Melkersson-Rosenthal综合征一例

李中辉　余珊珊　张　伟　钱伯源

Melkersson-Rosenthal综合征一例

李中辉1余珊珊2张伟2钱伯源2

患者，女，53岁。进行性面部麻痹5年，双唇肿胀1年。查体：右侧轻度面瘫、皱襞舌。组织病理学检查示：由淋巴细胞、组织细胞组成的结核样肉芽肿，伴有血管增生。诊断：Melkersson-Rosenthal综合征。

Melkersson-Rosenthal综合征

Melkersson-Rosenthal综合征（Melkersson-Rosenthal Syndrome MRS）亦称巨唇-面瘫-皱襞舌综合征，是一种少见的、病理改变为非干酪性肉芽肿性皮肤病，两性发病率大致相等，在儿童或青年时出现症状，笔者近期诊治1例成人MRS，现报道如下。

临床资料

患者，女，53岁。因进行性口角歪斜5年，双唇肿胀性红斑1年，于2013年7月来我科就诊。患者于5年前无明显诱因口角开始歪斜。1年前无明显诱因下唇开始肿胀，无自觉症状，舌背开始肿胀，沟纹加深、加宽，未于重视，1个月前上唇开始肿胀，遂至当地医院就诊，拟“过敏性唇炎”局部外用药物治疗（具体不详），皮损无消退。家族中无类似患者。体检:神志清，语言含糊，对答切题，定时、定向力正常。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，右侧鼻唇沟变浅，口角轻度向左侧歪斜，鼓腮右侧漏气，右额皱纹减少。实验室检查:血WBC 3.87×109/L，余正常。尿、粪常规及生化全项未见异常。全胸片、腹部彩色B超及头颅CT均未见明显异常。皮肤科检查:双唇肿胀性红斑，表面光滑，有浸润感，边界不清（图1）。舌背肿胀，有多处较深宽沟纹，丝状乳突增生，部分舌面表皮脱落（图2）。上唇附近皮肤组织病理学检查显示:由淋巴细胞、组织细胞组成的结核样肉芽肿，伴有血管增生（图3）。诊断为:MRS，予氯法齐明100 mg，每日2次，口服10 d，后每周2次连服4个月，治疗2个月时双唇较前变薄，舌和右侧鼻唇沟无明显改善，目前随访中。

讨论

本病首先于1928年由Melkersson描述，当时仅观察到复发性唇部水肿和面瘫。直到1930年Rosenthal把皱襞舌也作为本病的症状之后，才使本病认识完全［1］。MRS的病因及发病机制尚不清楚。有认为6%的MRS患者有家族史，属常染色体显性遗传［2］，获得性C1抑制因子缺乏［3］、疱疹病毒感染［4］及补体异常［5］与其发病有关。本例未发现有家族遗传史，可能与外界环境、疱疹病毒感染、免疫系统失调所致。本病特征性病变包括肉芽肿性唇炎、面部神经麻痹和皱襞舌。不一定三种症状都出现，不少患者仅有其中两种症状。本例患者老年女性，有肉芽肿性唇炎1年，见皱襞舌和右侧面瘫三种症状，故MRS诊断明确。组织病理示:表皮改变非特异性，真皮病变早期为组织水肿、炎细胞浸润，后期呈类似结核样肉芽肿或结节病。本病需与其他原因引起的巨唇，及急性水肿性疾病相鉴别:①血管神经性水肿，为急性发作，多发生于上眼睑、口唇、包皮等组织疏松处，皮肤肿胀、光亮，边界不清，发病及消退迅速；②结节病，属全身性疾病，几乎可侵犯全身任何器官或组织，其中以肺、淋巴结最易受累，常伴有低热、疲劳、盗汗等全身症状，根据临床表现和相关的实验室检查不难鉴别；③麻风皮损处有麻木、闭汗，浅神经粗大，皮肤涂片查抗酸杆菌阳性；④皮肤结核多伴发内脏结核或有与传染性结核病人接触史，结合结核菌素试验等检查易于诊断。

该病至今尚无满意的疗法，一些病人几年后症状可以缓解消退，氯法齐明对多数患者有效。姜红浩等［6］用小剂量泼尼松及多种维生素口服治疗1例患者症状得到改善。Stein等［7］对2例儿童联合应用泼尼松和米诺环素有效。

［1］赵辨，临床皮肤病学［M］.南京:江苏科学技术出版社，2009.1313-1314.

［2］James J.Nasser Said-Al-Naief［J］.Oral PatholMed，2003，32（10）:576-585.

［3］Masson F，Barete S，Fremeaux-Bacchi V，et al.Melkerssonrosenthal syndrome and acquired C1 Inhibitor deficiency［J］. Dermatology，2008，217（2）:114-120.

［4］Kanerva M，Mannonen L，Phparinen H，et al.Search for Herpesviruies in cerebrospinal fluid of facial palsy patients by PCR［J］.Acta Otolaryngol，2007，127（7）:775-779.

［5］Freemang L.Complement abnormality in Melkersson-Rosenthal［J］.Allergy，2004，59（3）:362.

［6］姜红浩，钱悦，朱里，等.Melk ersson-Rosenthal综合征1例［J］.中国皮肤性病学杂志，2010，24（7）:650-651.

［7］Stein SL，Mancini AJ.Melkersson-Rosenthal syndrome in childhood:Successfulm anagement with combinations teroid and m inocycline therapy［J］.JAM Dermatol，1999，41（5）: 746-748.

（收稿:2014-01-11 修回:2014-03-28）

Mekersson-Rosenthal syndrome:a case report

LI Zhonghui1，YU Shanshan2，ZHANG Wei2，QIAN Boyuan2.
1.The 3rd People's Hospital of Xiangcheng，Soochow 215134，China；2.First Hospital Affiliated to Soochow University，Soochow 215004，China

［Abstract］A 53-year-old female presented progressive facial paralysis for 5 years and edema of both lips for 1 year.Her physical examination showed scrotal tongue and the right facial paralysis.Histopathological examination on his upper lip showed tuberculoid type of granuloma consisting of lymphocytes and histocyctes infiltration，and proliferation of blood vessels.The diagnosis of Melkersson-Rosenthal Syndrome was made.

Melkersson-Rosenthal syndrome

1苏州市相城区第三人民医院皮肤科，215134 2苏州大学附属第一医院皮肤科，215004

图1双唇肿胀性红斑，表面光滑，有浸润感，边界不清

图2舌背肿胀，有多处较深宽沟纹，丝状乳突增生，部分舌面表皮脱落

图3由淋巴细胞、组织细胞组成的结核样肉芽肿，伴有血管增生（HE，×100）