伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫认知功能的研究进展

蔡立山

（新疆维吾尔自治区巴音郭楞蒙古自治州和静县人民医院，新疆 和静 841300）

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫认知功能的研究进展

蔡立山

（新疆维吾尔自治区巴音郭楞蒙古自治州和静县人民医院，新疆 和静 841300）

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫为特发性部分性癫痫，常规影像学检查无异常，发作相对容易控制，以往认为其预后良好，而近年来的研究发现其存在一定程度的认知功能障碍，主要表现为智力、记忆力、注意力、执行力及学习能力的下降等。导致其认知功能障碍的相关因素较多，主要包括癫痫的发作、病程、发作频率、发作类型、发病年龄、发作频率、持续时间、抗癫痫药物的使用以及神经网络的异常等。现就伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫患儿认知功能及其影响因素做以综述。

儿童;癫痫;认知;进展

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes，BECT）又称罗兰多（Rolando）癫痫，是儿童期最常见的癫痫综合征，属于特发性部分性癫痫，患儿好发于夜间，典型表现为一侧口面部的局限性运动感觉性发作，如口角抽动、流涎、言语障碍、口咽部感觉异常等，发作时间短暂，无意识障碍，有时可继发全身强直阵挛发作。多数病例在非快速动眼睡眠期发作，即刚入睡或将醒来时。典型脑电图表现为在正常背景波的基础上出现特征性的中央颞区双相棘波或棘慢波，睡眠易于诱发此棘波发放或使棘波增多。

该病预后良好，但少数患儿在病程中可出现一些不典型的发作形式，或睡眠中出现癫痫性电持续状态，即BECT变异型，根据临床表现BECT变异型可分为三型，Ⅰ型患儿有负性肌阵挛、不典型失神发作。Ⅱ型患儿伴言语及口部运动障碍，但无语言理解障碍。第三为混合型，同时具备Ⅰ型和Ⅱ型特点[1]。传统观点认为BECT患儿不存在认知方面的损害，预后良好。然而，随着神经心理学的深入研究，发现BECT患儿也存在认知障碍，尤其是在语言方面[2]。而BECT变异型由于其发作频繁且发作形式多样，抗癫痫药物难以控制发作，且复发率高，故常伴有认知受损、EEG恶化，远期预后不理想，遗留认知功能下降及行为异常[1]。

1 BECT患儿存在认知和行为障碍

目前国内外不少文章对BECT患儿的认知功能进行了报道，发现尽管大多数BECT患儿的认知功能正常，并且预后良好，但仍有部分患儿存在不同程度的神经心理问题，其主要表现在语言、记忆及执行功能上。

张丽文[3]采用韦氏儿童智力量表分别对BECT患儿及健康对照组进行测验，结果发现与健康对照组相比BECT患儿的言语智商受到不同程度的损害，其中认知障碍明显受损的主要为知识、分类及词汇能力。孙志清等[4]对BECT患儿进行神经心理学测验，结果显示BECT患儿的言语智商低于健康对照组，患儿对外界信息的反应速度及综合能力均受到影响。李倩等[5]用神经心理量表对35例BECT患儿和40例正常儿童进行评估，结果发现BECT患儿尽管IQ评分正常，但其执行功能存在明显缺陷。陈倩等[6]采用癫痫计算机化认知任务测试方法研究了未经药物治疗的BECT患儿认知功能特征，发现与健康对照组相比较，BECT组患儿的选择反应时所用时间，以及三维心理旋转成绩、视觉追踪成绩均偏低，显示了新诊断BECT患儿在反应速度、注意力及视空间能力上存在认知损伤。

国外的研究也证实BECT患儿存在认知及行为障碍，即使他们的智商正常。患儿在阅读、拼写及言

语感知能力上存在障碍，部分存在记忆损伤，言语流畅性、执行力及注意力上具有不同程度的障碍，这些导致了他们相对较差的学习成绩，有些甚至存在攻击行为以及情绪问题，研究认为BECT患儿在癫痫的活动期存在认知、行为、情绪及注意力障碍等问题，应当定期给予神经心理测试并密切随访。而行为障碍则主要表现为多动、攻击性及注意力不集中等。Miziara等[7]研究发现与正常对照组相比，BECT患儿在记忆力、注意力、理解力、想象力、学习能力、推理能力、听觉记忆、听觉感知能力及语言接受能力上均有障碍。

2 影响认知障碍的因素

导致BECT患儿出现认知功能障碍因素有多种，而癫痫本身是导致认知障碍的主要因素，包括癫痫的病程、发作频率、持续时间及发作类型等；此外，患儿的起病年龄、抗癫痫药物的使用、脑电图异常及神经网络的异常等也可导致BECT患儿出现认知障碍。

2.1 癫痫发作本身的影响

癫痫的反复发作可导致大脑功能甚至结构出现损伤，其发作时间越长，对认知及脑损伤的影响就越大，发作导致的脑损伤较为常见的是导致海马区神经元坏死、缺失，甚至导致相邻神经元间突触连接损伤、中断。由于海马与学习、记忆功能密切相关，而学习、记忆功能是基于神经元间突触连接强度的改变，因此，频繁的癫痫发作一方面导致了神经元的损伤，另一方面导致与神经元功能密切相关的认知功能出现障碍。此外，由于大脑双侧半球功能不尽相同，以及大脑皮层各叶功能不同，当癫痫频繁发作致不同半球或脑叶出现损伤时，可出现相应的功能障碍，影响额叶时主要有计划与执行功能障碍，影响到颞叶时可出现记忆和社会认知能力障碍，而影响枕叶时可出现视觉障碍等。Tedrus等[8]对32例BECT患儿进行临床、认知及脑电图关系的研究，发现43.7%的儿童计算力减退，认为计算力的下降与持续存在的癫痫发作有关。Vinayan等[9]对50例BECT患儿研究发现19例存在神经心理及语言障碍，研究认为大量的患儿存在神经心理障碍及教育问题，具有不典型发作类型者更有可能形成学习障碍、神经心理障碍及相应的教育问题。此外，由于BECT变异型发作频繁且发作形式多样，药物难以控制发作，且复发率高，故常遗留认知功能下降及行为异常。

2.2 脑电图异常

研究发现BECT患儿脑电图有痫性放电时对其认知功能也会构成一定的影响，当脑电图上有大量痫性波活动时，患儿的智商会降低。孙志清等[10]研究了临床下放电对BECT患儿的认知功能影响，发现BECT患儿临床下放电被抑制后总智商升高，短时视觉记忆增强，而言语智商和操作智商无明显差异，认为临床下放电可能是引起BECT患儿认知功能损害的重要原因之一。魏一芳等[11]将确诊的特发性癫痫患儿等分为有痫性放电组和无痫性放电组，并分别进行治疗前后的韦氏儿童智力测验，结果显示两组受试者的认知功能均存在受损，但与非痫性放电组相比，痫性放电组患儿的认知损害更为广泛，尤其是瞬时记忆、注意力、学习联想能力和抽象概括能力明显差于非痫性放电组。由于BECT患儿处于大脑发育期，神经元可塑性强，推测癫痫放电对认知功能的影响可能与异常放电干扰了神经元的可塑性，或神经元之间的信息传递，甚至改变了其正常的神经连接有关。

2.3 药物因素

抗癫痫药物作为癫痫治疗的主要措施，在控制癫痫发作的同时，也对患者的认知功能构成一定的损伤。孙贵玉[12]对比研究了左乙拉西坦与丙戊酸钠治疗伴中央-颞区棘波儿童良性癫痫的疗效及对患儿认知功能的影响，研究发现两种药物在单药控制BECT患儿临床发作上均有较好的疗效，但丙戊酸钠对患儿认知功能有一定的负性影响。Samaitien等应用儿童行为量表对比研究了新诊断的和经过抗癫痫药物治疗后的BECT患儿，研究发现BECT患儿存在明显的焦虑、抑郁、易激惹、注意力不集中及社会问题等，而且经过抗癫痫药物治疗的患儿社会行为问题与癫痫的病程呈明显的相关性，此外，社会问题与注意力障碍还与放电扩散至额颞、顶颞区有关，研究认为病程长且经抗癫痫药物治疗的BECT患儿更容易存在社会行为问题。Kwon等[[13]研究对比了治疗和未经治疗的BECT患儿，发现与未服用抗癫痫药物治疗的BECT患儿相比，经过抗癫痫药物治疗的患儿在词语流畅性测验及斯特鲁测验上得

分较低，他们存在与额叶功能障碍相关的认知和行为障碍。

2.4 神经网络或微结构异常

Zeng等[14]采用功能核磁技术对比研究了新诊断和经药物治疗的BECT患儿及健康对照组的静息态ReHo值，发现与健康对照组相比，新诊断的BECT患儿双侧感觉运动区的ReHo值异常增高，其次，两组BECT患儿左额叶语言功能区的ReHo值也增高，而经药物治疗后的BECT患儿ReHo值更高些；此外，两组BECT患儿的默认网络区、双侧枕叶和小脑区域的ReHo值减低，其中，经药物治疗后的BECT患儿上述区域的ReHo值更低些。研究认为新诊断的BECT患儿感觉运动、语言及默认网络相关区域的低频振荡一致性受到破坏，而左额叶语言功能区和默认网络区的ReHo值异常与BECT患儿认知功能障碍有关。Kim等[15]研究认为BECT患儿的认知功能障碍与左侧大脑半球的白质微结构异常有关，研究采用了弥散张量技术分别测量了健康组和对照组儿童的各向异性分数（fractional anisotropy FA）、轴向扩散率（axial diffusivity AD）、径向扩散率 （radial diffusivity RD）以及平均扩散率（mean diffusivities MD），发现与健康对照组相比，BECT患儿IQ值低，其左侧上纵束、内囊、丘脑后辐射、失状层及胼胝体部的AD和MD值增高，左侧上额-枕束的AD增高与言语智商低、注意力不集中以及处理速度慢有关，而言语智商低还与胼胝体压部的FA值减低有关。

2.5 其他因素

张丽文等[3]在对BECT患儿认知功能损伤的相关因素研究中发现，患儿的全量表、言语、操作智商及因子智商中言语理解、记忆和注意力集中方面均与首次发病年龄呈正相关，发病年龄越早，患儿越易出现认知功能下降。

综上所述，伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫并非完全预后良好，部分患儿存在有认知障碍，主要表现为记忆力、注意力、语言及执行功能等方面，临床工作中在积极控制发作的同时，需注意及时完善神经心理评估，保护患儿的认知功能。

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[6]陈倩,程大志,郑彤,等.新诊断良性癫痫伴中央颞区棘波儿童的认知特征[J].中华儿科杂志,2015,53(10)∶23-27.

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[10]孙志清,车峰远,解建波,等.伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫患儿临床下痫样放电对认知功能的影响[J].神经疾病与精神卫生,2004,4(6)∶446-447.

[11]魏一芳,龙瑞芳,张渺,等.特发性癫痫儿童有无痫性放电与认知功能的研究[J].中国医药导报,2012,9(21)∶73-75.

[12]孙贵玉.左乙拉西坦与丙戊酸钠治疗BECTS的疗效及对患儿认知功能影响的临床对比研究[J].临床和实验医学杂志,2015,14∶42-46.

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