神经白塞氏病13例临床分析

许百洁 薛晓倩 莫守崎

(揭阳市人民医院风湿免疫科， 广东 揭阳 522000)



·临床实践·

神经白塞氏病13例临床分析

许百洁*薛晓倩 莫守崎

(揭阳市人民医院风湿免疫科， 广东 揭阳 522000)

目的:探讨神经白塞氏病(NBD)的临床特征及诊治方法。方法：收集本院风湿科从2005年至2014年收治的13例NBD患者，回顾性分析患者的临床资料。结果：NBD临床表现包括头痛(9例)，发热(7例)，精神症状(4例)，肢体瘫痪、麻木(3例)，共济失调(2例)，构音障碍(1例)及眩晕(1例)。头颅MRI提示病变部位主要分布在中脑(5例)、脑桥(2例)及基底节区(2例)。患者均给予糖皮质激素免和疫抑制剂后症状缓解。结论：NBD预后较差，为白塞氏病的重症表现之一。了解NBD的临床特征，有利于对该类患者进行及早的诊断与治疗。

白塞氏病；神经白塞氏病；临床特征；糖皮质激素；免疫抑制剂

白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一种病因不明，以慢性、复发性、多系统损害为特征的血管炎性疾病。在亚洲地区较为流行。主要临床表现包括复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤溃疡、结节性红斑、毛囊炎、葡萄膜炎、皮肤过敏反应。也可累及关节、血管、心脏、肺部及胃肠道等。中枢神经系统受累称神经白塞氏病(neuro-Behcet’s disease，NBD)，可见于5%～30%的BD患者[1-2]，是BD的重症表现。因此，了解NBD的临床特征，以利于对该类患者进行及早的诊断与治疗，有重要的临床意义。

1 资料与方法

1.1 研究对象

收集本院从2005年至2014年收治的13例NBD患者。男性患者8例，女性患者5例。年龄25～62岁，平均年龄(42.46±12.05)岁；发病年龄18～55岁，平均年龄(38.15±12.24)岁；BD病程3～11年，平均(5.31±2.21)年。

1.2 诊断标准

BD的诊断依据1990年国际白塞氏病研究小组制定的标准[3]：复发性的口腔溃烂；同时合并两项或两项以上的如下表现：复发性生殖器溃疡、皮肤病变、眼部病变、过敏反应测试阳性。NBD诊断依据为：既往有BD病史；神经系统受累的症状和体征；影像学检查发现神经系统病变或脑脊液结果异常。排除其他神经系统疾病及由已知疾病引起的神经系统病变。

1.3 方法

回顾性分析13例NBD患者的临床资料，总结分析BD临床表现、神经系统受累表现、神经影像学特点、脑脊液特点、治疗及预后情况。

2 结 果

1.1 BD临床表现

13例患者均有复发性口腔溃疡;9例生殖器溃疡;7例皮肤病变(结节性红斑5例，毛囊炎2例);8例眼部病变(角膜炎、葡萄膜炎);针刺反应阳性8例，阴性5例;关节炎3例;7例患者有发热;合并肠白塞氏病1例。

1.2 NBD临床表现

10例患者表现为急性起病，3例表现为亚急性起病;头痛和发热为最常见表现，其中9例表现为头痛，7例出现发热;4例表现精神症状，主要表现为焦虑、抑郁幻觉、失眠、记忆力下降、理解力下降;肢体瘫痪、麻木3例，共济失调2例，构音障碍1例;眩晕患者1例。

1.3 影像学表现

13例患者均行头颅MRI检查。10例急性起病患者中，7例在T2加权像上呈高信号，T1加权像上成低或等信号。3例亚急性起病患者中，2例T2加权像上呈高信号，T1加权像上成低信号。病变部位主要分布在中脑(5例)、脑桥(2例)及基底节区(2例)。其中脑干萎缩1例。

1.4 脑脊液结果

13例患者均行腰椎穿刺术及脑脊液检查。脑脊液颜色清亮，压力正常(85～175 mmH2O)。5例患者白细胞轻度升高(20×106～45×106/L);8例脑脊液蛋白升高(0.51～0.94 g/L),糖未见异常(2.5～4.2 mmol/L);4例氯化物稍低(112～118 mmol/L),病原学检测无异常。

1.5 治疗与预后

13例患者均给予糖皮质激素(甲基强的松龙或地塞米松)治疗，同时合用免疫抑制剂(环磷酰胺或硫唑嘌呤)。全部患者症状缓解,其中1例遗留构音障碍、2例遗留肢体瘫痪、2例遗留头痛,需继续口服药物治疗,无死亡病例。

3 讨 论

BD是一种病因不明，累及多个系统，慢性反复发作的血管炎性疾病。可影响皮肤、黏膜、关节、眼睛、血管、肺、胃肠道和神经系统。临床表现主要包括：复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤溃疡、结节性红斑、葡萄膜炎等。NBD，可见于5%～30%的BD患者[1-2]。目前NBD的病因尚不清楚，遗传因素和免疫因素可能在其发病中起了重要作用。NBD多见于青年男性，平均患病年龄在30岁左右，发病持续时间约为4年，平均治疗期是7个月[4]。本研究男性患者8例，女性患者5例,发病中位年龄38.2岁，与既往研究基本一致。

NBD依据受累部位主要分为实质型和非实质型。实质型NBD表现为中枢神经系统实质受累，主要累及脑干、脊髓、半球等。非实质型NBD由血管系统病变(静脉窦血栓、动脉闭塞、动脉瘤等)引起，无中枢神经系统实质受累的临床或放射学证据。Borhani[5]回顾病例，发现BD累及中枢神经系统多于周围神经系统。Hirohata等[6]报道，NBD最常见的症状是头痛和发热。本研究显示9例(69%)表现为头痛，7例(54%)出现发热，与既往结果相近。临床表现根据病变部位不同而不同，中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、肢体瘫痪、失语、感觉障碍、精神异常等；周围神经受累较少见，表现较轻，仅有肢体无力麻木及周围型感觉障碍等。本研究患者主要表现为中枢神经系统受累，表现为头痛、精神症状、肢体瘫痪、麻木、共济失调、构音障碍以及眩晕。

NBD脑实质受损最常见的部位是中脑与间脑交界处，其次是脑桥-延髓区，丘脑区、基底节、大脑半球、小脑和脊髓受累则相对少见[7]。NBD病灶的分部规律，是由于病变累及的静脉都是脑干轴向静脉所致。头颅MRI表现为急性期Tl加权像等信号或低信号，T2加权像呈高信号。这一改变与脑梗死急性期的MRI表现[8]相类似。病灶主要分布于中脑、脑桥、基底节区、脑实质。本研究结果显示，MRI提示病变部位主要分布在中脑(5例)、脑桥(2例)及基底节区(2例)。

脑脊液检查为诊断实质型NBD的重要方法[7]。多数患者可表现为轻到中度的白细胞数增多，以淋巴细胞、多形核细胞增多为主。伴蛋白轻度增高，多低于1g/L。脑脊液压力可正常。脑脊液的改变常与临床表现不相符，每次发病脑脊液可出现较大变化。部分患者脑脊液常规、生化检查可正常。对于符合BD诊断标准，有精神异常、头痛及神经查体发现阳性体征患者，应进行MRI和脑脊液检查。

目前尚无有效根治NBD的方法。实质型NBD急性期常用糖皮质激素控制炎性反应。但其疗效维持时间较短，不能预防疾病复发及进展。预防其复发，可使用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等)或免疫调节因子(IFN-α)。由于环孢霉素可引起神经毒性、加重中枢神经系统症状，不建议使用。有研究表明抗肿瘤坏死因子对免疫抑制剂反应不佳或耐受的NBD患者有较好的疗效[9]。本研究对NBD患者给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，症状得到改善，部分患者遗留症状，需继续服药治疗。

综上所述，NBD预后较差，致残率和致死率较高，为BD的重症表现。MRI及脑脊液检查具有重要诊断意义。了解NBD的临床特征，有利于对该类患者进行及早的诊断与治疗。

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(本文编辑：王 馨)

A clinical analysis of Neuro-Behcet’s disease in 13 patients

XuBaijie*,XueXiaoqian,MoShouqi

(DepartmentofRheumatologyandImmunology,JieyangMunicipalPeople′sHospital,Jieyang,Guangdong522000,China)

*Correspondingauthor:Email:jysrmyyfsk@163.com

Objective:To summarize on the clinical features,diagnosis and treatment of Neuro-Behcet′s disease (NBD). Methods:A retrospective analysis was performed on clinical data from 13 NBD patients treated in our Department of Rheumatology and Immunology between 2005 and 2014. Results:Clinical manifestations of NBD included headache (n=9),fever (n=7),mental disorders (n=4),paralysis or numbness of limbs (n=3),ataxia (n=2),dysarthria (n=1) and vertigo (n=1). Cranial MRI showed that the lesions mainly involved the mid-brain (n=5),pons (n=2) and basal ganglia (n=2). All patients were symptomatically relieved after treated with corticosteroids and immunosuppressants. Conclusion:NBD is poor in prognosis,and represents a severe form of Behcet′s disease. Understanding the clinical features of NBD may help early diagnosis and treatment of these patients.

Behcet′s disease; Neuro-Behcet′s disease; clinical features; corticosteroid;immunosuppressant

10.3969/j.issn.1008-1836.2016.03.026

R597.9

A

2095-9664(2016)03-0092-03

2016-02-15)

*通讯作者：Email：jysrmyyfsk@163.com