手术治疗先天性室壁瘤1例报告

手术治疗先天性室壁瘤1例报告

向 波
(四川省科学院·四川省人民医院心脏外科中心，四川 成都 610072)

患者，女，56岁，因“阵发性胸闷、心悸、活动后呼吸困难30年，加重20天”于2012 年3月2日入院。既往否认高血压、糖尿病、外伤、感染、结核等病史。体格检查提示心前区饱满，心尖搏动弥散，心浊音界向左下增大。心律不齐，可闻及早搏，二尖瓣听诊区可闻及收缩期III/6级吹风样杂音。心脏彩超检查提示左室容积293 ml，左室巨大室壁瘤形成，二尖瓣轻度关闭不全，左心室基底段收缩功能正常，中下段室壁瘤处无收缩。心电图提示窦性心动过缓，完全性左束支传导阻滞，电轴左偏，P-R延长，ST-T改变。胸片提示心尖部巨大占位，左室室壁瘤可能，伴心包积液(图1 a)。冠脉造影检查左、右冠状动脉未见明显异常。心脏磁共振成像提示，心脏明显增大，心尖部见巨大囊腔影与左室相连，直径约8 cm，边界清，局部室壁明显变薄，收缩减弱(图1b)。在排除感染、外伤、冠心病等可能导致室壁瘤的因素后，考虑诊断为：先天性左心室室壁瘤，心功能Ⅲ～Ⅳ级(NYHA分级)。手术在体外循环辅助心脏不停跳下行左心室室壁瘤切除左心室重建术(Dor成形法)。术中见左心房，左心室明显增大，左心室心尖左下方室壁瘤约8.5 cm×5.5 cm，与心尖分界不清，壁薄，约0.5 cm(图1c)。手术顺利，术后病理结果提示符合室壁瘤(左室心尖部)(图1d)。患者心功能恢复良好，出院前心功能评估Ⅰ～Ⅱ级(NYHA分级)。心脏超声复查：房室大小正常，二尖瓣轻度关闭不全，左心室收缩功能正常。

讨论 先天性室壁瘤是临床上一种少见的疾病，通常患者无明显临床症状，多因胸片或心电图检查异常而发现。小部分患者可能表现出室上性或室性心律失常、心包填塞、心脏破裂、栓塞、心力衰竭、猝死等[1，2]。目前对于先天性室壁瘤的相关报道较少，尤其是先天性室壁瘤手术治疗的相关报道更为稀少。先天性室壁瘤的发病机制尚不清楚。有人认为可能是心脏在胚胎发育过程中出现异常或出生前患川崎病导致局灶性心室壁薄弱而产生室壁瘤；也有人认为是因为婴幼儿期冠脉狭窄、发育不全或局限性内膜增生导致心室壁薄弱而产生[3～8]。

图1 先天性左心室室壁瘤患者影像及病理图 a：胸片示心尖部巨大占位；b：心脏MRI示心尖部巨大囊腔影与左室相连；c：术中见室壁变薄；d：胶原染色见心室壁心肌被大量红色胶原纤维代替

先天性室壁瘤的临床症状在不同的患者中可能产生很大的差异，主要表现有室上性或室性心律失常、心力衰竭、劳力性呼吸困难、血管栓塞、心内膜炎、心脏破裂、心包填塞、甚至心源性猝死。先天性室壁瘤的病理改变主要是表现为心室壁缺少心肌层，而仅有一层弹力纤维组织。可表现为无室壁运动、室壁运动减低或室壁反常运动。先天性室壁瘤经常孤立存在，可发生于心室的任何部位。左心室室壁瘤好发于心尖及二尖瓣瓣下，也可偶发于心室的下间壁、前外侧壁、后外侧壁及基底部。

先天性室壁瘤没有特异性的实验室检查。胸部X射线检查视瘤体大小可表现为正常、心脏扩大或心脏部分凸出[9]。先天性左室室壁瘤缺乏典型的心电图改变，因室壁瘤的组织学异常导致心电活动异常，继而可导致心电图异常。心脏超声可敏感地发现室壁瘤的位置，并可测量其大小、瘤体运动情况、心功能状态等。心脏磁共振检查能直观地显示瘤体大小、形态、瘤颈、瘤壁、血栓等情况，还可准确测量心腔直径、室壁厚度。左室造影仍是诊断此病的“金标准”可直接显示心尖部瘤样扩张。先天性室壁瘤没有特异性诊断，需排除心肌梗死、肥厚性心肌病、肺结核、Chagas病、外伤和手术等可能导致患者出现室壁瘤的原因后方能诊断。先天性室壁瘤的治疗尚无统一标准，有人认为几乎所有的室壁瘤都应行手术切除；而也有人认为无症状的室壁瘤可通过防止心内膜炎的发生、抗凝防止血栓的发生等来进行保守治疗[2，10～12]。

该例患者入院前反复出现胸闷、心悸、活动后呼吸困难等症状。入院后心脏超声提示患者心尖部巨大室壁瘤形成，心脏磁共振进一步明确室壁瘤的大小、位置、运动等情况。详细询问病史、行冠脉造影等，排除后天可能导致患者出现室壁瘤的因素后诊断为先天性室壁瘤。患者心尖部巨大室壁瘤已对其心功能造成影响，我们遂决定手术切除无功能的室壁瘤并行左室重建。术后患者恢复情况证实无功能的室壁瘤切除有助于患者心功能恢复，同时可预防心力衰竭、心脏破裂等并发症的发生。

[1] Ohlow MA，Secknus MA，Geller JC，et al.Prevalence and outcomeof congenital left ventricular aneurysms and diverticula in an adult population[J].Cardiology，2009，112：287-293.

[2] Papagiannis J，van Praagh R，Schwint O，et al.Congenital left ventricular aneurysm：clinical，imaging，pathologic，and surgical findings in seven new cases[J].Am Heart J，2001，141：491-499.

[3] Swyer AJ，Mauss IH，Rosenblatt P.Congenital diverticulosisof left ventricle[J].Am J Dis Child，1950，79(1)：111-114.

[4] Abrahams DG，Barton CJ，Cockshott WP，et al.Annular subvalvular left ventricular aneurysms[J].Q J Med，1962，31：345-360.

[5] Meyersohn J，Schiffer J.Rupture of a congenital aneurysm ofthe left ventricular apex[J].Chest，1973，63(5)：838-840.

[6] Gruberg L，Goldstein SA，Pfister AJ，et al.Images in cardiovascular medicine.Cantrell’ssyndrome：left ventricular diverticulum in an adult patient[J].Circulation，2000，101(1)：109-110.

[7] Walton-Shirley M，Smith SM，Talley JD.Left ventricular diverticulum：case report and review of the literature[J].Cathet Cardiovasc Diagn，1992，26(1)：31-33.

[8] Mardini MK.Congenital diverticulum of the left ventricle.Report of two unusual cases[J].Br Heart J，1984，51(3)：321-326.

[9] Strauss H，Schmidt H，Gos A.Kompressionder linken Koronararterie durch einsubaortales links ventrikuläres Divertikel[J].Fortschr Röntgenstr，1985，142：694-695.

[10]Gruberg L，Goldstein S，Pfister A，et al.Cantrell’s syndrome.Left ventricular diverticulum in an adult patient[J].Circulation，2000，101：109-110.

[11]Rimailho A，Cabrol C，Soyer R，et al.Idiophatic aneurysm of the left ventricle.Apropos of 4 casesoperated on with success[J].Arch Mal Coeur Vaiss，1981，74：443-451.

[12]Michel FM，Mohomed RA，Btisam F，et al.Management of the congenital aneurysm of the left ventricle associated with mitral insufficiency in a child：a case report[J].Journal of Cardiovascular and Thoracic Research，2013，5(1)，35-36.

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1672-6170(2016)06-0148-02

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