遵义市汇川区特殊教育学校聋哑学生致聋原因调查分析

黄　晗，李小英，陈　鹏，李　强，王世飞

(遵义医学院附属医院 耳鼻咽喉科,贵州 遵义　563099)



调查报告

遵义市汇川区特殊教育学校聋哑学生致聋原因调查分析

黄晗，李小英，陈鹏，李强，王世飞

(遵义医学院附属医院 耳鼻咽喉科,贵州 遵义563099)

[摘要]目的 通过对遵义市汇川区特殊教育学校聋哑学生调查，了解常见致聋原因，筛选遗传性耳聋家系，为深入研究本地区遗传性耳聋家系奠定基础。方法 采用听力障碍调查量表，对遵义市汇川区特殊教育学校192位聋哑学生进行详细的病史询问、家系调查、体格检查及听力学检查。结果 药物性聋55例(氨基糖苷类药物用药史38例)，先天性外中耳畸形1例，中耳炎45例、结核12例、脑膜炎8例、麻疹3例，纯音测听结果：中重度3例，重度77例，极重度112例；耳声发射检查未通过的20例。佩戴助听器13例。发现可疑遗传性耳聋家系15个。结论 特殊教育学校学生耳聋多为后天性耳聋，使用氨基糖苷类药物致聋为该校最常见致聋原因，其次为中耳炎、结核、脑膜炎、近亲婚配等，通过该调查，为今后我们深入开展本地区防聋治聋工作提供参考。

[关键词]聋哑；特殊教育；遗传性聋；调查

为了解遵义市汇川区特殊教育学校聋哑学生听力损失原因及听力状况，学生来源等,筛选出遗传性耳聋家系，在全面开展新生儿听力筛查的同时，为进一步开展本地区耳聋基因筛查奠定基础，协助特殊教育学校针对聋哑学生的听力康复及教学计划的制定,为本地防聋治聋工作的开展提供参考，因此，我们对遵义市汇川区特殊教育学校聋哑学生致聋原因进行了调查 ,现报告如下 。

1对象与方法

1.1调查对象共调查聋哑学生192人 , 其中男113人(58.9%)；女79人(41.1%)；年龄 5～22岁。来自城镇和农村的聋哑学生比例为1.8∶1。

1.2调查方法①问卷调查, 内容主要包括:母孕期患病及用药情况，患者出生时情况，生长发育情况，生活环境，目前诊治情况(是否佩戴助听器)， 有无耳聋家族史等 。 ②听力检测由遵义医学院附属耳鼻咽喉科听力室医师完成声导抗、纯音电测听、耳声发射。听力损失程度按国际通用的耳聋分级标准进行判断。 ③对可疑遗传性耳聋家系进行系谱分析, 根据家族史绘制系谱后分析其遗传方式。

2 结果

2.1 诊断在192名聋生中, 除10名为混合性聋外,其余均为感音神经性聋。耳科检查，外中耳畸形1例，患中耳炎45例，在 165 名后天性聋患者中,由药物引起的耳聋有58名。

2.2发病年龄该校192名聋生中可以确定发病年龄的有180名(见表1), 大部分在0～3岁发病。

表1发现耳聋年龄

发现耳聋年龄(岁)病例数构成比(%)0～6234.41～5631.13～4424.47～1810.1合计180100.0

2.3用药史在58名药物性聋患者中, 所用药物见表2。

表2致聋药物种类的统计

致聋药物例数构成比(%)庆大霉素1322.4妥布霉素45.2链霉素46.9卡那霉素46.9庆大+链霉素33.5庆大+卡那霉素35.2用药药名不详2746.6合计58100.0

2.4听力损失程度中重(56～70dB)3例，重度(71～90dB)77例，极重度(>90 dB)112例。耳声发射检查：20例未通过。

2.5家族史及遗传方式92名耳聋患者调查中共获得 14个家系 , 其中 10个家系的遗传方式可确定, 遗传性聋占 25%。在母系遗传家系中先证者均有氨基糖甙类抗生素应用史 。

2.6母孕期情况192名学生中，孕0～3月时47位母亲曾患疾病。

表3母孕期情况

所患疾病例数构成比(%)风疹36.8肺结核病1738.6贫血818.2心脏病49.1其他1227.3合计44100.0

2.7出生时情况192名聋哑学生中，在家顺产102例，医院自然分娩56例，剖腹产34例。新生儿听力筛查24例，新生儿期情况(见表4)。

表4出生时情况

出生时例数构成比(%)早产1627.1产伤46.8窒息58.5新生儿黄疸3457.6合计59100.0

3讨论

耳聋是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度的听力损害，显著影响正常社交的听力减退称为聋。根据耳聋发生的部位与性质，分为传导性聋、感音神经性聋、混合性聋。因内耳毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢器质性病变，阻碍声音的感受与分析或影响声信息的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。遗传性耳聋系指由于基因和染色体异常所导致的耳聋，由父母的遗传物质( 包括染色体及位于其中的基因) 发生改变传给后代，并且在子孙后代中以一定数量出现[1]。本次对汇川区特殊教育学校聋哑学生进行调查，旨在了解聋哑学生来源、聋生分布情况、主要致聋原因、听觉言语训练情况、可疑遗传性耳聋家系分布情况。

3.1聋生来源汇川区特殊教育学校聋生主要来自遵义市汇川区及周边城镇，城镇与农村比例为1.8∶1，可能与农村信息较封闭、人们对国家资助政策及听力残疾诊治康复知识缺乏有关，另外多数聋生出生后父母外出打工，祖父母可能在小孩言语形成关键时期未注意到孩子的听力发育异常，留守儿童听力问题亦需引起足够重视。

3.2聋生分布情况对192名聋生进行调查，其中，男113例，女79例，男女性别比为1.43∶1，高于当地新生儿出生男女比例，可能受多种因素影响，包括父母的文化程度、家庭经济状况，封建思想影响等，其中本地区无论农村与城镇，很大部分父母还存在重男轻女思想，聋哑女孩接受教育机会比男孩少。另外，耳聋易感人群，遗传性等方面的影响需进一步深入研究。

3.3主要致病原因药物致聋为该校聋生最主要的致病原因，其次为罹患中耳炎、结核、脑膜炎、近亲婚配等导致耳聋，可能受当地经济条件影响及耳聋防治知识普及薄弱有关。孕产期及婴幼儿期不合理用药，父母及当地医务人员对药物致聋知识贫乏，滥用药物尤其是氨基糖苷类药物滥用有关。氨基糖甙类药物性耳聋是导致新生儿先天性耳聋和成人后天性耳聋的主要原因之一[2]。另外不按时预防接种、对近亲婚配的危害缺乏认识亦应引起家庭及社会的足够重视。

3.4听觉言语训练192名聋生中，仅13人佩戴助听器，均缺乏必要的助听器佩戴相关知识及听觉言语康复训练。学校尚无专业听力言语康复师对真正开展系统的言语康复训练内容，遵义市范围内亦无正规听力言语培训机构，故今后听觉言语康复之路还较漫长，耳科医师、残联组织、民政部门及爱心企业应对此形成共识，力争早日完善相关机构及人员配置，更好的为耳聋患者服务。3.5可疑耳聋家系通过该次调查，发现可疑遗传性耳聋家系15个，其中，有3个家系3代均有耳聋发生，为进一步深入研究遗传性耳聋，我们会对重点家系进行耳聋基因检测，以期掌握其遗传方式及特点，为开展遗传咨询及耳聋基因筛查积累资料及经验。

重度感音神经性耳聋很多都是先天性的，然而因为缺乏有效的治疗手段，常常会因聋致哑、致残，通过该次调查发现，尽管我院开展新生儿筛查已10余年，但在政策宣传，听力知识普及听觉言语方面尚很薄弱，本调查结果显示多次诊疗无果有85例，占其中的大多数，由于目前缺乏恢复耳聋患者听力的有效手段，所以预防耳聋成为控制耳聋的重点[3]。建立出生前、出生后、成人后三级耳聋干预体系，从多个阶段实现对重度耳聋的规模化防控应是我们工作的重点。孩子出生前进行产前基因诊断，在孕中对胎儿进行检测，从根本上预防和阻断遗传性耳聋。孩子出生后应进行听力筛查。听力正常的新生儿可尽早筛查出是否为药物性耳聋基因携带者或大前庭导水管综合征患者等，及早预防，防止接触诱因，避免或延缓听力下降。若出生就重度耳聋或全聋的新生儿，可以明确病因，对预防或者延后耳聋的发生有重要的意义[4]或尽早配助听器或电子耳蜗，使患儿聋而不哑，与人正常交流沟通。

通过耳聋基因检测结果的分析，不仅能确定遗传方式，计算耳聋再发风险，还能对患者及其家庭成员的患病风险、携带者风险、后代的再发风险作出准确评估与解释，通过对生育前夫妻双方、胎儿以及新生儿的耳聋基因筛查，如发现夫妇双方携带同一耳聋致病基因、药物性耳聋敏感个体、迟发性遗传性耳聋个体，对其作出正确的生育指导，减少及防止耳聋的发生，实现遗传性耳聋的二级预防[5]。作为耳科医生，需要联合妇产科医生在孕妇入院待产阶段进行科普宣教，以及联合儿科及妇幼保健医生努力普及新生儿听力筛查项目[6]。遗传性耳聋分子诊断大量应用在协助耳科医生临床诊断和对新生儿基因联合筛查中[7]，本课题通过遗传性耳聋家系的筛选，为进一步对可疑家系开展基因筛查，对家系及其个体进行调查，以期达到对遗传性耳聋家系进行产前诊断、基因检测、生育指导，降低聋儿出生率，指导聋儿康复训练。为今后我们深入开展本地区防聋治聋工作提供参考。

[参考文献]

[1] Young-Ah Ku,冯定香,苏俊. 世界卫生组织听力障碍防治规划[J]. 中国医学文摘(耳鼻咽喉科学),2009,24(1):16-17.

[2] 孙喜斌, 于丽玫, 曲成毅,等. 中国听力残疾构成特点及康复对策[J]. 中国听力语言康复科学杂志, 2008,27(2): 21-24.

[3] 中华人民共和国卫生部. 中国出生缺陷防治报告(2012).医药资讯，2012，19(28):1-2.

[4] Azaiez H，Booth K T，Bu F，et al. TBC1D24 Mutation CausesAutosomal-Dominant Nonsyndromic Hearing Loss [J]. HumMutat，2014，35(7) ：819-823.

[5] 李海波，李 琼，李 红，等.非综合征性聋突变热点的流行病学分析 [J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2012，26 (13)：589-594.

[6] 丁 丹，安 伟，穆念念.新生儿听力筛查 500 例临床分析[J].遵义医学院学报，2010，33(5)：453-454.

[7] Dai P，Li Q，Huang D，et al. SLC26A4 c.919-2A>G varies amongChinese ethnic groups as a cause of hearing loss [J]. Genet Med，2008，10(8) ：586-592.

[收稿2016-02-02;修回2016-03-10]

(编辑：王福军)

Investigation and analysis of surdimutism students in special education schools in Huichuan District of Zunyi

HuangHan,LiXiaoying,ChenPeng,LiQiang,WangShifei

(Department of Otorhinolaryngology,Affiliated Hospital of Zunyi Medical University, Zunyi Guizhou 563099, China)

[Abstract]Objective To understand the common cause of deafness, screen hereditary deafness family and lay the foundation for further research on hereditary deafness family in Huichuan District of Zunyi through the survey of deaf students in the special education school in this area. Methods A detailed medical history, pedigree survey, physical examination and audiology detection of 192 deaf students in the special education school in Huichuan District of Zunyi city were inquired via The hearing impairment survey scale. Results Fifty-five cases of deafness after drug use (38 cases with aminoglycoside drug medication history), 1 case of combination of congenital external middle ear deformity, 45 cases of history of otitis media, 12 cases of TB, 8 cases of meningitis and 3 cases of measles were shown. The results of Pure tone audiometry were: 3 moderately severe cases, 77 severe cases, 112 extremely severe cases. These students were tested with DPOAE. Twenty cases failed in DPOAE. Thirty cases wore a hearing aid. Fifteen cases with hereditary deafness family were discovered. Conclusion Most of special education school students are the acquired deafness. Aminoglycoside drugs, tympanitis, pulmonary tuberculosis, meningitis and consanguineous marriage are the most common cause of deafness. Through the survey, the reference is provided for the future prevention and treatment of deafness in Huichuan District of Zunyi city.

[Key words]surdimutism; special education; hereditary deafness; investigation

[中图法分类号]R764.44

[文献标志码]E

[文章编号]1000-2715(2016)02-0208-03

[通信作者]王世飞，男，教授，硕士生导师，研究方向：耳鼻咽喉基础与临床技能，E-mail:wsf5511@126.com。

[基金项目]贵州省科技厅联合基金资助项目(NO:黔科合LH字[2015]7497)。