小汗腺汗孔瘤一例
2016-09-08秦国敬赵天恩卢宪梅王建文
秦国敬 赵天恩 卢宪梅 王建文
小汗腺汗孔瘤一例
秦国敬 赵天恩 卢宪梅 王建文
临床资料 患者,男,41岁。因左足外侧缘丘疹缓慢增大15年就诊。患者自述15年前无明显诱因于左足外侧缘出现一绿豆大丘疹,无自觉症状,未予重视,后皮损缓慢增大至蚕豆大。但行路过多时皮疹与鞋摩擦后易出现破溃、出血,愈合后遇长期摩擦会再次破溃、出血,如此反复发生,遂来我院就诊。患者既往体健,否认有家族遗传病史及类似疾病史。
体格检查:各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:左足外侧缘可见1.5 cm×1.5 cm×0.6 cm淡红色结节,稍呈分叶状,表面较光滑,结节顶端见有黄褐色痂皮(图1),无糜烂、破溃,无压痛。皮损组织病理示:表皮下部瘤细胞团块向真皮呈宽带状增生,并互相融合呈网状,瘤组织内见导管分化和裂隙形成,瘤组织与相邻正常表皮界限清楚(图2),瘤体周边细胞不呈栅栏状排列(图3)。肿瘤细胞呈小立方形,较棘细胞小,核圆形或椭圆形,胞浆少,肿瘤细胞大小、形状一致,排列紧密,肿瘤细胞间有间桥。在瘤体内可见狭窄管腔及裂隙,腔内衬嗜酸性护膜和单层管腔细胞,未见顶浆分泌(图4)。真皮毛细血管增生,周围可见浆细胞、淋巴细胞浸润。PAS染色:瘤细胞内见不等量的阳性颗粒。免疫组化染色:肿瘤细胞CKpan阳性,CK7弱阳性,向导管分化的管腔CEA、CK7阳性。诊断为小汗腺汗孔瘤。治疗:手术切除。
图1 左足外侧缘见一约1.5×1.5×0.6 cm淡红色结节,稍呈分叶状,表面较光滑,结节顶端见有黄褐色痂皮,无糜烂、破溃
图2 表皮下部瘤细胞团块向真皮呈宽带状增生,并互相融合呈网状,瘤组织内见导管分化和裂隙形成,瘤组织与相邻正常表皮界限清楚(HE,×40)图3 瘤细胞形态一致,呈小立方形,瘤体周边细胞不呈栅栏状排列。真皮毛细血管增生、扩张(HE,× 200)图4 在瘤体内可见狭窄管腔,腔内衬嗜酸性护膜和单层管腔细胞,未见顶浆分泌(HE,×200)
讨论 小汗腺汗孔瘤(eccrine poroma),又名汗孔瘤,起源于末端汗管的外层细胞和真皮上部的小汗腺导管,由Goldman等[1]于1956年首次报道。男女发病率相等,大多发病于40岁以上成人[2]。近来有学者综合国内现有文献报道,该病的平均发病年龄为51岁[3]。该病病因不清,偶有报道在既往电子束照射和X放射线治疗的部位发生多发性皮损[4]。本例患者发病年龄在26岁,较以往报道的年龄小。
本病一般单发,好发于掌跖,尤其是足跖侧缘,也可发生于手指、掌、大腿、鼻翼等处[5]。皮损典型表现为孤立、无蒂、肤色到红色的结节,可有少许鳞屑。
组织病理学特点:肿瘤细胞替代表皮并向真皮广泛增生;瘤细胞形态单一,呈小立方形,可见细胞间桥,瘤细胞内含有不等量的糖原;瘤团周边细胞核不呈栅状分布;瘤团内可见向导管分化的管腔或裂隙,管腔和裂隙EMA和CEA阳性;肿瘤有纤维间质支持[4]。该例患者病理完全符合上述改变,故小汗腺汗孔瘤诊断成立。
小汗腺汗孔瘤根据瘤细胞浸润的部位不同分为四种亚型:单纯性汗腺棘皮瘤,病变完全位于表皮层;小汗腺汗孔瘤,病变累及表皮及真皮层;真皮导管瘤,病变完全位于真皮层;透明细胞汗腺瘤,病变位于真皮层,常见较多透明细胞,也可与表皮相连。不同的病理亚型可有不同的临床表现,单纯性汗腺棘皮瘤呈斑块状,小汗腺汗孔瘤呈隆起结节状,而真皮导管瘤和透明细胞汗腺瘤表现为结节状小肿块[6]。
由于本病临床少见,临床表现无特异性,故易误诊为纤维瘤、结节性痒疹、化脓性肉芽肿、血管瘤和角化棘皮瘤等,需经病理检查确诊。在组织病理学上主要与顶泌腺汗孔瘤鉴别,后者的瘤细胞形态及增生模式与小汗腺汗孔瘤相同,不同的是瘤细胞有向顶浆分泌、皮脂腺及毛囊分化的特点。其次与基底细胞癌和脂溢性角化病相鉴别:基底细胞癌,瘤细胞间无细胞间桥,肿瘤周边的细胞常呈栅栏状排列,瘤体与周围组织间出现收缩间隙;脂溢性角化病,肿瘤下缘与正常表皮平齐,可见假性角囊肿。
小汗腺汗孔瘤的治疗主要是手术切除。Angthong等[7]报道肿块发生于第四、五趾骨间足底切除后反复复发最终恶变并侵及第五趾骨。因此及早彻底手术切除及术后随访,对防止该病恶变非常重要。
[1]Goldman P,Pinkus H,Rogin JR.Eccrine poroma;tumors exhibiting features of the epidermal sweat duct unit[J].AMA Arch Derm,1956,74(5):511-521.
[2]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社,2009.1562-1563.
[3]冯建兵,王淑琴,兰进斌,等.小汗腺汗孔瘤1例[J].中国麻风皮肤病杂志,2012,28(9):655-656.
[4]朱学骏,孙建方主译.皮肤病理学与临床的联系[M].北京:北京大学医学出版社,2007.1619.
[5]尚淑贤,吴信峰,林彤,等.小汗腺汗孔瘤1例[J].临床皮肤科杂志,2005,34(10):685.
[6]沈兵.小汗腺汗孔瘤的临床病理分析[J].吉林医药,2012,33(14):3005-3006.
[7]Angthong C,Kintarak J,Kanitnate S,et al.Recurrent eccrine poroma with malignant transformation and bony involvement of the foot:a case report and review of the literature [J].J Med Assoc Thai,2012,95(1):183-189.
(收稿:2013-11-11)
山东省皮肤病性病防治研究所,济南,250022
卢宪梅,E-mail:xinmeilu2013@163.com