免疫缺陷性疾病基础上病毒性肺炎死亡1例*

蓝伟雄 何杰涛 谭晓辉 王 起

（1.清远市阳山县公安局刑侦大队，广东阳山513100；2.南方医科大学法医学院，广东广州510515）

免疫缺陷性疾病基础上病毒性肺炎死亡1例*

蓝伟雄1何杰涛2谭晓辉2王 起2

（1.清远市阳山县公安局刑侦大队，广东阳山513100；2.南方医科大学法医学院，广东广州510515）

部分新生儿和婴幼儿由于免疫系统发育不良，易受病原体感染，尤以呼吸系统为甚。其感染范围广泛、程度严重，容易导致死亡。在法医日常工作中，常会遇到因感染性疾病死亡的案例，若缺乏免疫缺陷性疾病相关知识，则极容易漏诊。本文报道了一例在患有免疫缺陷性疾病的基础上因病毒性肺炎死亡的案例，以供法医工作者参考。

法医病理学免疫缺陷性疾病病毒性肺炎

1 案例

1.1 案情经过

某男，5个月大，某年6月中旬因发烧至医院，药物治疗两天后病情好转；约一周后再次发烧且未见好转，CT显示患儿可能患有肺炎，后依次使用抗生素、免疫球蛋白等治疗，但病情未见好转，于10天后抢救无效死亡。

1.2 尸体检验

男性婴儿尸体，尸长69cm，体重8.28kg，发育未见异常，营养一般，口鼻周围见数个皮疹样物。喉室及气管腔内见少量淡黄色内容物及泡沫。双侧胸腔内见淡黄色积液，均约100m l，双肺表面弥漫性出血点，切面水肿，含气量少，肺门淋巴结未见明显肿大，心脏表面见数个出血点，动脉导管及卵圆孔闭合，房、室间隔未见缺损。胸腺重12.8g，肠系膜淋巴结黄豆大小，质软，多器官水肿。

1.3 组织病理学检验

部分肺被膜疏松增厚，被膜下见片状出血，间质散在以单核细胞为主的炎细胞浸润，淋巴细胞数量少，未见典型的病毒包涵体，部分间质片状出血，部分支气管上皮细胞脱落。扁桃体生发中心不明显，淋巴细胞数量减少且欠发达。胸腺皮质生发中心不明显，淋巴细胞欠发达，局部髓质钙化，胸腺小体数量增多。肠淋巴组织生发中心处于无反应状态。脾脏红白髓结构不清，白髓欠发达，生发中心处于无反应状态，淋巴细胞数量减少。部分肝细胞空泡变性，散在髓外造血，部分汇管区少量炎细胞浸润。

1.4 法医病理学诊断

病毒性肺炎；免疫缺陷性疾病。

2 讨论

原发性免疫缺陷（Primary immunodeficien⁃cy,PID）是指由于遗传或先天性免疫系统发育不全引起的免疫功能缺陷［1］。传统观点认为，PID是一种罕见病，其发病率不高于1/100000。但近年研究表明，PID比人们想象中更为普遍。Boyle.JM等人调查了10000个美国家庭，发现每1200人即有一名PID患者，其中每2000名儿童即有一名PID患者，其中还不包括临床上漏诊和因PID死亡的案例［2］。因此，PID患者在人群中并不罕见，当法医缺乏相关专业知识的时候，较易忽略该疾病的诊断。

依据免疫组分缺乏的不同，PID主要可分为原发性抗体缺陷、原发性T细胞缺陷、联合免疫缺陷、原发性非特异性免疫缺陷及具有其他临床特征的免疫缺陷等几类。其中，原发性T细胞缺陷、联合免疫缺陷及具有其他临床特征的免疫缺陷等几种免疫缺陷常常表现为胸腺、扁桃体、全身淋巴组织等免疫器官的发育缺陷，同时还可能伴有其他器官发育不良或畸形。临床上PID患者往往缺乏直接的表现，常以并发症为主要特征，并带来严重后果。免疫系统主要有免疫防御、免疫自稳及免疫监视等三大功能，由于B细胞、T细胞、吞噬细胞、补体等免疫组分的缺乏或功能障碍，免疫系统功能受抑制，PID患者常并发感染（尤以机会性感染为特征）、自身免疫性疾病和恶性肿瘤，其中以感染为最典型、最常见的表现，也是大部分患者死亡的原因。PID患者感染的程度和形式多样，可同时累及呼吸、消化、骨关节、神经等系统及皮肤黏膜等，通常以呼吸道感染最为常见。MS.Ehlayel等人统计的131名1998～2012年出生的PID患者中，48.9%被诊断出感染性肺炎［3］。另外，PID发病年龄早，大多患者从婴幼儿阶段即已发病，1岁内和5岁内发病的各占40%，且年龄越小往往病情越严重［4］。

本案例中，死者无致命性外伤，可排除机械暴力因素所致死亡。经过对其系统剖验及组织病理学检验，发现死者存在病毒性肺炎的表现，肺炎范围广泛，程度严重，导致其死亡。但该肺炎以单核细胞浸润为主，而并非常见的以淋巴细胞浸润为主的病毒性肺炎，同时，还发现死者存在PID相关的病理学改变，主要表现在胸腺、脾、扁桃体、肠淋巴组织等主要淋巴器官处于无反应状态，提示其细胞免疫功能低下，当其感染病毒时，不能及时获得免疫性保护，最终导致其发生死亡。综上所述，尸体解剖结合病理组织学检查，分析认为本例死者符合在患有免疫缺陷性疾病的基础上因病毒性肺炎而死亡。

［1］赵晓东，张志勇.关注新生儿原发性免疫缺陷病筛查及早期诊断［J］.中华妇幼临床医学杂志（电子版），2014（04）：434-436.

［2］J.M.Boyle,and R.H.Buckley.Population prevalence of Diagnosed Primary Immunodeficiency Diseases in the United States［J］.JClin Immunol,2007,27:497-502.

［3］EhlayelMS,Bener A,Laban MA.Primary immunodefi⁃ciency diseases in children：15 year experience in a tertiary caremedical center in Qatar［J］.JClin Immu⁃nol,2013,33:317-324.

［4］吴长有，杨安钢.临床免疫学［M］.北京：人民卫生出版社，2011，1：33.

国家自然科学基金资助项目（81401556）；广东省自然科学基金项目（2014A030310293）