浅议葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏患儿输血治疗的安全防护

邓阳辉

浅议葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏患儿输血治疗的安全防护

邓阳辉

目的 探究葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏患儿输血治疗的临床安全防护措施。方法 选取16例葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏患儿，对其实施精细的护理，包括心理防护、交叉配血防护、血液防护、输血防护以及生活防护。观察并记录患儿输血次数、临床效果及住院时间、不良反应的情况。结果 经过悉心护理的患儿，输血治疗效果显著，患儿皮肤黄染及肉眼血尿症状得到了有效控制，成功纠正了贫血和溶血，提高血红蛋白至（90.5±10.3）g/L；输血治疗期间未发生不良反应，住院时间为4～15d。结论 做好对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏患儿输血治疗进行精心的安全防护，能够有效保障葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏患儿输血治疗的安全，显著提高患儿的治愈效果。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏；输血治疗；安全防护

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病,俗称蚕豆病[1]。全世界约2亿人罹患此病，我国是本病的高发区之一。发病程度与食蚕豆的量并不一定成比例，少数患者与接触蚕豆花粉有关，40%的患者有家族史可查。母亲吃蚕豆可以通过哺乳使婴儿发病。发病急剧，多于食用蚕豆后数小时至数天发生急性血管内溶血。主要症状为倦怠、头晕、苍白、发热、恶心、呕吐、腹痛、烦渴、食欲减退、黄疸，尿色可呈茶色、红葡萄酒色、血红色、酱油色等[2]。与此同时，出现进行性贫血，贫血程度不等，网织红细胞正常或轻度增加，还可出现肝脾肿大。少数严重病例可出现少尿、无尿，伴酸中毒和急性肾功能衰竭而死亡。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血[3]。该病症为急性溶血，贫血严重时需输血，而输血过程极易发生二次溶血，导致病情加重，因而应当重视输血治疗的安全防护。本文选取了16例进行输血治疗的G6PD缺乏患儿进行安全防护，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取湖南省岳阳市第一人民医院2012年1月～2014年12月收治的G6PD缺乏患儿16例，其中男12例，女4例；年龄1.4～4.1岁，平均年龄（2.23±0.52）岁；发病时间1～2d。患儿均进食了蚕豆及其制品或磺胺类药物、呋喃类、复方阿司匹林等可诱发疾病的药物，其临床表现为急性溶血、贫血、皮肤黄染；检测其血红蛋白为31～65g/L，平均（54.6±4.5）g/ L；尿检验见蛋白、红细胞和管型，尿胆原和尿胆素呈阳性；尿隐血试验阳性；G6DP活性减低。16例患儿血红蛋白均小于70g/ L，并出现血红蛋白尿，符合输血治疗的条件。

1.2 方法 治疗期间，忌食蚕豆及其制品、诱发病症类药物等，为了防止肾小管内沉积血红蛋白，需口服或输注1.5%碳酸氢钠溶液碱化尿液。输注浓缩红细胞（5g/kg）治疗，输注速度初始为1～2mL/min，观察15min后，若无不良反应出现，速度可提高至2～3mL/min。对于重症患儿可分次输入，并给予水合氯醛灌肠止痉和对症支持处理。

1.3 安全防护

1.3.1 心理防护 由于G6PD缺乏患儿多为急性发病，严重的病症使得患儿哭闹，而且患儿年龄较小，家属急躁不安。医务人员在进行输血治疗之前，要做好家属的心理工作，安抚他们的心情，并且向患儿家属详细说明输血治疗的重要性和目的，提醒家属输血的不良反应及相关性疾病。在征得家属的同意下，签署知情同意书并存档。

1.3.2 交叉配血防护 交叉配血，即输血前通过体外试验检测供者的红细胞与受血者的血清，及供者的血清与受血者红细胞是否达到免疫学相容[4]。只有交叉配血相合的血液才能发往临床。G6PD缺乏症系为遗传病，若是同病种亲属提供血液，易导致患儿发生二次溶血。对此，应当避免使用同病种家属血液，在筛查血源时应当注意。

1.3.3 血液防护 血液输送过程应当避免震荡或血袋跌落，引起红细胞溶解及纤维蛋白析出。根据《中华人民共和国卫生行业标准》的规定，对于浓缩红细胞应在2℃～6℃下存放，由于血液一旦离开正确的储存条件，会有发生细菌繁殖或丧失功能的危险，所以对输血的时间也应当进行限制。由于患者为小儿，可将血液在常温下放置15～20min，而不可进行人工加温，因为温度过度升高会使血浆蛋白变性。受血者一旦输入细菌污染的血液可以产生严重甚至致死的反应，所以在输血前必须对血液和血袋进行仔细检查，包括是否溶血、是否有凝块等[5]。

1.3.4 输血防护 输血前应当对患儿病情及身体体征进行严格评估，确定是否符合输血条件。对于高温患儿应当在温度降下来后，再进行输血。在输注血液的过程中，严重的输血不良反应最长发生于输血后的最初15min，对受血者进行监测是极为重要的。在输血开始后的15min内，输血速度宜慢，注意观察患儿反应，如无不良反应可适当加快；一旦出现异常情况应立即停止输血，但须保持静脉通路，并及时先医生报告。护士需在患儿的病历上记录监测的情况：体温、脉搏、血压、呼吸频率、液体出入量等；记录输血开始时间、结束时间、输注血液成分的种类和容量。

进行输血的医护人员还应当做好自身的安全防护。在操作前后必须严格洗手或消毒；操作过程中若出现血液渗漏、溅出等，须用含氯消毒剂消毒后流水清洗；输血操作时精力保持高度集中，保护自身皮肤不被刺伤，若不慎被刺伤出血，应先用肥皂水或流动水清洗，在对受伤部分进行消毒；对于皮肤破损、感染等情况的医护人员，应暂停输血操作[6]。

1.3.5 生活防护 G6PD缺乏患儿的病室应当干净整洁，保持空气通畅，良好的病房环境有利于缓解患儿和家属的紧张心情，尽力配合治疗。鼓励患儿多喝水，促进毒素排泄。同时，注意饮食健康并保证充足的营养，多食用高蛋白、高热量、高维生素和易消化的食物。

1.4 统计学方法 对本组研究的数据采用SPSS13.0统计软件进行分析，计数资料以率（%）表示，采用χ2检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 治疗效果 患儿皮肤黄染及肉眼血尿症状得到了有效控制，成功纠正了贫血和溶血，提高血红蛋白至90g/L；输血治疗期间未发生不良反应，住院时间为4～15d。患儿均治愈出院。见表1。

表1 16例G6PD缺乏患儿输血治疗安全防护后的临床效果

2.2 治疗前后患儿血液情况变化 治疗前后患儿白细胞、粒细胞和淋巴细胞差异无统计学意义，而血小板计数低于输血前水平（P＜0.01）。输血后血红蛋白水平有所提高，显著高于输血前水平（P＜0.01），达到正常水平。见表2。

表2 16例G6PD缺乏患儿输血治疗前后血液情况变化（x±s）

3 讨论

输血是临床治疗的重要手段之一，能够对血液病患者起到有效的治疗效果。临床输血的实施只在当输血为不可替代治疗方法时才能够进行，输血前必须对受血者的状况进行评估，符合输血条件才可以。G6PD缺乏患儿病症表现急性溶血，需要进行输血治疗，然而，由于存在输血种类繁杂、储存及输注要求严格、输血反应的发生等威胁输血安全的因素，使得输血安全防护在输血治疗中显得尤为重要[7-8]。本文中对于G6PD缺乏患儿的输血治疗采取输注浓缩红细胞，并且秉承对于溶血越严重的患儿，输注速度应当越缓慢，输血量也越小的原则。如此，能够使患儿心脏承受较低的负担。另一方面，在输注过程中也需要对患儿进行严密的监测，及时发现患儿是否有输血反应，采取恰当的解决办法，从而使输血治疗顺利进行。当然，患儿和家属的心理状态对治疗的影响也是至关重要的，需要安抚家属的情绪，保证患儿充足的营养，使其全力配合，提升治疗效果。16例患儿经过本院治疗与护理后，患儿皮肤黄染及肉眼血尿症状得到了有效控制，成功纠正了贫血和溶血，治疗前后患儿白细胞、粒细胞和淋巴细胞差异无统计学意义，而血小板计数低于输血前水平（P＜0.01）。输血后血红蛋白水平有所提高，显著高于输血前水平（P＜0.01），达到正常水平。

总之，对于G6PD缺乏患儿实施输血治疗，需要做好安全防护，主要包括：心理防护、交叉配血防护、血液防护、输血防护、生活防护等，完善的防护措施，能够输血治疗的成功有着深远的意义，在保障输血成功进行的同时，提高病症的治愈率，在临床应用上有着广泛的推广意义。

[1] 刘素云,易爱兰.儿童葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症C1159T基因分析[J].临床儿科杂志,2016,34(2):158.

[2] 卢春晟,吴海婴,冯宁,等.速率法定量检测脐带血葡萄糖-6-磷酸脱氢酶结果分析[J].国际检验医学杂志,2015,24:48.

[3] 刘爱胜,房笃智,姚伟.深圳宝安区孕期夫妇红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏现状情况调查[J].现代检验医学杂志,2015(3):157-158.

[4] 陈丕绩,蒋明,谢意文,等.影响新生儿干血片G6PD筛查试验结果的相关因素分析[J].检验医学与临床,2015,12(4):505-506.

[5] 卢红梅,刘桂秀,闵望仙,等.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏患儿输血治疗的安全防护[J].护理学杂志:外科版,2014,29(6):12-13.

[6] 黄红建,张远旺,彭筱凤.新生儿G6PD缺乏症筛查的意义[J].中国实用医药,2011,6(12):125-126.

[7] 花少栋,温建武,刘楚芹,等.蓝光治疗对新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症所致高胆红素血症患儿溶血反应的影响[J].中华妇幼临床医学杂志(电子版),2015,11(2):50-54.

[8] 林彩娟,罗超,李旺,等.2014年广西地区新生儿G6PD筛查及确诊情况分析[J].中国妇幼保健,2015,30(31):5361-5363.

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.12.060

湖南 414000 湖南省岳阳市第一人民医院 （邓阳辉）