浆膜型嗜酸性粒细胞胃肠炎1例
2016-07-22唐秀奇李晨光
唐秀奇,李晨光,胡 瀚,王 磊
(吉林大学白求恩第一医院 结直肠肛门外科,吉林 长春130032)
浆膜型嗜酸性粒细胞胃肠炎1例
唐秀奇1*,李晨光1*,胡瀚1,王磊1
(吉林大学白求恩第一医院 结直肠肛门外科,吉林 长春130032)
1临床资料
患者,男性,18岁,两周前出现间断性腹痛、腹泻,腹泻5次/天,呈黄色稀水样便,无寒战、发热。两天前腹胀、腹痛加重、食欲减退、恶心,以“腹痛待查,不明原因腹水”于2014年2月6日入我院治疗。既往健康,无传染病、过敏史、外科手术史。自发病以来,患者食欲较差,体重减轻5Kg,曾于当地医院以急性胃肠炎治疗,症状未缓解。查体患者腹部轻度膨隆,移动性浊音阳性,无压痛、反跳痛和肌紧张,余未见异常。实验室检查(表1)显示,外周血白细胞、中性粒细胞绝对数、嗜酸性粒细胞绝对数均升高,血清IgE升高。便常规潜血阴性、未发现钩虫卵、鞭虫卵、蛔虫卵、蛲虫卵。过敏原筛查提示患者过敏体质,对羊肉、花生、芒果、蚌、组胺等过敏。腹部B超提示有中等量腹水,胸部及全腹增强CT扫描提示食管下段、十二指肠球部、部分小肠和升结肠肠壁弥漫性增厚,同时膀胱壁也弥漫性增厚,胆囊增大,中等量腹水,未见其他异常(图略)。上消化道内镜检查提示食管下段、十二指肠球部充血、水肿伴轻度糜烂,纤维结肠镜提示结肠部分肠段充血、水肿。活检病理显示食管下段和十二指肠球部有大量嗜酸性粒细胞浸润,结肠未见嗜酸性粒细胞浸润。腹水常规检查提示腹水为渗出性液体,腹水结核杆菌和菌培养阴性。骨髓穿刺镜检提示有核细胞增生活跃,嗜酸性粒细胞比值升高。PCR检测FIPIL1-PDGFRA、BCR/ABL、ETV6-PDHFRB阴性,JAK2-V617F突变阴性。结合病史和临床检查结果,我们确诊患者为EG,并给予氢化泼尼松(0.5mg/kg)冲击治疗,患者腹痛明显减轻,腹水逐渐减少,外周血嗜酸性粒细胞很快下降到正常水平。用药4天复查血常规显示白细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞明显下降,接近正常。患者于2014年2月14日出院。患者于七月份出现相同症状,考虑EG复发,再次给予口服泼尼松30mg/天,症状患者,随诊至今未再复发。
2讨论
EG是一类较罕见性疾病,以嗜酸性粒细胞浸润消化道为主要特征,该病自从EG在1937年首次报道以来,尽管该病的病因和流行病学尚未完全揭示,有研究表明EG是由IgE介导的迟发性Th2免疫反应的过敏性疾病[1]。大约80%的患者有哮喘、皮肤湿疹、过敏性鼻炎等过敏性疾病[2],该患者虽然没有过敏史,但是过敏筛查提示患者为过敏体质,也证实了超敏反应在EG发生和发展中可能发挥重要的作用,因此对怀疑EG的患者做过敏筛查是必要的,以减少EG的加重和复发。EG可发生于胃肠道的任何部位,但是通常发生于胃、小肠和结肠,而食管、十二指肠受累比较少见[3]。由于EG临床表现不具有特异性,部分患者并不出现外周血嗜酸性粒细胞增高,因此EG诊断率并不高。对EG的临床病例报道,能增加我们对EG的认识,以期减少对EG的漏诊和误诊。
表1 患者入院后实验室检查结果
EG的临床表现取决于炎性嗜酸性粒细胞浸润的部位和深度。klein等[4]将本病分为3型:粘膜型主要表现为腹痛、腹泻和体重减轻,最为常见;肌层型较少见,常导致幽门梗阻、肠梗阻等,主要表现为食欲减退、呕吐、腹痛或排便困难等;浆膜型最为少见,以大量腹水为主要特征,常导致腹膜炎,主要表现为腹痛、腹泻、发热等。
本例患者主要以间断性腹痛、腹泻和中等量腹水,并伴有恶心、呕吐、体重减轻为主要临床表现。血常规和骨髓象均提示嗜酸性粒细胞增多,血清IgE水平升高,食管下段和十二指肠球部病理活检提示大量嗜酸性粒细胞浸润。结合病史和检查结果,患者符合EG的临床诊断。EG的临床表现多不具有特异性,鉴别诊断对EG诊断的确立至关重要。对于外周血嗜酸性粒细胞升高的患者,需要排除寄生虫、血液系统疾病;对于腹痛、腹泻、血便则需排除炎性肠病;对于腹水则需要排除结核、肿瘤等疾病。临床出现不明原因腹水的病例,需要排除门脉高压、肿瘤恶、结核等疾病,应该明确腹水的性质,在排除其他病因的情况下,对于腹水中出现嗜酸性粒细胞或者IgE升高的患者,应该考虑EG的可能。有文献报道,EG不仅仅累及消化道,膀胱粘膜也出现嗜酸性粒细胞浸润[5],该患者同时出现膀胱壁弥漫性增厚,胆囊增大,我们认为患者的膀胱和胆囊粘膜亦受累,可能提示,EG并不仅仅局限于消化道,也可能影响具有粘膜的器官或者组织。
激素是治疗EG最为有效的药物,但是停药后易复发并且有一定的不良反应。当激素治疗效果不佳,可合用免疫抑制剂治疗。有报道显示,肠道菌群移植加激素疗法在治疗难治性EG中效果明显[6]。部分患者出现肠梗阻或者穿孔,则需要考虑外科手术治疗,但术后还需要用激素治疗。该患者对激素治疗反应敏感,使用激素后临床症状迅速缓解,虽然患者在七月份发生复发,经过再次激素治疗后,再未出现复发。总体来说,该病预后良好,虽然有病例反复复发,但是极少恶变。
总之,对于临床出现不明原因腹痛、腹水,伴有外周血嗜酸性粒细胞升高,血清IgE水平升高,应高度怀疑EG的可能,腹水嗜酸性粒细胞计数和IgE水平测定,对明确腹水性质、确诊疾病至关重要;再结合影像、内镜检查和病理检查,以明确EG的诊断并采取有效的治疗措施。
参考文献:
[1]YanBM,ShafferEA.Primaryeosinophilicdisordersofthegastrointestinaltract[J].Gut,2008.58,721.
[2]BouhmidiA,LorentePoyatosR,RomeroCaraP,etal.Eosinophilicenteritisasararecauseofascites[J].GastroenterolHepatol,2003,26:480.
[3]TreiberGG,WeidnerS.Eosinophilicgastroenteritis[J].ClinGastroenterolHepatol,2007,5:e16.
[4]KleinNC,HargroveRL,SleisengerMH,etal.Eosinophilicgastroenteritis[J].Medicine(Baltimore),1970,49:299.
[5]ZhouHC,LaiC,YangL.Eosinophilicgastroenteritiswithinvolvementoftheurinarybladder[J].PediatrRadiol,2014.44:1454.
[6]DaiYX,ShiCB,CuiBT,etal.Fecalmicrobiotatransplantationandprednisoneforsevereeosinophilicgastroenteritis[J].WorldJGastroenterol,2014,20:16368.
*通讯作者
文章编号:1007-4287(2016)06-1024-02
(收稿日期:2015-09-10)