临床易与非典型阿尔茨海默病相混淆的额颞叶变性1例

李瑜霞，李永秋，盛 灿，孙 宇，李红艳，韩 璎

（1.首都医科大学宣武医院神经内科，北京 100053；2.唐山工人医院神经内科，河北 唐山 063000）

临床易与非典型阿尔茨海默病相混淆的额颞叶变性1例

李瑜霞1，李永秋2，盛 灿1，孙 宇1，李红艳1，韩 璎1

（1.首都医科大学宣武医院神经内科，北京 100053；2.唐山工人医院神经内科，河北 唐山 063000）

阿尔茨海默病；额叶；颞叶；体层摄影术，发射型计算机，单光子

病例男，60岁，受教育15年，主因“沉默寡言16月，吐字不清、反应迟钝7月”入院。患者16月前退休后逐渐出现沉默寡言，主要表现为主动语言减少，对待事物淡漠，无言语不清，无明显记忆力下降，无生活行为异常。7月前患者饮酒后逐渐出现吐字不清、声音低，家属发现其反应减慢、眼神发呆，由原来的急性子变成比较柔和的性格，无肢体麻木、无力，无动作缓慢、僵硬，无视物不清、视幻觉，无行为异常，无失读失写等。于当地医院按照脑梗死治疗无改善，后就诊于首都医科大学宣武医院门诊。

门诊行头磁共振检查提示：双侧额、颞、顶叶萎缩，双侧海马萎缩，后收住院进一步检查治疗。自发病以来，患者进食可，睡眠差，早醒后难以再入睡，二便如常，体质量无明显变化。既往有糖尿病病史16年，否认高血压、冠心病病史，否认药物、食物过敏史。入院查体：血压110/70 mmHg（1 mmHg= 0.133 kPa），神清，言语欠清，记忆力、计算力、理解判断力减退，定向力正常，余神经系统查体未见异常。认知筛查提示：简明精神状态量表26分，蒙特利尔认知评估量表19分，画钟测验3分。头颅磁共振平扫提示：双侧额、颞、顶叶萎缩，双侧海马萎缩。单光子发射计算机断层成像术 （Single photon emission computed tomography，SPECT）提示：双侧顶叶、额叶葡萄糖代谢减低，左侧额叶和右侧顶叶显著，左侧颞枕叶葡萄糖代谢较对侧减低；双侧前额叶皮层和双侧基底节葡萄糖代谢欠佳。临床诊断：额颞叶变性：进行性非流利性失语。治疗及转归： 入院初考虑为额叶变异型阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD），给予多奈哌齐5 mg每日一次口服改善认知障碍治疗，患者症状无改善。SPECT结果回报后停多奈哌齐，改为美金刚10 mg每日一次口服对症治疗，患者症状改善不明显。出院后3月随访，患者吐字不清较前有所改善，其余症状改善不明显。

讨论额颞叶变性 （Frontotemporal lobar degeneration，FTLD）是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言功能障碍为主要特征的痴呆症候群。其病理特征为选择性的额叶和（或）颞叶进行性萎缩，是常见的早发性痴呆[1]，包括行为变异型额颞叶痴呆、语义性痴呆和进行性非流利性失语3个亚型[2]。①行为变异型额颞叶痴呆以进行性人格改变和行为异常为主要表现，结构MRI显示脑萎缩主要累及前额叶内侧，眶额叶，前岛叶皮层[3]，临床主要表现为淡漠、缺乏同情心、不适当的言行、衣冠不整、脱抑制、重复行为、强迫行为、过度饮食等症状。②语义性痴呆多由明显的、不对称的（左侧重于右侧）颞叶前部和下部萎缩引起[4]，随着疾病的进展颞叶后部、眶额叶、岛叶、扣带回前部也可受累，同时对侧大脑半球相应部位也可受累[5]。患者表现为流利性失语，语法和语调保留完好，对文字、事物、概念的记忆丧失。滔滔不绝的语言毫无意义，不能理解他人的讲话，还可以出现语义性语言错乱、失写症等症状。③进行性非流利性失语主要由突出的左侧额叶下部-岛叶后部萎缩引起，萎缩可以延伸至眶额叶、前扣带回以及沿大脑外侧裂至顶叶[6]。患者表现为非流利的语义功能障碍，运动性语言受损，找词困难，表达费力，语法错乱；语言表达常常被简化，常伴有口面失用症、失读症、失写症等[7]。

全面的临床评价、综合的认知评估以及影像学证据对FTLD的诊断至关重要。SPECT脑灌注成像可反映局部代谢活动和脑血流，SPECT在识别典型FTLD病变区域的敏感度达90%以上，并且可用于鉴别不同FTLD的语言变异[8]，并有利于与AD相鉴别。AD患者SPECT低代谢或低灌注主要位于双侧颞顶叶后部，位于大脑的后部；而FTLD患者SPECT低灌注及低代谢脑区位于大脑的前部及额颞叶的低代谢[9]。在脑萎缩的相应部位SPECT可发现相应的代谢减低，比如SPECT研究显示进行性非流利性失语患者在左侧额叶下部（包括额叶岛盖和岛叶前部）的葡萄糖低代谢或灌注减低。

此例FTLD患者临床症状易与非典型的额叶变异型AD相混淆。额叶变异型AD以早期人格受损、行为异常及执行功能下降为特征[10]，在额叶有更加明显的神经元纤维缠结[11]。Blennerhassett等[12]研究发现额叶变异型AD的特征与行为变异型额颞叶痴呆相似，鉴别两者在于额叶皮层明显的神经变性的病理改变。本例患者临床症状有人格改变、淡漠、性格变化等，以额叶症状为主，伴有轻度的记忆力受损，临床症状酷似额叶变异型AD，后经反复的追问病史、确认临床症状、磁共振萎缩以额颞叶为著 （图1，2）、SPECT特征性大脑前部皮层低代谢等证据（图3），诊断为FTLD。

图1 头颅磁共振显示患者双侧额、颞、顶叶及双侧海马萎缩。 图2 头颅磁共振显示患者双侧额、颞、顶叶及双侧海马萎缩。 图3 SPECT提示：双侧顶叶、额叶葡萄糖代谢减低，左侧额叶和右侧顶叶显著，左侧颞枕叶葡萄糖代谢较对侧减低；双侧前额叶皮层和双侧基底节葡萄糖代谢欠佳。

综上所述，FTLD与非典型AD（额叶变异型AD）临床症状相似，较难鉴别，通过详尽的病史采集、临床病程发展纵向随访、MRI、SPECT等影像证据综合分析有利于两者的鉴别。

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Frontotemporal lobar degeneration which is easily confused with atypical Alzheimer’s disease:report of one case

LI Yu-xia1,LI Yong-qiu2,SHENG Can1,SUN Yu1,LI Hong-yan1,HAN Ying1
(1.Department of Neurology,Xuanwu Hospital of Capital Medical University,Beijing 100053,China; 2.Department of Neurology,Tangshan Gongren Hospital,Tangshan Hebei 063000,China)

R742.5；R445.2；R817.4

B

1008-1062（2016）06-0445-02

2015-05-08；

2015-10-29

李瑜霞（1980-），女，河北唐山人，主治医师。现工作单位为唐山工人医院神经内科。E-mail：304425392@qq.com

韩璎，首都医科大学宣武医院神经内科，100053。E-mail：13621011941@163.com

国家自然科学基金项目（项目批号：31371007；81430037；81261120571）；北京市科委首都市民健康培育项目（基金资助号Z131100006813022）。