双封堵器封堵主动脉窦瘤破裂发生溶血1例

张华　陈永祥　马生茂　刘新波　郭娟



·病例报告·

双封堵器封堵主动脉窦瘤破裂发生溶血1例

张华陈永祥马生茂刘新波郭娟

750021宁夏银川，宁夏人民医院心胸外科

【关键词】主动脉窦瘤破裂；封堵器;机械性溶血

1临床资料

患者男，28岁，因“腹胀1个月，水肿20余天，恶心、呕吐1 d”入院。入院查体：眼睑及颜面部浮肿明显，双肺呼吸音粗，未闻及明显干、湿性啰音，心脏相对浊音界向右侧扩大，心率84次/min，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ/6级连续性高调、粗糙杂音，无传导、无震颤，无心包摩擦音。腹软，无明显压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，无叩击痛，双肾区无叩击痛，移动性浊音(+)，双下肢重度对称性凹陷性水肿。入院后实验室检查：血常规未见明显异常，尿蛋白+，B型脑钠肽(BNP)4539 pg/ml，谷丙转氨酶693 U/L，谷草转氨酶643 U/L。心脏彩超示：左心房前后径43.2 mm；左心室舒张末期内径55.0 mm；右心房横径44.9 mm，上下径69.0 mm；右心室前后径30.2 mm；主动脉无冠窦扩张呈囊袋状脱入右心房侧约11.6 mm×12.6 mm，其上可见破口约4.6 mm。腹部B超示：肝淤血。故诊断为：主动脉窦瘤破裂(破入右心房)，心功能Ⅲ级。积极给予强心、利尿对症治疗，待心功能改善后行介入封堵治疗。

手术过程：患者取仰卧位，常规聚维酮碘(碘伏)消毒铺单，2%利多卡因局麻满意后，经右侧股动、静脉穿刺。常规行左前斜位左心室造影、左侧位升主动脉造影，发现窦瘤破入右心房为多个破口，遂建立股动脉-升主动脉-主动脉窦瘤破口-右心房-下腔静脉-股静脉轨道后，从右侧股静脉侧沿轨道送入12 F长鞘至升主动脉。选择12 mm室间隔缺损(VSD)封堵器(华医圣杰)试封堵，位置形态尚可，造影后有大量分流；分别更换16 mm、18 mm房间隔缺损(ASD)封堵器(华医圣杰)试封堵，造影后仍有大量分流。故穿刺左侧股静脉，建立轨道分别于左、右侧股静脉选择12 mm VSD封堵器(华医圣杰)及18 mm ASD封堵器(华医圣杰)试封堵，见封堵器位置、形态良好后，再次造影未见分流，听诊心脏杂音消失。床旁心脏彩超示：封堵器位置固定良好，主动脉瓣无反流、三尖瓣无反流。推拉试验见封堵器固定良好，释放封堵器，撤出钢缆、长鞘及短鞘，伤口局部加压包扎，术毕。封堵前后数字减影血管造影见图1。

A.封堵前主动脉造影；B.封堵时造影；C.更换封堵器后造影；D.封堵成功后主动脉造影图1　主动脉窦瘤破裂封堵前后数字减影血管造影图

术后情况：患者术后给予抗炎、补液、抗凝对症治疗，术后10 h出现“酱油色”尿约300 ml。查血常规示：红细胞3.84×1012/L，血红蛋白112 g/L，血细胞比容33.6%，血小板60×109/L。血生化示：谷丙转氨酶156 U/L，谷草转氨酶93 U/L,总胆红素112.6 μmol/L，直接胆红素28.8 μmol/L，间接胆红素83.8 μmol/L。尿常规示：尿胆原2+，胆红素3+，酮体3+，隐血3+，尿蛋白3+。考虑封堵术后机械性溶血，立即停用抗凝药物，给予保肝、退黄、碱化尿液对症处理。术后第2天，患者出现皮肤、巩膜黄染。复查血常规示：血小板进行性下降，最低达27×109/L。除积极给予上述治疗外，间断给予血小板输注。经过一周保肝、退黄、碱化尿液对症处理后，患者皮肤、巩膜黄染消退，血红蛋白尿消失。复查实验室检查基本恢复正常，复查胸片提示封堵器位置、形态良好。复查心脏彩超提示分流消失，故治愈出院。出院后第2、4、8、16周门诊复查上述指标，均未见明显异常。

2讨论

主动脉窦瘤破裂(ruptured sinus of valsalva aneurysm，RSVA)又称瓦氏窦瘤破裂，是由于先天或后天因素的影响，变成薄壁的管状囊腔，外突侵及周围的心脏结构，最终破入相邻的心腔，形成一个主动脉-心腔瘘，并产生一系列血流动力学变化[1]。RSVA后多产生大量左向右分流增加右心容量负荷，可迅速发生严重的心功能不全，其预后不良，故一旦明确诊断应予积极治疗。RSVA因常合并有其他心脏畸形，常见的有VSD及主动脉瓣反流，故临床治疗以外科手术为主[2-3]。但近年来，随着介入治疗方法的应用及迅速发展，为RSVA治疗开辟了新的途径。

目前，还没有公认的RSVA介入治疗的适应证及禁忌证。根据文献报道总结RSVA介入治疗的适应证为：右冠窦破入右心室或右心房，左向右分流，瘤体未累及瓣环或主动脉瓣，窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离≥7 mm，且窦瘤破口距右冠状动脉开口≥5 mm，不伴有需外科纠正的畸形。窦瘤破入左心房或左心室不是介入治疗的适应证[4-5]。目前尚无主动脉窦瘤破裂专用封堵器，早期介入治疗及国外报道多数选用动脉导管未闭(PDA)封堵器[6]。国内巩亮等[7]、刘林等[8]等使用国产细腰型VSD封堵器成功封堵；成革胜等[9]也论述了VSD封堵器较PDA封堵器更具优势。而本病例根据造影结果，不仅仅单一选择VSD封堵器还同时使用了ASD封堵器进行封堵，术后结果令人满意。因此，对于具体病例，应根据造影结果综合分析，最终决定选择对称型还是小腰大边型封堵器或者多个、多种封堵器进行干预，应该做到个体化治疗。

RSVA行介入治疗后并发症少见, 有溶血、封堵后微量残余分流、心律失常、封堵器脱落、异位栓塞、感染性心内膜炎、外周血管并发症等。本病例术后出现机械性溶血，考虑可能为：当高速喷射的血流通过封堵器的金属网眼可使红细胞受到撞击而发生机械性破坏,通过封堵器的血流速度越快,越易发生机械性溶血[10]；也有可能是术中封堵器不合理选择及术后封堵器微-少量残余分流所致。Arora等[11]曾报道1例破口较大患者封堵后发生右心室流出道梗死并存在大量残余分流导致溶血, 进行外科处理。本病例治疗原则:(1)停用抗凝药物。(2)补足液体，碱化尿液，保护肾功能。(3)使用激素以稳定红细胞膜。故经静脉应用激素、碳酸氢钠、输注血小板及补液等处理后病情得到控制，避免了外科手术干预及再次封堵治疗，最终治愈出院。

总之，经皮介入封堵RSVA创伤小，是一种安全、有效的治疗方法，对不同病例应该做到个体化治疗，同时需注意术后并发症的合理处理。

参考文献

[1] 吴清玉.心脏外科学.济南：山东科学技术出版社，2003:357-358.

[2] 刘爱军，李志强，李刚，等.伴室间隔缺损的主动脉窦瘤破裂患者主动脉瓣反流外科技术探讨．心肺血管病杂志，2014，33(2):194-197．

[3] 朱国勇，陈胜喜，罗万俊，等.主动脉窦瘤破裂的外科治疗.中国胸心血管外科临床杂志, 2007,14(2):141-143.

[4] Taher T,Singal R,Sonnenbrg B,et al.Images in cardiovascular medicine.Sinus of valsalva rupture with dissection into the interventricularseptum:diagnosis by echocardiography and magnetic resonance imaging.Circulation,2005,111(7):e101-e102.

[5] 杨跃进, 华伟.阜外心血管内科手册.北京:人民卫生出版社,2006:655-665.

[6] Kerkar PG,Lanjewar CP,Mishra N, et al.Transcatheter closure of ruptured sinus of Valsalva aneurysm using the Amplatzer duct occlude:immediate results and mid-term follow-up.Eur Heart,2010,31(23):2881-2887

[7] 巩亮，姜黔峰，商黔惠，等．应用小腰大边室间隔缺损封堵器治疗主动脉窦瘤破裂的临床研究．介入放射学杂志，2012，21(9)：722-724.

[8] 刘林，郭子源，魏明，等.主动脉窦瘤破裂介入封堵术成功一例.中国介入心脏病学杂志，2014,22(8):532-533.

[9] 成革胜，张玉顺，何璐,等.两种封堵器治疗主动脉窦瘤破裂的疗效及安全性.中国介入影像与治疗学,2014,11(2):77-81.

[10] Bass JL,Kalra GS, Arora R, et al.Initial human experience with the Amplatzerperimembrano us ventricular septaloccluderdevice .Catheter Cardiovasc Interv, 2003,58(2):238-245.

[11] Arora R，Trehan V，Rangasetty UM，et al. Transcatheter closure of ruptured sinus of valsalvaaneurysm．J Interv Cardiol，2004，17(1): 53-58．

DOI:10.3969/j.issn.1004-8812.2016.01.011

通信作者：陈永祥，Email：chenyx_xw@163.com

【中图分类号】R543.1

(收稿日期:2015-09-17)