成人幕上原始神经外胚层肿瘤1例并文献复习

周东春，刘建雄，彭绍鹏（.甘肃中医药大学，甘肃　兰州　730000；.甘肃省人民医院神经外科，甘肃　兰州　730000）



成人幕上原始神经外胚层肿瘤1例并文献复习

周东春1，刘建雄2△，彭绍鹏2
（1.甘肃中医药大学，甘肃兰州730000；2.甘肃省人民医院神经外科，甘肃兰州730000）

摘要：探讨成人幕上原始神经外胚层肿瘤(supratentorial primitive neuroectodermal tumor，SPNET)的临床特点、诊断及治疗方法。回顾分析1例成人幕上SPNET诊治过程并行文献复习。在全麻下行左顶枕开颅，颅内肿瘤切除术，经病理检查为原始神经外胚层肿瘤。SPNET是一种罕见的恶性肿瘤,临床表现无特异性，患者多以颅内压增高引起的头痛、恶心、呕吐为首发症状，影像学检查无特异性，需通过病理学检查才能确诊；恶性程度高，易复发及转移，预后极差。早期诊断、及时手术、并辅以放疗、化疗等综合治疗措施，可适当延长患者寿命。

关键词：神经外胚层肿瘤；原始；幕上脑肿瘤

成人幕上原始神经外胚层肿瘤是临床上非常罕见的肿瘤，我们于2014年遇到一例，现结合文献将经验总结如下。

1　病例

患者，男，28岁，主因持续性头痛6h，伴恶心、呕吐3次入院。发病后无四肢抽搐，大小便失禁，言语及肢体功能障碍。入院时查体：生命体征平稳，神志清楚，精神差，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm,对光反射灵敏，颈软，心、肺、腹未见明显异常，四肢肌力、肌张力正常；全身生理反射存在，病理反射未引出。影像学检查（如图1所示）：头颅CT平描提示：左顶枕部可见一大小约4.40×6.20cm2肿块，边界清，内呈混杂密度影，周边呈环形低密度带。头颅MRI平描+增强提示：左顶枕部可见大片不规则异常信号，病灶在T1WI、T2WI、DWI和T2压水像上中心呈稍高信号，周边呈稍低信号，信号不均匀，病灶周边可见环形水肿带，增强后病灶无强化。入院诊断：左顶、枕部占位并瘤卒中。完成术前准备后，在全麻下行颅内占位性病变切除术，手术中见:肿瘤大小约（4.40×6.20×3.80）cm3，呈灰红色，无明显包膜，与周围脑组织粘连紧密，血供丰富，完整切除肿物。

病理检查：HE染色（如图2所示）:肿瘤组织由分化幼稚的小细胞构成，核呈圆形、卵圆形，可见核分裂像，胞浆量少，部分瘤细胞围绕小血管呈假菊团样改变，瘤组织内广泛出血，并可见不规则片状变性坏死区。免疫组化：Ki-67（index:8%～10%）、CD99(+/-)、CD57(灶性+)、胶质纤维酸性蛋白(Glial-FibrillaryAcidicProtein，GFAP)(-)、突触素（synapsin, SYN）(-)、神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase，NSE)（-）、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（-）、波形蛋白（Vimentin）（-）、S-100（-）、CgA（-）、CD20（-）、CD45（-）、CEA（-）、AFP（-）、Bcl-2 （-）。病理诊断:幕上原始神经外胚层肿瘤（WHO IV级）。

图1　头颅CT示

图2　病理检查示

2　讨论

在成人中，SPNET是一种非常罕见的发生于中枢神经系统的未分化胚胎性肿瘤[1]，Hart等于1973首次提出该概念[2]。在2007年修订的WHO中枢神经系统肿瘤分类中SPNET属于神经上皮组织肿瘤中的胚胎性肿瘤，IV级高度恶性肿瘤。

SPNET主要由原始神经上皮产生，具有多向分化潜能，临床上非常罕见，恶性程度极高，多呈侵袭性生长，常沿脑脊液循环通路播散，预后极差；影像学表现形式多样，需通过病理学及免疫组化才能确诊［3］。病理学表现：常规HE染色，镜下见肿瘤组织由弥漫性分布的小圆形细胞组成，缺乏分化特征，细胞排列紧密，排列呈片状或乳头状，部分呈Homer-Wright假菊形团块结构，部分区域可见明显坏死、囊变，细胞核深染，核大，呈圆形、卵圆形、不规则形，核分裂像多见，核质比例高，核周胞质少，肿瘤组织内血管丰富，部分细胞形态上向神经元或神经胶质细胞过渡［4］。免疫组化表型以NSE、Syn、GFAP、S-100、CD99、Vim表达为主，提示肿瘤细胞幼稚，具有多向分化的潜能，可向胶质细胞、室管膜细胞、神经元细胞等分化，导致病灶位于幕上多部位各脑区［5］。

SPNET的临床表现无特异性，患者多以颅内压增高引起的头痛、恶心、呕吐为首发症状。治疗一般为手术治疗，术后再辅以放疗及化疗等综合治疗措施。

综上所述，SPNET是一种罕见的恶性肿瘤,临床表现无特异性，患者多以颅内压增高引起的头痛、恶心、呕吐为首发症状，影像学检查无特异性，需通过病理学检查才能确诊；恶性程度高，易复发及转移，预后极差。早期诊断、及时手术、并辅以放疗、化疗等综合治疗措施，可适当延长患者寿命。

参考文献：

［1］Lawandy S, Hariri OR, Miulli DE. Supratentorial primitive neuroectodermal tumor in an adult:a case report and re view of the literature[J].J Med Case Rep,2012,6(1):361.

［2］Hart MN, Earle KM. Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children[J].Cancer,1973,32(4):890-897.

［3］彭泽华,蒲红,白林,等.成人幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学表现及临床病理特点分析[J].实用医院临床杂志，2014(6):63-67.

［4］郑红伟,祁佩红,薛鹏,等.中枢性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现和病理分析[J].临床放射学杂志,2013,32 (9)：1233-1237.

［5］何勤义,席一斌,田萍,等.中枢型原始神经外胚层肿瘤MRI征象及病理特点[J].中国医学影像技术,2014(5)：703-706.

通讯作者：△刘建雄，Email:Ljh-512@163.com.

中图分类号：R739.41