肾上腺血管内大B细胞淋巴瘤1例及文献复习

卫惠杰，任俊伟，刘定荣△，罗　敏，傅春玲，李　伟



肾上腺血管内大B细胞淋巴瘤1例及文献复习

卫惠杰1，任俊伟2，刘定荣1△，罗敏1，傅春玲1，李伟1

血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma，IVLBCL)累及肾上腺的病例极其罕见，本文报道了1例原发于肾上腺的血管内大B细胞淋巴瘤，经过彩超、临床资料、组织病理切片及免疫组化染色等方法得以确诊,现报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料患者，男，67岁，因“双侧腰痛20年加重1月，伴排尿困难2年”入院。彩超显示：右侧肾上腺区见4.2 cm×2.2 cm实质稍低回声结节，脾上极、胰腺尾部及左侧肾上腺区见5.9 cm×3.8 cm实质回声团块。上腹部增强CT：双侧肾上腺分别见2.4 cm×4.5 cm，3.1 cm×4.8 cm团块影，边界较清楚，考虑双侧肾上腺占位。三大常规、肝肾功能、电解质、凝血图等检查未见异常。初步诊断为双侧肾上腺肿瘤。患者先行腹腔镜下左肾上腺切除术，待左侧切口恢复后再考虑行右侧肾上腺肿块切除，但患者术后拒绝治疗要求出院。

1.2方法标本经10%甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋，4 μm厚切片，HE染色，光镜观察。免疫组化染色采用EliVision两步法，所用抗体均购自福州迈新公司,且均为即用型。

2结果

2.1肉眼观灰白色肿块1枚，大小5.5 cm×4 cm×2 cm，似有包膜，切面呈灰白色，质软。

2.2镜检显微镜下，肾上腺组织小血管内聚集肿瘤细胞，细胞大小形状不一，核大，染色质粗而深染，部分细胞核呈空泡状，可见核仁。有些肿瘤细胞黏附在血管内皮，血管周围可见淋巴细胞浸润(图1A、1B)。

2.3免疫表型瘤组织呈阳性反应的有：白细胞共同抗原(LCA)，见图1C；B细胞(CD20)，见图1D；CD21、内皮细胞标记(CD31)，见图1E；细胞增殖核抗原(Ki-67)90%阳性(图1F)、MUM1、波形蛋白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)局灶阳性、P53、CD30局灶阳性。瘤组织呈阴性反应的有：细胞角蛋白(CK-Pan)、上皮膜抗原(EMA)、嗜铬素A(CgA)、突触素(Syn)、黑色素A(MelanA)、S-100、抑制素(α-inhibin)、CD15、肌调节蛋白(MyoD1)、T细胞(CD3)、间变型淋巴瘤激酶(ALK)、D2-40、Bcl-6、CD10。

2.4病理诊断左侧肾上腺IVLBCL。

A：肾上腺组织内见大量小血管腔;B:肾上腺组织血管内可见聚集的核大、深染的细胞;C:血管内瘤细胞LCA强阳性(EliVision法);D:血管内瘤细胞CD20强阳性(EliVision法);E:血管壁CD31强阳性(EliVision法);F:血管内瘤细胞Ki-67强阳性(EliVision法)。

图1病理切片

3讨论

IVLBCL是非霍奇金淋巴瘤的一种罕见类型，仅占淋巴瘤的1%，根据WHO分类IVLBCL属于弥漫大B细胞淋巴瘤的亚型。该肿瘤多发生于中老年人，男性多于女性。最常累及皮肤和中枢神经系统，也可侵犯心脏、肺、肝、脾、肾、肾上腺和前列腺等[1-5]，很少累及淋巴结[6]。因病变侵犯器官不同可表现出不同的临床症状，多数患者病程进展迅速，病变累及多个器官造成其衰竭而死亡。

3.1临床病理特点Ayumi等[7]报道了1例双侧肾上腺血管内大B细胞淋巴瘤，患者为中老年女性，临床症状有恶心、呕吐、腹泻、体质量减轻及全身色素沉着等，血清白细胞介素-2(IL-2)、乳酸脱氢酶(LDH)及C反应蛋白(CRP)均明显升高。血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)明显升高，血浆皮质醇明显降低。患者行双肾上腺切除，症状有所缓解，但3个月后脑转移复发。国内外文献均有LDH明显升高的报道[8-9]。

总之，IVLBCL的临床表现多样，因其主要侵犯各器官、组织的中小血管及毛细血管，初期可仅表现为某一器官的症状，或仅表现为不明原因的发热，故须高度警惕，常规排查不能诊断者，建议行PET/CT扫描帮助早期诊断[10]。因此，中老年患者当出现肾上腺肿瘤及迅速进展为肾上腺功能减退时，应考虑此病。

3.2诊断与鉴别诊断该肿瘤的诊断最终主要靠典型的镜下特点及特有的免疫组化方法。免疫组化证实瘤细胞表达白细胞共同抗原LCA和B淋巴细胞标志抗原CD20。根据瘤细胞表达CD10、bcl-6和MuM1的情况，可分为生发中心来源和非生发中心来源的B细胞淋巴瘤。本例患者肾上腺血管内瘤细胞CD20和MuM1阳性染色，CD10和bcl-6阴性染色提示瘤细胞为活化的非生发中心来源的B细胞表型[5]。本病的鉴别诊断，(1)T细胞淋巴瘤:瘤细胞CD3阴性染色排除了细胞来源于T细胞；(2)转移性癌：瘤细胞的上皮细胞抗原CK-P、EMA和MelanA阴性染色则排除了癌转移和恶性黑色素瘤转移；(3)神经内分泌癌：瘤细胞的神经内分泌标记CgA和Syn阴性染色，故排除。

3.3治疗及预后IVLBCL目前治疗多采用CHOP方案或CHOP加利妥昔单抗，必要时进行自体外周血干细胞移植，可显著增加疗效[11-12]。尽管大多数的IVLBCL患者临床进展快、预后差。但如果病变仅局限于某一器官或组织内如IVLBCL仅累及皮肤或肾脏，则患者的预后较好[13]。文献报道1例患者因前列腺、肾上腺和中枢神经系统同时受累，采用CHOP加利妥昔单抗治疗，随访5个月仍生存[14]。本例患者仅累及肾上腺，经肾上腺切除后进行化疗，随访10个月，患者仍存活。

(志谢!本例经西南医院病理科阎晓初教授会诊。)

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(重庆市涪陵中心医院:1.病理科;2.神经内科408000)

doi:·短篇及病例报道·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.09.047

作者简介：卫惠杰(1983-)，硕士，住院医师，主要从事肿瘤病理研究。△通讯作者，E-mail:Dingrongliu@163.com。

[中图分类号]R737.1

[文献标识码]C

[文章编号]1671-8348(2016)09-1291-03

(收稿日期：2015-08-08修回日期：2015-12-16)