依靠组织病理学检查，典型的病理学改变:筋膜水肿、增厚和硬化，出现以小血管为中心的非特异性淋巴细胞、组织细胞、嗜酸粒细胞和浆细胞浸润，胶原纤维增生硬化变性。真皮及肌肉受累少见。本例患者剧烈运动后出现左上肢红斑、肿胀，外周血嗜酸粒细胞增多，病理改变符合嗜酸性筋膜炎，可确诊。本例特别之处为皮损出现在单侧上肢，无典型的沟槽征，痒感明显而无疼痛僵硬感，另患者出现血液系统损害，即血小板明显减少，这是文献罕有报道的。需要与本病鉴别的主要有:肌痛综合征、局限性硬皮病等。糖皮质激素对本病缓解有一定疗效，国内多家报道认为本病治疗应首选中小剂量糖皮质激素。西咪替丁部分有效，另外，生物制剂如肿瘤坏死因子α拮抗剂治疗已经有成功报道［5］。本例患者予小剂量糖皮质激素及西咪替丁治疗后，取得满意疗效。

［1］Pinal-Fernandez L，Selva-O'Callaghan A，Grau JM.Diagnosis and classification of eosinophilic fasciitis［J］.Autoimmun Rev，2014，13（4-5）:379-382.

［2］Shulman LE.Diffuse fasciitis with hypergammaglobulinemia and eosinophilia in a new syndrome？［J］.J Rhenmatol，1974，1（suppl）:46.

［3］Chun JH，Lee KH，Sung MS，et al.Two cases of eosinophilic fasciitis［J］.Ann Dermatol，2011，23（1）:81-84.

［4］Mosconi S，Streit M，Bronimann M，et al.Eosinophilic fasciitis（Shulman syndrome）［J］.Dermatology，2002，205（2）: 204-206.

［5］Alexis AF，Strober BE.Off-label dermatologic uses of anti-TNF-аtherapies［J］.J Cutan Med Surg，2005，9（6）:296-302.

（收稿:2014-02-28）

1西安医学院第二附属医院，西安，710000 2广东省皮肤病医院，广州，510091

李娜，E-mail:13679225821@163.com