原发性骨淋巴瘤影像表现

吴枕戈，郑汉朋，邱乾德

（1.浙江省乐清市人民医院放射科，浙江 乐清 325600；2.浙江省温州市人民医院影像科，浙江 温州 325000）

原发性骨淋巴瘤影像表现

吴枕戈1，郑汉朋1，邱乾德2

（1.浙江省乐清市人民医院放射科，浙江 乐清 325600；2.浙江省温州市人民医院影像科，浙江 温州 325000）

目的：探讨原发性骨淋巴瘤（Primary bone lymphoma，PBL）的影像表现特点。方法：回顾性分析经病理证实26例PBL患者的X线平片、CT和MRI表现。结果：26例中男14例，女12例，年龄20～73岁，平均（40.7±5.8）岁。26例中位于颅骨7例，股骨5例，肱骨4例，脊柱4例，锁骨2例，髂骨2例，胫骨1例，腓骨1例。X线和CT表现：溶骨型21例，混合型3例，硬化型1例，囊状型1例。伴病理性骨折3例，轻度骨膜反映3例，有较明显的软组织肿块21例。MRI检查7例：信号均匀3例，信号不均匀4例；病灶于T1WI上呈等、稍低信号，T2WI上呈稍高信号5例，呈等信号2例。增强扫描7例：肿瘤中度强化5例，显著强化1例，轻度强化1例。结论：PBL影像学有一定的特点，骨破坏多见于溶骨型，增强后以中度强化为主，常伴有明显的软组织肿块。

淋巴瘤；骨肿瘤；体层摄影术，螺旋计算机；磁共振成像

原发性骨淋巴瘤 （Primary bone lymphoma，PBL）是指起源于骨髓中淋巴细胞的圆细胞肉瘤，病变局限于骨骼系统，可有周围软组织浸润，全身症状一般较轻。PBL比较少见，约占原发性骨肿瘤的5%和原发性恶性骨肿瘤的3%。笔者搜集2005年1月—2015年4月间经病理证实的PBL患者26例，回顾性分析其影像学表现，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料

26例中，男14例，女12例，年龄20～73岁，平均（40.7±5.8）岁。其中20～29岁4例，31～38岁9例，41～50岁9例，54～73岁4例。临床以肿块、局部疼痛就诊11例，轻微外伤伴病理性骨折3例，渐进性疼痛12例，病程4月～8年不等。局部温度升高7例，全身发热、盗汗、畏寒2例。全部病例无浅表淋巴结肿大及骨外器官受累，肝脾无肿大，实验室检查均在正常范围。

1.2 设备与技术参数

CT采用日本Toshiba Aquilion 16层螺旋 CT扫描仪。扫描条件：120 kV，300 mA，FOV 250 mm× 250 mm，层厚3 mm，层间距3 mm，分别行高分辨骨窗和软组织窗重建。

MRI采用Philips Gyroscan 1.5T超导扫描机，选取横断面、冠状面及矢状面SE T1WI，FSE T2WI及反转恢复序列（STIR），层厚3～6 mm，间距2 mm。增强造影剂Gd-DTPA，浓度0.1 mmol蛐kg体质量，经肘静脉注射，行T1WI横断面及其他方位扫描。

26例中，11例行X线检查，8例行CT检查，7例行MRI检查，增强检查7例。

1.3 诊断标准

所有病例均符合WHO累及骨淋巴瘤分类中组1和组2，即：组1：单骨淋巴瘤伴有或无局部淋巴结受累；组2：多骨淋巴瘤但无脏器或淋巴瘤受累[1-2]。

2 结果

2.1 肿瘤部位

26例患者中，颅骨7例，股骨5例（下段3例，上段1例，颈部1例），肱骨上段4例，脊柱4例（颈椎2例，腰椎1例，骶椎1例），锁骨外端2例，髂骨2例，胫骨上段1例，腓骨上段1例。

2.2 影像表现

2.2.1 X线检查

11例行X线检查。

骨质破坏：①溶骨型8例。其中4例骨质呈大片溶骨性破坏，边缘清晰，残端可见残缺的骨壳影；2例骨质呈弥漫小片状或斑点状，边缘不清；2例虫蚀状或筛孔样溶骨性破坏，边缘模糊，与正常骨组织分界不清，并见骨皮质的破坏和缺损（图1）。②囊状型1例：骨质呈囊状破坏，界限较清。③硬化型1例：病灶区骨质见有斑点状和结节状硬化。④混合型1例：囊状骨破坏区杂有斑点及条片状增生硬化，周围骨质硬化。

病灶边缘：边缘清楚5例，其中1例边缘有轻度硬化；边缘模糊6例，邻近骨质稀疏，与正常骨组织界限不清。

病灶内结构：有网格及骨嵴影4例，未见网格及骨嵴影7例。

骨膜改变：有轻度不规则骨膜反应3例，未见骨膜反应8例。

软组织改变：有软组织肿块9例，表现为包绕骨生长，并明显超越骨病变范围；软组织肿胀2例，其中1例呈弥漫性肿胀。

2.2.2 CT检查

8例行CT检查，均为溶骨型破坏。CT见骨质斑片状、斑点状破坏，骨皮质连续性中断，伴周围程度不同软组织肿块，其中周围软组织肿块大于骨质破坏范围5例（图2a，2b），近于骨质破坏范围3例；软组织肿块密度等于或略低于周围肌肉组织，肿块内无瘤骨及钙化灶，其中软组织肿块坏死囊变2例，无坏死囊变6例；增强扫描4例见骨内病变及周围软组织肿块见中度不均匀强化（图3a～3c)。

2.2.3 MRI检查

7例行MRI检查，均为溶骨型破坏。MRI见骨质斑片状、斑点状破坏，骨皮质连续性中断，伴周围程度不同软组织肿块，肿块内无瘤骨及钙化，其中周围软组织肿块大于骨质破坏范围3例，近于骨质破坏范围4例；肿块于T1WI上呈等信号2例，呈稍低信号5例；T2WI上呈稍高信号5例，呈等信号2例；瘤周均见程度不同片状T1WI低、T2WI高水肿信号（图4a～4c）；增强扫描3例见轻至中度强化2例，显著强化1例。

2.3 误诊情况

本组中误诊10例，分别误诊为骨恶性纤维组织细胞瘤4例（位于股骨3例，位于胫骨1例）；误诊为骨髓瘤2例（分别位于颅骨和锁骨）；误诊为转移瘤3例（分别位于脊柱、骶骨及髂骨）；因无明显软组织块，误诊为良性肿瘤样病变1例（位于胫骨）。

2.4 病理学及免疫组化结果

26例病理均诊断为非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin lymphoma，NHL），其中高度恶性弥漫大B细胞16例，低度恶性弥漫大B细胞3例，低度恶性弥漫小B细胞淋巴瘤5例，T细胞淋巴瘤2例。

3 讨论

3.1 临床与病理特点

图1 混合型：X线平片示左股骨上段骨质斑片状破坏，界限不清，内见多发条状及棉絮样致密影混杂，骨皮质变薄，有轻度骨膜增生。 图2a，2b 溶骨型：CT横断位示左髂骨骨质溶骨型破坏，骨皮质不清（图2a），周围见巨大软组织肿块，髂肌向前内移位（图2b）。Figure 1. Mixing type:X-ray showed the left femur bone patchy destruction,unclear boundaries,with mixed multiple strips and cotton-like dense shadow inner,bone cortex attenuated,mild periosteal proliferation.Figure 2a,2b. Osteolytic type:Axial CT showed left iliac bone osteolytic destruction,bone cortex unclear(Figure 2a),surrounding with large soft tissue mass,iliac muscle forward the shift(Figure 2b).

图3a～3c 溶骨型：CT平扫软组织窗显示右侧髂骨骨质溶骨型破坏，破坏区见较大软组织肿块影，软组织块内有坏死囊变区（图3a）；增强动脉期见中度强化（图3b）；静脉期持续强化（图3c）。Figure 3a～3c. Osteolytic type:CT scan soft tissue window displayed the right iliac bone osteolytic destruction,large soft tissue mass of damage area,cystic necrosis in the soft tissue mass(Figure 3a),moderately enhanced arterial phase(Figure 3b),the continuing strengthen venous phase(Figure 3c).

图4a～4c 溶骨型：右胫骨上段溶骨型破坏，周围伴软组织肿块，病灶区T1WI呈均匀等信号（图4a），T2WI（图4b）和STIR（图4c）示肿瘤区呈不均匀稍高信号，周围水肿区呈明显高信号。Figure 4a～4c.Osteolytic type:Right tibia osteolytic destruction,with the surrounding soft tissue mass,T1WI of lesions showed homogeneous signal(Figure 4a),T2WI(Figure 4b) and STIR (Figure 4c)shows tumor area was slightly inhomogeneous signal,surrounding edema showed a high signal.

3.1.1 临床特点

恶性淋巴瘤以原发于淋巴结最多见，结外恶性淋巴瘤以消化道最常见，而PLB较少见，绝大多数为NHL，霍奇金病罕见。其发病年龄与分布部位各家报道不一。因临床表现和X线、CT及MRI表现缺乏特征性，故临床诊断比较困难，确诊需病理及免疫组化检查。本病男性发病多于女性，男女比例为（1.2～1.6）∶1，40岁左右为发病高峰年龄，好发于骨盆、脊柱、股骨等。国内外多数学者认为原发病灶多为单一骨骼，少数也可多骨发病。临床表现依肿瘤发生部位和病变程度不同而异，主要表现为局部症状重而全身症状轻，多发者多伴有全身症状如低热、乏力及消瘦等。局部骨骼疼痛或触及渐进性增大肿块，偶尔会出现高钙血症导致的嗜睡、便秘等症状，后期可能会出现病理性骨折[1]。目前PBL诊断标准是采用Cooley等于1950年首先提出诊断标准，即：①肿瘤局限于单骨，临床及影像学检查未发现有其他系统病灶；②病理组织学上确诊骨病灶为淋巴瘤；③就诊时只有局部转移，或至少在原发灶出现6月后才有远处骨骼和其他部位转移。

3.1.2 病理特点

Huebner-Chan等研究发现多数PBL病例的肿瘤细胞异常表达抗凋亡蛋白B细胞淋巴瘤/白血病-2（Bel-2）、肿瘤抑制蛋白 P53（Tumor protein P53， TP53）和Bcl-6，72%病例存在IgH基因重排。该研究显示Bcl-2和TP53的异常表达可能在PBL的发病机制中起一定作用[3]。PBL只累及骨骼系统，骨病变不是全身性淋巴瘤的一部分，是骨原发性肿瘤，属于非霍奇金病，多为B细胞源性大细胞型或大小细胞混合型淋巴瘤，T细胞源性淋巴瘤少见[4]。本组26例中均为NHL，其中高度恶性弥漫大B细胞16例，低度恶性弥漫大B细胞3例，低度恶性弥漫小B细胞淋巴瘤5例，T细胞淋巴瘤2例。

3.2 影像学特点

多数学者[5-19]认为PLB影像表现多样，缺乏特征性。笔者根据本组病例并结合文献对其影像表现进行总结分析，认为PLB影像表现尽管多样性，但仍具有一定特点，有助于提高对本瘤的认识和诊断能力。

3.2.1 骨质破坏

可有溶骨型、囊状型、硬化型和混合型，但多数病例为溶骨型破坏。典型影像表现为软组织肿块常大于骨质破坏的范围，甚至部分病灶骨皮质破坏不明显，而有明显软组织肿块。多数病例骨质以大片状、斑片状或斑点状溶骨型破坏，少数病例溶骨型破坏边缘或破坏区内可见小块状或斑点状 “残存骨”，极少数病例溶骨性破坏与硬化改变混合存在，也有病例破坏边缘有轻度硬化。本组病例以大片状、小片状、斑点状、虫蚀状或筛孔样溶骨性破坏占80.8%（21/26）；其他型仅占3.8%～11.5%。其中1例骨质溶骨性破坏与斑点状和结节状硬化混合存在，1例囊状骨破坏区杂有斑点、条片状硬化灶。

3.2.2 软组织肿块

多数学者从CT、MRI研究显示本瘤有不同程度软组织肿块，这与CT和MRI技术的发展，使其具有更高的密度分辨率和软组织分辨率有关。胡建平等[13]研究发现位于骨盆病灶软组织肿块通常较大，而椎体病灶的软组织影范围常较小，并认为与骨盆病灶周围无神经、血管等重要结构，症状和体征不宜觉察，可产生较大软组织肿块；而椎体病灶生长空间相对有限，易压迫脊髓早期出现症状有关。本研究也发现骨盆和颅骨病灶软组织肿块较大，而椎体病灶的软组织影范围较小的特点。有学者通过免疫组化研究后认显示，PBL肿瘤细胞通过产生IL-21、IL-26和TNF等细胞因子，引起破骨活动增加，骨质吸收形成“肿瘤通道”，骨髓腔内淋巴瘤通过皮质内通道在病骨四周形成较大软组织肿块，因而骨皮质破坏不明显[3]。

3.2.3 骨膜反应

骨膜增生出现率各家报道差异较大，有5.3%～60.0%[14-15]，本组有轻度层状骨膜增生 3例，仅占11.5%。且骨膜增生均较轻微，X线平片和CT多表现为层状，而三角形较少见。

3.2.4 MRI表现

MRI表现为受侵骨质信号异常，髓腔多无明显扩大，其内软组织肿块在T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，T2WI压脂呈高信号。诸多学者[5，8-9，11]认为PBL的MRI信号在T2WI上以不均匀中等信号为主。本组7例行MRI检查，其肿块信号T1WI上呈稍低信号（5/7）或等信号（2/7）；T2WI上呈稍高信号（5/7）或等信号（2/7），与文献上所描述基本相似。

3.3 误诊和鉴别诊断

由于本瘤影像表现多样性，且极易误诊。本组26例误诊10例，分别误诊为骨恶性纤维组织细胞瘤4例（位于股骨3例，位于胫骨1例）；误诊为骨髓瘤2例（分别位于颅骨和锁骨）；误诊为转移瘤3例（分别位于脊柱、骶骨及髂骨）；因无明显软组织块，误诊为良性肿瘤样病变1例（位于胫骨）；误诊率高达38.5%，误诊率高其主要原因，一是PBL影像表现缺乏特征性，二是尚未足够对PBL的认识有关。

PBL需与骨恶性纤维组织细胞瘤、转移瘤及尤文肉瘤鉴别。骨恶性纤维组织细胞瘤好发于长骨干骺端或骨端，多位于股骨下端及胫骨上端，溶骨性破坏，伴有明显软组织肿块，与PBL较难鉴别，确诊仍须病理学检查。转移瘤多有原发肿瘤病史，骨质破坏明显，周边软组织肿块多较小。尤文肉瘤以10～25岁多见，四肢长骨骨干为好发部位，洋葱皮样骨膜反应是其典型特征，与PBL有较明显差异。

总之，PBL年龄偏大，全身反应及骨质破坏轻，伴有明显软组织肿块，骨质破坏一般以浸润及溶骨性为主，MRI信号T1WI为等、稍低信号，T2WI为不均匀信号是PBL相对性特点，临床要充分运用X线、CT及MRI检查，以便对该病变做出较准确的诊断。

[1]Delsol G,Campo E,Gascoyne RD.ALK-positive large B-cell lymphoma[M]//Swerdlow SH,Campo Ec Harris NL,et al.WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues.Lyon:IARC press,2008:312-316.

[2]候淑玲，张巧花.原发性骨淋巴瘤[M]//克晓燕.淋巴瘤诊疗手册.北京：人民卫生出版社，2010：327-330.

[3]潘仕文，龚建平，朱江涛，等.原发性骨淋巴瘤的影像学分析及文献复习（附4例报告）[J].中国血液流变学杂志，2013，23（1）：169-171.

[4]王营营，邱乾德，肖莉莉，等.原发性骨淋巴瘤的影像学表现[J].医学研究杂志，2012，41（1）：133-135.

[5]孙贞魁，孙文萍，郗艳，等.原发性骨淋巴瘤影像特点[J].老年医学与保健，2015，21（1）：20-23.

[6]丁洋，王晓萌，高子芬.原发性骨淋巴瘤的影像学及临床病理特征[J].白血病·淋巴瘤，2011，20（6）：380-381.

[7]徐维敏，胡碧莹，陈丽君，等.骨盆原发性恶性肿瘤的影像学临床分析[J].医学影像学杂志，2012，22（2）：241-245.

[8]陈群林，林征宇，孙辉红.原发性骨淋巴瘤综合影像学分析[J].中国医学影像学杂志，2010，18（4）：373-376.

[9]席建平，樊建平，杨宝军.原发性骨淋巴瘤CT及MRI诊断[J].医学影像学杂志，2014，24（1）：123-125.

[10]林福海，许尚文，孙建军，等.骨原发性淋巴瘤影像学特点分析[J].临床军医杂志，2010，38（4）：625-627.

[11]郑红伟，胡秀荣，祁佩红，等.骨原发性淋巴瘤的CT、MRI表现[J].医学影像学杂志，2014，24（1）：111-115.

[12]张信信，刘燕，郝跃文.原发性脊柱淋巴瘤的MRI特点[J].实用放射学杂志，2014，30（12）：2027-2028.

[13]胡建平，李银官，曹代荣.骨原发性淋巴瘤的影像学诊断[J].实用放射学杂志，2011，27（4）：579-582.

[14]于宝海，刘杰，钟志伟，等.骨原发性淋巴瘤影像分析[J].中华放射学杂志，2011，45（7）：653-656.

[15]董影，叶春涛，嵇鸣.原发性骨淋巴瘤影像学研究进展[J].实用癌症杂志，2014，29（2）：240-241.

[16]Lim CY,Ong KO.Imaing of musculoskeletal lymphoma[J].Cancer Imaging,2013,13(4):448-457.

[17]Crro1l G,Breidahl W,Robbins P.Musculoskeletal lymphoma: MRI of bone or soft tissue presematio[J].J Med Imag Radiat Oncol,2013,57(6):663-673.

[18]Howe BM,Johson GB,Wenger DE.Current concepts in MRI of focal and diffuse malignancy of bone maow[J].Semin Musculoskelet Radiol,2013,17(2):137-144.

[19]Roug IK,McCartneyLB.Metastaticnon-Hodgkinlymphoma presenting as low back pain and radiculopatlly:a case report[J].J Chiropr Med,2012,11(3):202-206.

Imaging finding of primary bone lymphoma

WU Zhen-ge1,ZHENG Han-peng1,QIU Qian-de2
(1.Department of Radiology,Yueqing People’s Hospital of Zhejiang,Yueqing Zhejiang 325600,China; 2.Department of Radiology,Wenzhou People’s Hospital of Zhejiang,Wenzhou Zhejiang 325000,China)

Objective:To investigate the imaging characteristics of primary bone lymphoma(PBL).Methods:The X-ray, CT and MRI findings of 26 cases with pathology proven PBL were retrospectively analyzed.Results:Of 26 cases,14 cases were male and 12 cases were female with a mean age(40.7±5.8)years(range 20 to 73 years).The lesions of PBL were located in the skull(n=7),the femur(n=5),the humerus(n=4),the spine(n=4),the collarbone(n=2),the ilium(n=2),the tibia(n=1),fibula(n=1)in 26 cases.The X-ray and CT findings:dissolved bone type(n=21),hybrid type(n=3),sclerosis type(n=1),cystic type (n=1).Three cases were with the pathological fracture,3 cases with the slight periosteal reflect,and 21 cases with apparent mass lesion(n=21).MRI findings(n=7):the uniform signal(n=3),the nonuniform signal(n=4);the lesions in isosignal or slightly low signal on T1WI,the slightly high signal on T2WI(n=5),the isosignal(n=2).The enhanced scanning(n=7):the moderate strengthening(n=5),the significantly strengthen(n=1),mild strengthen(n=1).Conclusion:PBL imaging has certain characteristics, the bone destruction often appear in dissolved bone type,give priority to with moderate enhancement,often accompanied by obvious soft tissue mass.

Lymphoma;Bone neoplasms;Tomography,spiral computed;Magnetic resonance imaging

R733.3；R814.42；R445.1；R814.41

A

1008-1062（2016）06-0431-04

2015-11-04

吴枕戈（1971-），男，浙江乐清人，主管技师。E-mail：13566228787@163.com

邱乾德，浙江省温州市人民医院影像科，325000。E-mail：wz31mr@163.com