胰腺实性假乳头状瘤合并区域性门脉高压症1例报告

张 杰，赵小龙，汪 旭，董 科△

(1.遵义医学院，贵州 遵义 563000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院外二科，四川 成都 610072)

△通讯作者

胰腺实性假乳头状瘤合并区域性门脉高压症1例报告

张 杰1，2，赵小龙1，2，汪 旭2，董 科2△

(1.遵义医学院，贵州 遵义 563000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院外二科，四川 成都 610072)

患者，女，63岁，因“左上腹胀痛6+年，再发加重1+月”于2015年3月11日入院。病史：患者近6+年来无明显诱因反复出现左上腹的胀痛，考虑既往腹部手术术后粘连性肠梗阻所致，曾先后多次在当地医院住院输液治疗。1+月前再次出现上述症状且加重，遂到我院就诊。既往患者8年前患胆结石行胆囊切除术，7年前患阑尾炎行阑尾切除术。入院查体：一般情况可，体形消瘦，心肺无异常，腹部平坦，左上腹轻压痛，无肌紧张和反跳痛，局部似可触及一包块。血常规、凝血、输血全套、肝肾功无异常。甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖链抗原19-9(CA199)阴性。上腹部平扫+增强MRI示(图1)：胰腺体尾部呈囊实性团块改变，大小约7.2 cm×7.4 cm×13.6 cm，实性区呈稍长T1稍长T2信号改变、

轻度强化，囊性区呈稍短T1稍长T2信号改变、无明显强化。病灶区域脾静脉受压、局部中断，病灶周围及胃周围见较多迂曲血管影。考虑胰腺体尾部囊实性肿瘤合并区域性门脉高压症。择期在全麻下行胰腺体尾部切除、脾脏切除术，术中见肿瘤位于胰腺体尾部，大小约14 cm×7 cm×7 cm，类似椭圆，质地较硬，边界清楚，可见包膜，肿瘤压迫脾静脉，致脾静脉及其属支走形迂曲、扩张，如蚯蚓，胃大弯侧、胃底亦可见静脉曲张，脾稍大，因部分近端空肠与肿瘤粘连紧密，术中加做肠切除、肠吻合术。术后病理检查示胰腺实性假乳头状瘤(图2)。免疫组化示：NSE(+)、Syn(+)、Vimentin(+)、CD56(+)、β-catenin(+)、CD10灶性(+)、PR灶性(+)。

图1 上腹部平扫+增强MRI图像 a：T2 WI上肿瘤信号不均匀，实性区呈稍高信号，囊性区呈高信号，包膜呈低信号；b：T1 WI上肿瘤实性区及包膜呈低信号，囊性区呈稍低信号；c：T1 WI增强扫描肿瘤实性部分及包膜轻度强化，囊性区无强化，脾静脉受压、局部中断，病灶周围见迂曲血管(箭头所示)

图2 病理检查镜下图片 石蜡切片示肿瘤细胞被纤维血管分隔包绕形成假乳头状结构 a：HE×200；b：HE×800

讨论 胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP)是一种少见的低度恶性胰腺肿瘤，发病率低，占胰腺肿瘤的1%～3%[1]，由Franz于1959年最先报道。过去因对该病认识不足，曾有多种命名，包括胰腺乳头状上皮瘤、乳头状囊实性肿瘤、囊性-实性肿瘤和Frantz瘤等。1996年，WHO正式命名为SPTP。目前SPTP的病因及发病机制仍不清楚，其组织起源备受争议，有研究提示可能起源于胰腺胚胎多能干细胞，具有内外分泌、局灶性上皮的表达[2]。其次，SPTP合并区域性门脉高压症者，临床少见，罕有报道。国内文献中，仅李萌等[3]曾对一项34列胰源性门脉高压症资料的回顾性研究中，分析患者原发胰腺疾病构成比，发现一列患者为SPTP，所占比列为2.9%。因此，正确认识这一疾病对临床医生具有十分重要的意义。

SPTP好发于年轻女性，平均年龄29岁左右，偶见于男性、儿童及老年妇女，男女发病比率为1∶8.5左右[4]。该患者为63岁的老年妇女，实属少见。SPTP可发生于胰腺任何部位，以胰头和体尾部多见，少数可发生于肠系膜、腹膜后、肝脏等[5，6]。该病临床表现无特异性，早期可无任何症状或仅表现为肿瘤增大时产生压迫胃肠道的症状。血清肿瘤标记物往往阴性。影像学CT、MRI检查主要表现为肿瘤呈囊实性改变，增强扫描实性部分可不同程度强化，囊性部分则不强化[7]。结合该案列，患者主要表现为左上腹的胀痛，血清肿瘤标记物阴性，MRI平扫+增强示肿瘤呈囊实性改变，增强后实性部分有强化，囊性部分始终无强化，与文献报道一致。该患者由肿瘤所致的区域性门脉高压症的特点亦比较典型。区域性门脉高压症(regional portal hypertension，RPH)是一种临床少见的肝外型门静脉高压症，约占肝外型门静脉高压症的5%，占全部门静脉高压症的0.25%～0.5%[8]。RPH具有如下特点[9]：①具有原发性胰腺疾病，如胰腺肿瘤、慢性胰腺炎；②孤立性胃底或兼有食管下段静脉曲张；③脾脏肿大，伴或不伴脾功能亢进；④肝功能正常，无肝硬化。该患者无肝病史，术前查体示脾稍大，查血示血小板、肝酶正常，MRI示胰腺囊实性肿瘤合并脾静脉区域受压、中断，胃周见较多迂曲血管，术中见胃大弯侧、胃底静脉曲张。故该患者RPH的表现同上述文献报道一致，PRH诊断明确。

SPTP术前诊断率低，虽然CT、MRI有一定意义，但明确诊断仍需依靠组织石腊切片和免疫组化。肿瘤由实性区、假乳头状区、囊性区构成；实性区肿瘤细胞呈圆形或椭圆形，大小一致，胞浆染色较淡，胞核椭圆，居中，核分裂少见；假乳头区可见纤维血管分隔包绕瘤细胞，形成特征性的假乳头状结构，为SPTP的典型特点；囊性区可见出血、坏死、钙化。免疫组化中Vimentin、β-catenin、CD10可作为诊断SPTP的首选抗体，而NSE、CD56、PR、Syn等对SPTP的诊断有重要的提示意义[10]。

因SPTP属低度恶性肿瘤，手术切除是目前治疗SPTP最有效的方法。手术方法可采用Whipple术、胰腺中断切除+胰肠吻合术、胰体尾联合脾或保留脾切除术、肿瘤局部切除术等术式。全腹腔镜下SPTP切除亦有报道[11]。手术切除预后良好，文献报告5年存活率达96.9%[12]，即使术后复发也可再次手术切除治疗。对于失去手术指征的患者，目前无共识性的治疗，放化疗是否有效存在分歧。是否行淋巴结清扫存在争议，目前认为肿瘤超过5 cm常规行淋巴结清扫[13]。对恶性SPTP的定义，目前没有统一标准。有文献报道若出现周围神经或血管受侵、周围组织浸润及远处转移，则可考虑恶性SPTP[14]，临床罕见，亦应手术切除。该患者肿瘤位于胰腺体尾部，同时因肿瘤与脾脏关系密切，且病灶区域存在脾静脉以及胃大弯侧、胃底静脉迂曲扩张，但患者术前无消化道出血，故予以行胰体尾联合脾脏切除术，术后病情痊愈出院，门诊随访6月无复发。

[1] Adams AL，Siegal GP，Jhala NC.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas：a review of salient clinical and pathologic features[J].Adv Anat Pathol，2008，15(1)：39-45.

[2] Oliveira LS，Rocha SV，Correia LS，et al.Solid-pseudopapillary tumor of pancreas in a young woman：a case report and literature review[J].Rev Med Chil，2012，140(9)：1179-1184.

[3] 李萌，刘迎娣，孙国辉，等.胰源性门脉高压症的诊治体会[J].军医进修学院学报，2015，36(12)：1-4.

[4] Ren Z，Zhang P，Zhang X，et al.Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas：clinicopathologic features and surgical treatment of 19 cases[J].Int J Clin Exp Pathol，2014，7(10)：6889-6897.

[5] Vassos N，Agaimy A，Klein P，et al.Solid-pseudopapillary neoplasm (SPN)of the pancreas：case series and literature review on an enigmatic entity[J].Int J Clin Exp Pathol，2013，6(6)：1051-1059.

[6] Kawamoto S，Scudiere J，Hruban RH，et al.Solid-pseudopapillary neoplasm of the pancreas：spectrum of findings on multidetector CT[J].Clin Imaging，2011，35(1)：21-28.

[7] 罗承龙，周劲源，王关顺，等.胰腺实性假乳头状肿瘤的CT和MRI诊断[J].云南医药，2014，35(03)：291-295.

[8] Bachellier P，Rosso E，Fuchshuber P，et al.Use of a temporary intraoperative mesentericoportal shunt for pancreatic resection for locally advanced pancreatic cancer with portal vein occlusion and portal hypertension[J].Surgery，2014，155(3)：449-456.

[9] 楼文晖，李剑昂.胰源性门静脉高压症的个体化治疗方法选择[J].中国实用外科杂志，2014，34(01)：28-29.

[10]黎莉，唐白杰，王晓卿，等.胰腺实性假乳头瘤临床病理学观察分析[J].实用医院临床杂志，2014，11(02)：118-121.

[11]王刚，吉国锋，张涛，等.全腹腔镜下胰腺实性假乳头状瘤切除1例报告[J].中国实验诊断学，2015，19(08)：1415-1416.

[12]Yang F，Jin C，Long J，et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas：a case series of 26 consecutive patients[J].Am J Surg，2009，198(2)：210-215.

[13]Kim MJ，Choi DW，Choi SH，et al.Surgical treatment of solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas and risk factors for malignancy[J].Br J Surg，2014，101(10)：1266-1271.

[14]Cecka F，Jon B，Subrt Z，et al.Solid pseudopapillary tumour of the pancreas：diagnosis，treatment，and prognosis[J].Acta Chir Belg，2014，114(1)：58-62.

R657.3+4

D

1672-6170(2016)03-0177-02

2015-10-10)