典型皮质旁骨肉瘤一例

陈冠宇， 王仁法



·病例报道·

典型皮质旁骨肉瘤一例

陈冠宇， 王仁法

骨肉瘤； 皮质旁骨肉瘤； 骨膜骨肉瘤； 体层摄影术，X线计算机； 磁共振成像

病例资料患者，男，50岁，发现左大腿根部疼痛伴无力感9月余，休息后缓解。近1个月再发断续疼痛，偶加重，并可扪及左大腿包块，自感增大明显。专科体检左大腿内侧可扪及鸡蛋大小的包块，伴触痛。CT定位片示左股骨干中段内侧局部骨皮质毛糙，但连续，皮质旁小片云絮状稍高密度影，周围软组织肿块影；轴面图像示病灶以宽基底附着于骨干表面，其内多发点状高密度灶垂直于皮质。MRI示左股骨干中段周围软组织肿块，大小约9.0 cm×5.0 cm，冠状面T2WI示病灶呈混杂高信号，内部多发低信号呈放射状分布，局部髓腔似见少许信号异常。增强扫描病灶呈周边及分隔样明显强化，病灶内低信号垂直于皮质并向软组织肿块内延伸。双下肢动脉MRA示肿块血管丰富，主要由股深动脉段小分支包绕供血(图1～6)。影像诊断：皮质旁骨肉瘤。镜下见明显异型性的瘤细胞，大小形态不一，核染色质丰富，核分裂像易见，有均质红染胶原样物质将瘤细胞分隔。病理诊断：中-高级别骨肉瘤(图7)。

讨论皮质旁骨肉瘤(又称表面骨肉瘤)是一种少见的骨肉瘤[1-2]，好发年龄为11～30岁；常侵犯长骨，最常见于股骨，少见于颌面骨等[1-4]；临床表现常为局部包块伴或不伴触痛及关节活动受限，中高级别者常有短期内明显增大等恶性表现[1-5]。皮质旁骨肉瘤典型X线表现为宽基底附着于骨表面的肿块，内部常有钙化、骨化；CT能更清晰显示肿块，可为外科切除确定界线；MRI常表现为长T1、长T2信号的未骨化肿块，内含低信号骨样成分，伴或不伴T2WI髓内异常信号。病灶可局部复发和远处转移，转移往往导致治疗失败和患者死亡[3]。皮质旁骨肉瘤有三个亚型，即骨旁型、骨膜型和高级别表面型，依其病理学特点分别对应组织学低、中、高级别[1-3]。

三个亚型中骨旁型最常见[3]，预后最好，多能长期存活[1]，其好发年龄稍大，女性多见，常侵犯干骺端[2,3]；X片上肿块中心致密骨化，与骨皮质间常有透亮线影(线征)[1,3,4,6]。骨膜骨肉瘤发生于内层骨膜，主要为恶性软骨样成分间以小骨化区[2,6]；好发于男性，且多侵犯骨干[1,2]；特征性影像表现为骨膜反应垂直皮质并向肿块内延伸，呈头发端样[1,2,4]，常伴放射状钙化及皮质扇形增厚，但无透亮线[2,6]；增强扫描常呈周边及分隔样明显强化[2]，包绕骨干外周约50%，有学者提出这可与高级别表面型相鉴别，后者常包绕骨干全周长[2]，髓内异常高信号较多见，但它对预后的影响尚存争议[1,2]。笔者认为其争议主要是对髓内侵犯与骨髓反应性水肿的鉴别较困难，因为两者对预后的影响明显不同。Murphey等[2]认为只有当皮质信号增高，髓内高信号与病灶信号相连时才是髓内侵犯，否则只是骨髓反应性水肿，其病检证实了作者的观点，笔者认为这有助于髓内侵犯的鉴别，说明病灶侵袭性较强或病变进展至较晚期，对治疗有指导意义。高级别表面骨肉瘤最少见，其恶性程度、生物学行为等均与传统型骨肉瘤相近[1]，其好发年龄、性别、部位及影像学表现则与骨膜型相似[1,5]，肿瘤常较大，直径4.5～22 cm，平均11 cm[5]。病检常能明确组织学分级，结合上述特征性表现，仔细分析能与其他病变相鉴别，从而作出正确诊断。本例患者CT/MRI检查可见上述骨膜型表现，故可进一步诊断为骨膜骨肉瘤。

[1]Yarmish G,Klein MJ,Landa J,et al.Imaging characteristics of primary osteosarcoma: nonconventional subtypes[J].Radiographics,2010,30(6):1653-1672.

[2]Murphey MD,Jelinek JS,Temple HT,et al.Imaging of periosteal osteosarcoma:radiologic-pathologic comparison[J].Radiology,2004,233(1):129-138.

[3]Dönmez FY,Tüzün Ü,Baaran C,et al.MRI findings in parosteal osteosarcoma:correlation with histopathology[J].Diagn Interv Radiol,2008,14(3):147-152.

[4]曹来宾,刘吉华.骨肉瘤的影像学诊断(二)[J].放射学实践,2001,16(4):271-274.

[5]Staals EL,Bacchini P,Bertoni F.High-grade surface osteosarcoma:a review of 25 cases from the Rizzoli Institute[J].Cancer,2008,112(7):1592-1599.

[6]Huang TC,Monsour PA,Chahoud CD.Parosteal osteosarcoma:report of a case and review of the literature[J].Aust Dent J,2010,55(1):86-91.

430030武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科

陈冠宇(1992-)，男，广东茂名人，主要从事影像诊断工作。

R738.1; R445.2; R814.42

D

1000-0313(2016)05-0466-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.05.021

2015-06-17

2015-07-20)