Hyper-CVAD治疗B-幼淋巴细胞白血病1例附文献复习

张海燕 房佰俊

（河南省肿瘤医院血液科 河南郑州 450000）

Hyper-CVAD治疗B-幼淋巴细胞白血病1例附文献复习

张海燕 房佰俊

（河南省肿瘤医院血液科 河南郑州 450000）

目的：探讨幼淋细胞白血病治疗方法。方法：报告幼淋细胞白血病1例治疗方案，并文献复习。结果：本例患者经Hyper-CVAD方案治疗6疗程达完全缓解。结论：Hyper-CVAD是B-PLL有效初始治疗选择。

B-幼淋巴细胞白血病 Hyper-CVAD

患者,女,51岁,以“纳差、恶心5月余”为主诉入院。患者5月余前无明显诱因出现纳差,时有恶心、呕吐,就诊当地医院,结合相关检查考虑“急性淋巴白血病”,未治疗。入院后查血常规示：白细胞1. 84*10^12/L,血红蛋白 104g/L,血小板 72*10^9/L,淋巴细胞绝对值0.38*10^12/L,淋巴细胞百分比23.2%。骨髓象：有核细胞增生明显活跃,淋巴细胞比例明显增高,占96.2%,其中幼淋样淋巴细胞为81.6%,POX阴性；外周血：白细胞数减低,淋巴细胞比例明显偏高,可见大量幼淋样细胞。流式：B门异常红细胞占有核细胞26.9%,表达CD38、CD19、CD22、TdT、cCD79a、HLA-DR、K/L=1.59；染色体为正常核型。综上诊断“B幼淋巴细胞白血病”。后予Hyper-CVAD化疗方案：环磷酰胺 200mg 每12小时1次,第1-3天,长春新碱 2mg第4、11天,表柔比星 40mg 第4、11天,地塞米松 20mg 第1-4、11-14天。第2次化疗前复查外周血：未见幼稚淋巴细胞；骨髓象：成熟淋巴细胞占8.8%,未见原幼淋巴细胞。表明治疗有效,再以Hyper-CVAD方案化疗5周期,于第4疗程加用氟达拉滨50mg 第1-4天,并因骨髓抑制严重,第5、6周期单用Hyper-CVAD方案。患者于第5周期结束出现四肢末梢麻木,考虑长春新碱致III度神经毒性,更换长春地辛4mg 第4、11天,麻木症状明显改善。现患者规律复查,骨髓象均为缓解状态。

1 讨论

PLL患者就诊时可表现为白细胞增高、脾大、淋巴结肿大,其中以幼淋巴细胞比例超过55%为特征。这些患者预后差,且缺乏有效的治疗方案。一项多中心病例报道提到,41例PLL进行回顾性分析,其中位生存期为5年,无事件生存期37个月,且P53突变患者预后更差［1］。PLL治疗分为多药联合化疗、抗体疗法及造血干细胞移植。

传统多药联合化疗

常用药物有烷化剂、氟达拉滨、嘌呤类药物等。CHOP方案缓解率约为50%［2］,Shvidel报道17例B-PLL患者使用COP方案,其中7例取得PR,中位缓解时间32月［3］。氟达拉滨也是PLL方案设计的常用药物。Kantarjian等人报道17例PLL使用氟达拉滨（或联合强的松）方案,即12例患者使用单药氟达拉滨30mg？m2,第1-5天,5例患者联合强的松,结果显示3例CR,3例PR,缓解时间5月-23月［4］。

2 抗体疗法

利妥昔单抗是一种抗CD20抗体,广泛用于B系恶性肿瘤,但其治疗PLL仍处于探索阶段,其联合氟达拉滨、蒽环类/蒽醌类药物组成FMR、FER、RFE方案已被报道取得不错的治疗效果［5］。阿伦单抗是靶向CD52抗原的人化lgGlk抗体,多用于治疗T-PLL,但已有个案报道阿伦单抗用于嘌呤类似物无效B-PLL患者挽救治疗。

3 造血干细胞移植

年轻患者可考虑行造血干细胞移植,以争取达到临床治愈及长期存活的目的。但国际骨髓移植研究中心的一项回顾性调查（1995-2005年）,11例行异基因造血干细胞移植的患者,1年后仅1/3得到无病生存。

4 总结

鉴于B-PLL发病率低,尚未有标准治疗方案。现推荐以利妥昔单抗为基础方案为B-PLL一线方案,若为年轻患者,可于首次缓解后行造血干细胞移植。本例患者年龄较大,且因经济原因不宜使用抗体疗法及造血干细胞移植。患者使用6周期Hyper-CVAD（A）方案达到持续缓解,耐受性好,表示Hyper-CVAD（A）是PLL有效初始治疗选择。

［1］Christel H.，Mathieu R.， Frédéric D.，A Multicentric Study of 41 Cases of B-Prolymphocytic Leukemia： Two Evolutive Forms：The Groupe Fran？ais d'H ématologie Cellulaire.Leukemia and Lymphoma：425981 — 987

［2］陈书长.幼淋巴细胞白血病［M］.见：张之南，单渊东等主编.协和血液病学.中国协和医科大学出版，2004.404-405.

［3］shvidel L.，htalrid M.，Bassous L.，et al.B-cell prolymphocytic leukemia： a survey of 35 patients emphasizing heterogeneity，prognostic factors and evidence for a group with an indolent course.Leukemia & lymphoma：169-179.

［4］H. M. Kantarjian，C.Childs，S.O'Brien，et al.Efficacy of fludarabine， a new adenine nucleoside analogue， in patients with prolymphocytic leukemia and the prolymphocytoid variant of chronic lymphocytic leukemia.The American journal of medicine，1991，902：223-8.

［5］Bowen A，Zomas A，Emmett E，et al.Subcutaneous CAMPATH-1H in fludarabin-resistant/relapsed chronic lymphocytic and B—prolymphocytic Ieukaemia.Br J Haematol，1997，96：617—619.

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A

1674-2060（2016）03-0145-01