暴发性1型糖尿病并血淀粉酶明显升高一例

陈存仁，陈开宁，方团育，林书怡

(海南省人民医院内分泌科，海南海口570311)

暴发性1型糖尿病并血淀粉酶明显升高一例

陈存仁，陈开宁，方团育，林书怡

(海南省人民医院内分泌科，海南海口570311)

糖尿病；1型；暴发性；血淀粉酶

暴发性1型糖尿病(FT1DM)是由Ιmagawa等[1]于2000年首次报道，目前分型上暂列入特发性1型糖尿病的范畴。该病多数无糖尿病家族史，发病前多有胃肠道感染或上呼吸道感染的症状，后迅速出现严重急性代谢紊乱，其中血淀粉酶升高较为常见，易被误诊为胰腺炎。现将我科收治的暴发性1型糖尿病并血淀粉酶明显升高一例报道如下：

1 病例简介

患者女性，36岁，因“头晕、头痛2 d，口干、呕吐1 d”于2015年11月19日收入我科。患者2 d前受凉后出现头晕、头痛，偶有咳嗽，无咳痰，当时未注意。1 d前出现口干，多饮，并伴恶心、呕吐，腹痛，无腹泻，不能缓解，至我院急诊就诊。入院查体：体温36.4℃，脉搏108次/min，呼吸24次/min，血压95/ 68 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，脱水貌，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿性罗音，剑突下可及轻压痛，无反跳痛，查血白细胞29.05×109/L，中性分叶核78.8%，钾4.30 mmol/L，钠142.0 mmol/L，葡萄糖31.10 mmol/L，D-3羟丁酸11.78 mmol/L，血气分析pH 7.11，血淀粉酶605.5 U/L，磷酸肌酸激酶235.0 U/L，肌酐86 μmol/L，尿素7.2 mmol/L，有效渗透压323.6 mmol/L，心电图：ST-T改变，上腹部+胰腺CT：双肺多发渗出性病变。双侧胸腔少量积液。弥漫性重度脂肪肝。胰腺边缘密度增高。诊断为“①糖尿病酮症酸中毒并高渗状态；②1型糖尿病；③急性胰腺炎；④肺部感染”。予积极补液、补充能量、制酸、抑酶及抗感染等对症治疗后呕吐及腹痛症状明显缓解，1 d后复查血气及血酮体正常，血淀粉酶进行性下降，查糖化血红蛋白(HbA1c)6.5%，空腹C肽0.004 nmol/L，餐后2 h C肽0.005 nmol/L，糖尿病免疫三项正常，考虑诊断暴发性1型糖尿病，患者能进食后改用三短一长胰岛素皮下注射，治疗13 d后血糖平稳出院，出院时复查血淀粉酶151 U/L。出院后坚持予胰岛素治疗，1个月后复查电解质及血淀粉酶正常，HbA1c 5.9%，空腹C肽0.003 nmol/L，餐后2 h C肽0.003 nmol/L。

2 讨论

对于FTΙDM的诊断，目前主要参考日本糖尿病协会于2012年制定的标准[2]：(1)出现高血糖症状1周内合并酮症或酮症酸中毒；(2)初诊时随机血糖≥16.0 mmol/L(288 mg/dL)，且HbA1c＜8.5%；(3)起病时尿C肽＜10mg/d，或空腹血清C肽＜0.1 nmol/L，餐后2 h血清C肽＜0.17 nmol/L，同时满足以上3条即可诊断。此外，若合并有以下特征将更加支持该诊断，如：(1)绝大多数患者胰岛素自身抗体(ΙRA)阴性；(2)总病程不足两个星期；(3)多伴有多种酶谱的升高(胰酶、肌酸激酶、转氨酶等)，严重者可能出现横纹肌溶解症、心律失常、急性肾衰竭以及病毒性脑炎等；(4)70%的患者起病前有流感症状或胃肠道症状；(5)可发病于妊娠期或产后[3]。结合本例患者，起病急，病程仅2 d，起病前有流感症状，随后出现胃肠道症状；发病时血糖显著升高，且病情重，合并胰酶明显升高，胰腺CT示胰腺边缘密度增高，已出现严重的酮症酸中毒并高渗状态，但HbA1c正常；病情平稳后查空腹血清C肽及餐后2 h血清C肽均＜0.1 nmol/L；ΙRA阴性。该例患者均达到FT1DM的诊断标准，诊断明确。

FT1DM发病机理尚未明确，因大多数患者起病前2周内多有感染的诱因，故推测病毒感染[4]很可能与该病的发生密切相关，此外其发病还可能与遗传易感性、自身免疫及妊娠相关。FT1DM的并发症多样，可导致多器官功能受损。本例患者淀粉酶达到605.5 U/L，并且出现胰腺边缘密度的增高，据所查文献，此高限未曾有报道。目前认为胰腺非特异性炎症是导致该病患者胰酶升高的主要原因[5]。其机理可能是：血容量减少导致肾小球滤过率的降低，最终减少了胰酶的清除；胰腺以外的组织参与分泌淀粉酶；自身免疫因素攻击胰腺腺泡，大量胰酶释放入血；严重的神经调节及代谢异常使胰酶自胰腺腺泡漏出。本例患者有血淀粉酶明显升高，腹痛表现及胰周高密度，易误诊为急性胰腺炎。故临床医生需进一步加强对FT1DM的认识，避免不必要的误诊。本患者无明显的横纹肌溶解和急性肾衰竭的情况。

FT1DM较经典1型糖尿病起病更急，代谢紊乱及胰岛β细胞功能损害更为严重，患者需要终身应用胰岛素治疗，且外源胰岛素补充量往往比较大，血糖不易控制，波动较大。综上所述，暴发性1型糖尿病起病急，病情发展迅速，预后十分凶险，易误诊，如果处理及时有效，将会显著改善患者预后。

[1]Ιmgagwa A,Hanafusa T,Miyagawa J,et al.A novel subtype of type 1 of diabetes-related antibodies:Osaka ΙDDM Study Group[J].N Engl J Med,2000,342(5):301-307.

[2]Ιmagawa A,Hanafusa T,Awata T,et al.Report of the Committee of the Japan Diabetes Society on the Research of Fulminant and A cute-onset Type 1 Diabetes Mellitus:New diagnostic criteria of fulminant type 1 diabetes mellitus(2012)[J].J Diabetes Ιnvestig,2012,3 (6):536-539.

[3]夏莉,王长江,陈明卫,等.暴发性1型糖尿病2例报道暨文献复习[J].安徽医药,2015,19(7):1351-1353.

[4]Ιmagawa A,Hanafusa T,Makino J,et al.High titres of ΙgA anti-bodies to enterovirus in fulminant type-1 diabetes[J].Diabetologia, 2005,48(2):290-293.

[5]Shibasaki S,Ιmagawa A,Hanafusa T.Fulminant type 1 diabetes mellitus:a new class of type 1 diabetes[J].Adv Exp Med Biol,2012, 771:20-23.

R587.1

D

1003—6350（2016）13—2227—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.13.059

2016-01-18)

陈存仁。E-mail：page20062006@163.com