《请您诊断》病例108答案：腹膜后血管肉瘤

王玉蕊，关丽明



《请您诊断》病例108答案：腹膜后血管肉瘤

王玉蕊，关丽明

【关键词】腹膜后肿瘤；血管肉瘤；体层摄影术，X线计算机；诊断

作者单位：110001 沈阳，中国医科大学附属第一医院

病例资料 患者，男，50岁，腹痛4个月，加重2个月。发病以来食欲差，睡眠差，小便正常，大便干结，近4个月体重下降8 kg。CT检查：近腹主动脉分叉处及双侧髂总动脉间可见低密度肿块，大小约3.72 cm× 6.3 cm×36.90 cm，平扫CT值20～37 HU，中心密度较低，边缘密度较高（图1a），腹主动脉末端及分叉处血管部分包绕，增强扫描实性部分可见明显强化，动脉期CT值约72 HU（图1b），静脉期强化程度略有增高倾向，CT值约78 HU（图1c）；行抗炎、止痛治疗后于12 d后复查腹部CT，病灶大小无明显改变，但实性部分比重增加（图2a），动脉期强化程度不均匀，CT值70～95 HU（图2b），静脉期强化程度较前降低，约69 HU（图2c）。初步诊断：腹主动脉分叉处囊实性肿块，肿瘤性病变累及血管。

手术及病理：手术探查见腹腔内无腹水，后腹膜有一肿物突出，大小约12 cm×18 cm× 10 cm，推挤腹主动脉向前方移位。病理组织学示瘤细胞弥漫分布，细胞大小不等，呈梭形，核仁可见，胞浆略丰富，局部见裂隙样结构，考虑为间叶恶性肿瘤，侵袭血管。免疫组化：CD117（局部+），CD68（+），CD99（+），CK19（-），CK7（-），EMA （-），Ki-67（50%+），P53（+++），S-100（-），SMA（-），Vmentin（+），WT1（-），Dog-1（-），CK（PAN）（-），Bcl-2 （-），CD34（-），AACT（+），CD31（-），D2-40（-），结果支持血管肉瘤（图3）。

讨论 血管肉瘤（angiosarcoma）较为罕见，是起源于血管内皮或淋巴管内皮的恶性肿瘤，占软组织肉瘤的比例不足2%［1］，好发于皮肤及皮下组织，以头颈部最为多见，其次为肝脏、胸腹壁、心肺及四肢，发生于腹膜后者罕见［1-3］。它是一种恶性程度很高的致死性肿瘤，平均5年生存率不超过10%～ 20%［4］。其发病可能与长期的慢性淋巴水肿、电离辐射史、化学接触史、外伤史、慢性感染及免疫抑制等因素有关，临床表现无特异性。

病理学上血管肉瘤由异型性不同的内皮细胞组成：高分化病变由多数不规则、相互吻合的血管腔隙组成，血管腔衬覆不同程度多形性的内皮细胞；中分化病变不易看出血管腔隙，瘤细胞呈梭形，排列较为紧密；低分化的病变则以实性为主，瘤细胞形成实性团块，其异型性明显，无血管结构，内部常可见坏死［5］。

腹膜后血管肉瘤多为个例报道，尚缺乏系统性研究。结合本文病例总结国外文献报道其影像学表现如下［3，6］：CT多表现为类圆形或浅分叶状软组织肿块，边界较清晰，密度低于肌肉，瘤内可有坏死、出血，钙化少见，增强扫描肿瘤强化多较为显著，但具体方式不一；MR表现：T1WI呈不均匀低信号，T2WI为不均匀混杂信号，增强扫描肿瘤强化方式多样，但以病灶边缘环状或结节状强化方式最为常见，静脉期部分病灶边缘向中心持续强化，略有填充。本病主要应与以下肿瘤相鉴别：①平滑肌肉瘤，强化程度一般较血管肉瘤低，许多肿瘤有钙化，②嗜铬细胞瘤密度较高，且易发生囊变、坏死，有功能性者临床表现有一定特异性，患者血压变化显著，③节神经细胞瘤和神经母细胞瘤分别好发于青壮年及儿童，强化程度均低于血管肉瘤。

原发性腹膜后血管肉瘤非常罕见，缺乏特异性的临床表现，常因肿瘤压迫或侵犯邻近器官出现相应症状才得以发现。在腹膜后血管肉瘤的定位诊断方面，CT和MRI检查较超声有一定的优势［3］：因为腹膜后肿瘤位置深在，前方的气体通常会对超声造成干扰，超声虽然可以探测到肿瘤的存在，而对肿瘤的位置及其与周围脏器的毗邻关系可能无法准确判断，CT检查能够清晰显示腹膜后肿瘤的存在、肿瘤的直接征象及与邻近脏器的关系，能够比较精准的对其进行术前评估，MRI除了在定位诊断及术前评估方面具有优势外，因其能够显示肿瘤内部坏死、出血而在肿瘤的诊断方面提供更多的信息。腹膜后血管肉瘤的确切诊断有赖于病理组织学检查，但有时一些影像学表现可以提示恶性：①肿瘤实性部分不规则，内部含出血、坏死；②肿瘤强化不均匀，血供丰富（腹膜后富血供肿瘤恶性居多）；③肿瘤边缘不规则，与周边器官分界不清，周围器官与肿瘤接触面出现异常密度或信号，提示器官受累，恶性可能大；④出现淋巴结或其他部位转移。

腹膜后肿瘤分类繁多，而腹膜后血管肉瘤发病率极低，其临床表现无特异性，影像学诊断难以鉴别，所以其术前诊断较为困难，目前以病理学诊断为主。晚期血管肉瘤患者的中位生存时间一般只有7～8个月，对于早期局灶性无转移病灶，手术切除辅以放疗为首选治疗方式，而对于晚期患者另辅以化疗可使患者有限获益，另外可术前化疗减小肿瘤体积便于手术，并可消除微转移，而有文献报道［7］，术后辅以重组白细胞介素-2进行免疫治疗有可能使肿瘤达到完全缓解。总之，血管肉瘤在所有软组织肉瘤中预后最差，提高对血管肉瘤影像学表现的认知，做出早期诊断对于指导临床治疗具有十分重要的意义。

参考文献：

［1］Fury MG，Antonescu CR，Van Zee KJ，et al.A 14-year retrospective review of angiosarcoma：clinical characteristics，prognostic factors，and treatment outcomes with surgery and chemotherapy［J］.Cancer J，2005，11（3）：241-247.

［2］Celebi F，Pilanci KN，Saglam S，et al.Primary renal angiosarcoma with progressive clinical course despite surgical and adjuvant treatment：a case report［J］.Oncol Lett，2015，9（4）：1937-1939.

［3］Scialpi M，Galasso C，Di Maggio A，et al.Primary retroperitoneal angiosarcoma：MR imaging features［J］.Eur Radiol，2001，11（5）：791-795.

［4］Lu HJ，Chen PC，Yen CC，et al.Refractory cutaneous angiosarcoma successfully treated with sunitinib［J］.Br J Dermatol，2013，169 （1）：204-206.

［5］高远红，徐建华.血管肉瘤研究进展［J］.临床肿瘤学杂志，2001，6 （3）：283-285.

［6］吕婷婷，刘爱连.肾血管肉瘤1例［J］.中国医学影像学杂志，2015，23（2）：14.

［7］Nokuchi G，Ota J，Ishigaki H，et al.A case of retroperitoneal angiosarcoma effectively treated with recombinant interleukin-2［J］.Nihon Hinyokika Gakkai Zasshi，2012，103（6）：697-703.

专家点评

血管肉瘤（angiosarcoma），又称恶性血管内皮细胞瘤，是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞分化的间叶细胞发生的较为罕见的恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的1%，1949年由Kinkade等正式命名。血管肉瘤可发生于全身器官和软组织，以头面部皮肤最为常见，腹膜后血管肉瘤发生率极低。目前，仅见少许病例报告，其结果显示肿瘤缺乏特异性影像学表现，诊断主要是依靠临床和病理组织学。

总结部分病例报告，其主要影像学表现如下：肿瘤在CT上表现为类圆形或浅分叶状软组织肿块，边界较清，平扫为略低密度，瘤内可有坏死、出血，钙化少见，增强扫描肿瘤多为明显的周围环状或结节状强化；肿瘤在MR T1WI表现为不均匀低信号，压脂T2WI表现为水样高信号内散在低信号，增强扫描肿瘤表现为不均匀强化或持续性强化。早期结节样强化并持续性增强，对于腹膜后血管肉瘤与其他来源的肉瘤鉴别有一定的价值。

腹膜后血管肉瘤在治疗上，尽可能行肿瘤局部广泛性切除并引流淋巴结清扫，术后辅以放射治疗。该病预后不良，53%的患者生存期中位数为11个月，49%发生转移，20%局部复发，局部病灶和远处转移是患者的主要死亡原因。

（中国医科大学附属第一医院放射科 关丽明）

收稿日期：（2015-09-01）

通讯作者：关丽明，E-mail：guanlm66＠126.com

作者简介：王玉蕊（1988-），女，河北唐山人，硕士研究生，主要从事CT能谱成像研究。

DOI：10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.03.022

【中图分类号】R445.2；R735.4；R732.2

【文献标识码】D

【文章编号】1000-0313（2016）03-0283-02