肠系膜血管瘤1例及文献复习

李建慧　史洪建　袁　飞

临床探究与评析

肠系膜血管瘤1例及文献复习

李建慧史洪建袁飞

目的探讨肠系膜血管瘤的MRI表现，提高对肠系膜血管瘤的认识。方法回顾性分析1例经手术证实的肠系膜血管瘤病人MRI资料并行文献复习。结果MRI检查显示下腹部及盆腔巨大、呈扇形分布的囊实性肿块，于T1WI、T2WI及精准频率反转恢复序列信号混杂，其内可见多发线样分隔，呈蜂窝样改变；病变边缘于T2WI还可见多发细小血管流空影，邻近肠管受压移位，局部肠壁与病变分界不清。结论肠系膜血管瘤的影像表现较具特异性，熟悉肠系膜解剖结构及血管瘤的特征性影像表现有助于本病的诊断，确诊需依赖病理组织学检查。

肠系膜血管瘤；磁共振成像；病理学

Int J Med Radiol，2016，39（4）：422-425

血管瘤是最常见的良性肿瘤，常见于皮肤、肌肉、肝脏、中枢神经系统。胃肠道系统的血管瘤少见，而肠系膜血管瘤更为罕见［1］，文献报道体积巨大的肠系膜血管瘤几乎皆为成年人［2］。肠系膜血管瘤的影像表现国内鲜有报道，国外报道亦不多。现结合文献对1例经病理证实的肠系膜血管瘤的临床表现、病理及影像特点进行分析，以利于更全面地认识肠系膜血管瘤。

1　临床资料

病人女，38岁。月经来潮时突感下腹部、腰部胀痛，伴有体温升高，自测体温最高达38.3℃，无腹泻、肛门坠胀等不适，自服止痛片（具体不详）后下腹胀痛无明显好转，且仍有发热。就诊于外院，行腹部彩超检查提示双侧附件区低回声区，给予抗炎、补液对症治疗，治疗2 d后体温恢复正常，但下腹部仍有胀痛感；B超提示盆腔囊实性占位；防癌4项检查提示CA-125略升高（45.69 U/mL）；余未见异常。病人自起病以来，精神、饮食、睡眠稍差，大小便尚正常，体质量稍下降（具体不详）。就诊于我院行MRI检查发现下腹部及盆腔巨大肿物。经手术切除，病理证实为肠系膜血管瘤。

2　影像表现

2.1彩超下腹及盆腔内可见一大小为24.1 cm× 9.3 cm×7.4 cm囊实性肿物，界尚清，形态不规则，回声不均匀。下腹及盆腔可见液性暗区，最深处3.5 cm。初步考虑为：盆腔囊实性肿物，考虑恶性可能性大，同时伴有腹水。

2.2MRI平扫下腹部及盆腔巨大囊实性肿块影，沿小肠系膜方向走行，呈扇形分布，邻近肠管受压，局部与肠壁分界不清，右侧卵巢受压，病变与卵巢分界清晰。肿块大小约8.3 cm×14.5 cm×17.5 cm，边缘不规整，病变内可见多发线样分隔，呈蜂窝样改变，分隔于各序列呈等信号，蜂窝样病变的中心于T1WI上呈高信号，T2WI及精准频率反转恢复（spectral presaturation attenuated inversion recovery，SPAIR）上呈等或稍低信号，较大蜂窝样病变内可见分层，于T1WI及T2WI上层为高信号，下层为低信号。病变边缘于T2WI还可见多发细小血管流空影。盆腔内可见少量液体信号影，未见肿大的淋巴结（图1）。初步考虑肠系膜良性占位性病变，血管来源可能。

3　手术与病理

术中盆腔内有约50 mL血性腹水，子宫前位，正常大小，双侧附件区未见异常。腹腔内距屈氏韧带160 cm处肠系膜根部可见多个实性肿物，肿物最大3 cm，最小0.5 cm，肿物侵及肠管及肠系膜血管。向上延伸切口至脐上2 cm。探查肝、胆、胰、脾、胃及大网膜、结肠等均未发现肿物及明显异常。病理诊断结果为肠系膜血管瘤（图2），免疫组化结果：CD34（+），desmin（+），Wimentin（+），VEGF（+），PCNA（-），Ki-67（＜1%）。

4　讨论

4.1肠系膜的解剖学特征肠系膜从腹后壁与肠管相连，由双层腹膜构成，内含肠系膜上血管的各级分支，呈扇形分布［3］。它包括小肠系膜、横结肠系膜、乙状结肠系膜等，其内可见血管、神经、平滑肌、淋巴、结缔组织及脂肪等组织，可以发生肿瘤性病变及非肿瘤性病变。在临床影像诊断中，熟悉肠系膜的正常解剖，有助于疾病的诊断，为治疗提供有用的信息。Mindeljum等［4］认为凡中下腹的肿块压迫胰腺、主动脉、下腔静脉、肠管使其后移，并不侵犯邻近器官，不能确定起源于哪个脏器但是能与腹膜后分开，病变完全或部分包绕肠管而肠管本身正常者，肠系膜结构消失或模糊，多可提示或确诊肠系膜来源肿瘤。

4.2肠系膜血管瘤的概述胃肠道血管瘤于1839年首先报道，最常见的部位是小肠，其次是结肠，最罕见的部位是肠系膜［5］。已经报道的病例发病年龄由2个月至79岁，主要在年轻人中发病，一般为30岁左右，无性别倾向［6-7］。肠系膜血管瘤临床表现无特异性，一般有肠梗阻、贫血、便血的症状。肠系膜血管瘤病例不多，早期无明显临床症状，故发现时一般体积巨大，造成周围结构推压、移位。

图1　肠系膜下血管瘤MR影像。A、B箭头所示蜂窝样病变内可见分层，T1WI及T2WI上层为高信号，下层为低信号；B、C弯箭头所示病变边缘于T2WI还可见多发细小血管流空影；D T2WI矢状面示病变位于肠系膜；E箭头所示邻近肠管受压移位，局部肠壁与病变分界不清。

图2　组织病理学结果显示小肠黏膜下可见动、静脉及海绵状血管瘤样区，累及黏膜肌层（HE，×100）。

4.3肠系膜血管瘤的影像特征有文献［2，8-10］报道肠系膜血管瘤有3种类型，分别为①海绵状血管瘤型，影像表现为肠系膜走行区卵圆形肿块，T1WI呈均匀低信号，T2WI呈高信号 （相对于脂肪信号更高），边缘规整，病变内可见多发线样分隔影。Gd-DTPA行T1WI动态增强扫描，肿瘤从边缘强化，接近同层强化的大血管信号，随时间延长，强化范围逐渐向中央扩展，并信号强度减低，最后充盈整个肿瘤，形成高信号肿块，表现为“早出晚归”的特征。②毛细血管瘤型，影像表现为腹腔内巨大病变，呈分叶状，与肝脏或脾信号相比，于T1WI呈低或等信号，于T2WI呈高信号，病变包绕肠系膜，超声提示为富血供病变。③毛细血管和海绵状混合型血管瘤，影像表现为腹腔囊实性巨大肿物，以囊性为主，密度混杂，超声显示病变内可见蜂窝样分隔。本例病人，术前考虑血管来源病变，手术切除后大体标本中可见动、静脉及海绵状血管瘤样区，病理证实为肠系膜血管瘤，肠壁受侵。因此本例病例归属于毛细血管和海绵状混合型血管瘤。综上所述笔者总结了肠系膜血管瘤的MRI特异性的影像特征：①病变位于肠系膜走行区，可呈圆形、椭圆形、不规则形、扇形。②病变于T1WI内可见高信号（考虑血栓或慢血流），于T2WI相对于脂肪呈更高信号。③病变内可见多发线样分隔，呈蜂窝样改变。④富血供病变，动态增强可有“早出晚归”的特征。如果发现腹腔内肠系膜走行区病变具有上述影像表现，就应该考虑到肠系膜血管瘤的诊断。

4.4鉴别诊断如果肿瘤位于肠系膜明确，必须要进行鉴别诊断。如果病变为实性，主要与硬纤维瘤、间皮瘤、转移瘤鉴别。①硬纤维瘤是肠系膜最常见的原发肿瘤，常与Gardner综合征相伴随［11］，其形态较规则，类圆形或分叶状，MRI表现为T1WI呈等或略低信号，T2WI上病灶信号变化多样，主要取决于肿瘤内组织成分，增强后肿瘤呈轻中度强化，可见囊变，钙化少见，不产生腹水，无淋巴结肿大。②间皮瘤多数肿瘤沿腹膜表面生长，系膜增厚、卷曲，呈块状。肠系膜血管僵硬，呈星状放射排列为腹膜间皮瘤的常见CT特征［12］。③转移瘤常为多发，呈浸润性生长，边界不清。多有明确的原发肿瘤病史，且腹水液性、血性多见。本例病例为囊性病变，需要与囊性病变进行鉴别诊断，主要与肠系膜淋巴管瘤、囊性畸胎瘤、子宫内膜异位、间质瘤鉴别。①肠系膜淋巴管瘤儿童常见，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，多房常见，沿组织间隙蔓延，呈扇形展开，包绕的肠系膜血管明显强化，病变本身无强化，可见“血管穿行征”［13］。②囊性畸胎瘤囊液为脂肪密度或水密度，壁薄常可见钙化，有时可见牙齿样高密度，为其特征性表现。③子宫内膜异位随月经周期变化可有出血表现，于月经来潮时病变增大和隐痛。由于病变反复出血，导致病变与周围组织粘连，边界不清，在MRI上可有不同时期的出血，在T1WI上可见高信号影。④系膜来源间质瘤通常为单发病灶，体积比胃肠道内的间质瘤大，高度风险者可见坏死囊变、不均匀强化，部分病灶内可见条状的肿瘤血管［14］。

原发于肠系膜的病变类型繁多，表现复杂，肠系膜血管瘤发生率非常低，影像表现相对具有特异性，最终确诊依赖于手术病理诊断。

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（收稿2016-06-12）

专家点评（袁飞）：由于肠系膜包含的组织结构复杂，因此确定了发生于此区域的疾病具有丰富性及多样性的特点。如何能在现有条件下提高此类病变诊断的准确率？首先要充分利用现有的成像技术，联合应用多种成像方法，从不同方面提供更多的影像信息，使得病变的各方面特征尽可能多地呈现出来。另一方面要培养正确的诊断思维。首先要确定疾病发生的部位，该部位包含什么组织，该组织会发生什么样的病变；其次从流行病学角度上看哪种病变最常见，哪种病变少见；再次观察该病的一般影像特征是否具有特异性；最后综合临床表现及其他检查做出诊断，这样就能提高疾病诊断的准确率。以该病例为例，首先要确定肿块发生于哪个部位，女性下腹部及盆腔囊性病变首要排除来源于子宫附件的可能，仔细观察右侧卵巢虽然与病变相邻，但是之间的界限还是比较清晰的，这样就排除了来源于此的可能。病变虽然与局部肠管分界不清，但是主体还是位于肠管外的，其走行是沿着肠系膜分布，呈扇形改变，这样就主要考虑来源于肠系膜的病变。另外该肿块信号混杂，成分很多，有不同时期的血液信号，多发的纤维分隔，迂曲、细小的血管流空影，哪种病变可以有这些成分？这样我们进一步缩小了疾病谱。最后综合临床表现和实验室检查基本能够做出正确的诊断。

Mesenteric hemangioma：a case report with literature review

LI Jianhui，SHI Hongjian，YUAN Fei.Department of MRI，Affiliated Hospital，Logistics University of Chinese People's Armed Police Forces，Tianjin 300162，China

ObjectiveTo evaluate the MRI findings of mesenteric hemangioma，and to improve the knowledge of the tumor.MethodsMRI data of a patient with mesenteric hemangioma proved by pathology was analyzed，and literatures were reviewed.ResultsMRI scan revealed a huge solid-cystic and multilocular mass，which distributed in fan-shaped pattern in hypogastrium and pelvic.The mass presented mixed signals on T1WI，T2WI，and spectral presaturation attenuated inversion recovery（SPAIR）.It showed multiple linear separated honeycomb like changes within the lesion.The edge of lesions on T2WI also showed multiple small vascular flow void.Adjacent tissues were compressed.There was a close relationship between the mass and intestine.ConclusionMesenteric hemangioma has specific MRI findings.Understanding its radiological characteristics and information of mesenteric anatomy could improve the diagnosis of this disease.The final diagnosis relies on pathological examination.

Mesenteric hemangioma；Magnetic resonance imaging；Pathology

袁飞，E-mail：233743194@qq.com

10.19300/j.2016.L4429

R735.4；R445.2

A

武警后勤学院附属医院磁共振科，天津 300162