先天性肾上腺皮质增生症新生儿1例的护理

2016-03-07杨巧平梁玉琴

护理与康复 2016年12期

关键词：增生症本例电解质

杨巧平，梁玉琴

(1.浙江省诸暨市人民医院，浙江诸暨 311800；2.浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310052)

先天性肾上腺皮质增生症新生儿1例的护理

杨巧平1，梁玉琴2

(1.浙江省诸暨市人民医院，浙江诸暨 311800；2.浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310052)

肾上腺皮质增生症；新生儿；护理

先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyper-plasia，CAH)是因肾上腺皮质激素合成过程中所需的酶先天性缺陷，致使糖和盐皮质激素合成不足，临床表现为脱水、高钾、低钠、低血糖[1]，同时垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)反馈性分泌增多，导致肾上腺皮质增生，雄激素合成过多，出现女性男性化或男性假性性早熟等症状[2]。本病为常染色体隐性遗传病，在新生儿中的发病率为1/16 000～1/20 000[3]，一般需终身激素替代治疗。新生儿期起病者，病情重，易误诊。2015年4月4日浙江大学医学院附属儿童医院NICU收治1例CAH失盐型21-羟化酶缺乏症新生儿，经治疗和护理，病情好转出院。现将护理报告如下。

1 病例简介

患儿，男，12 d，因少吃、少哭、少动1 d入院，诊断为新生儿败血症、隐睾、尿道下裂。入院查体：体温37.2℃，心率78次/min，心律不齐，呼吸42次/min，血压68/40 mmHg，反应差，皮肤苍白干燥，未见明显花斑，前囟凹，眼窝凹陷，口唇及阴囊色素沉着明显，四肢肌张力减弱，四肢末梢凉，尿道口位于阴茎下方，阴囊处未触及睾丸。查血常规：WBC 14.57×109/L,中性粒细胞分类数63.3%，C反应蛋白(CRP)4 mg/L。血气分析：pH 7.432，PCO219.4 mmHg，PO246.9 mmHg,钾9.0 mmol/L，钠113 mmol/L，氯96 mmol/L，钙1.22 mmol/L，实际碳酸氢根12.7 mmol/L，实际剩余碱-10.9 mmol/L。心电监护偶有室性心律失常。予扩容纠正酸中毒、补充电解质、极化液维持、营养支持等治疗，入院第2～4天复查血气分析和电解质提示反复出现高血钾和低钠，钾5.3～8.0 mmol/L,钠117～128 mmol/L,心率120～148次/min，律齐，诊断为CAH，予醋酸氢化可的松口服治疗。入院第6天复查血气分析和电解质提示酸碱度及电解质平衡，之后一直维持在正常水平。查皮质醇2.47 μg/dl，促肾上腺皮质激素52.4 pg/ml,17a-羟孕酮测定742.94 nmol/L，腹部B超示探及子宫回声，染色体核型46xx，性别基因检测阴性，提示患儿为假两性畸形，继予氢化可的松口服，加用氟氢可的松口服。住院11 d患儿病情好转出院。

2 护理

2.1 抢救休克本例患儿入院时反应差，皮肤苍白干燥，未见明显花斑，眼窝凹陷，前囟凹，四肢末梢凉，毛细血管充盈时间4 s，心率78次/min，血压68/40 mmHg，尿量少，提示有明显脱水。患儿入院时血压正常，但休克不是单纯的心排出量不足，不能以血压是否降低衡量有无休克[4]，当患儿出现血压降低已是晚期重症休克的表现。采用吴玉斌等[5]创制的新生儿休克改良评分标准，从血压、脉搏、四肢温度、皮肤颜色和毛细血管充盈时间5项指标进行评分和分度，该患儿评分为4分，提示存在中度休克。立即给予心电监护，动态监测心率、呼吸、血压、血氧饱和度，每隔半小时测量并记录生命体征1次。患儿置于新生儿辐射床，注意四肢保暖，予腋静脉穿刺置管，因患儿同时合并代谢性酸中毒，遵医嘱予输液20 ml/kg，30 min泵入扩容，予留置导尿管，密切监测体温、血糖、血气分析结果、尿量，观察患儿前囟、皮肤弹性、精神等变化。入院后1 h患儿心率恢复正常，4 h后反应转好，12 h后肢端转温，尿量正常。

2.2 纠正水电解质紊乱本例患儿入院时存在严重的水电解质紊乱，血钾高达9.0 mmol/L，心电图呈现高尖T波，立即予极化液(10%葡萄糖48 ml加胰岛素1.2 U)维持，同时予10%葡萄糖酸钙注射液3～7 ml/kg，30 min泵入，拮抗高血钾引起的心肌毒性，输注过程密切观察心率变化。入院3 d，平均每天查血气分析和电解质4次，患儿病情稳定后，予PICC置管，便以补钙。经过积极处理，患儿血钾48 h内恢复至正常范围，之后患儿又反复出现高血钾，在确诊CAH后，应用醋酸氢化可的松口服，2 d后血钾正常，未再波动。因患儿入院时血钠低，给予输注等渗盐水，3 d后病情稳定，改为每日口服补钠(10%氯化钠4 ml加奶中每3 h口服1次)，6 d后血钠维持在正常水平。

2.3 激素用药的护理本例患儿属于失盐型CAH，需终身使用激素替代治疗[6]。氢化可的松属于生理性糖皮质激素，本身具有一定的潴钠功能，是糖皮质激素替代治疗的首选[7]。遵医嘱予氢化可的松1 mg每8 h口服1次，定时给药，溶解药物的水不能过多，以确保药物全部吃完。由于ACTH分泌高峰在夜间，因而将氢化可的松的2/3量在夜间睡前服用[8]。盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用，使ACTH分泌进一步减少，予氟氢可的松0.05 mg每天口服1次。用药期间严格查对和交接班，避免漏服或重复应用，密切观察用药后的反应及效果。出现呕吐及时报告医生，根据服药时间判断是否补服，激素治疗期间注意补钙，防止骨质流失[9]。本例患儿服药后无呕吐发生。

2.4 预防感染本例患儿入院时查血常规白细胞高，遵医嘱予氨苄西林舒巴坦抗感染，2 d后复查血常规正常。应用激素治疗后，患儿机体免疫功能下降，易发生感染[10]。本例患儿激素应用2 d后查血常规示WBC 16.74×109/L，CRP 29 mg/L,予加强抗生素治疗，同时加强基础护理和口腔护理，保持患儿全身皮肤清洁、干燥，勤剪指甲以避免抓伤。采取保护性隔离，在床边悬挂明显标志，床和暖箱每日予50 mg/L施康消毒液擦拭2次，加强医护人员手卫生，避免交叉感染。

2.5 出院指导本病系先天性缺陷并终身存在，向家长反复强调按医嘱坚持正确服用激素的重要性，详细介绍服用的时间、剂量、药物不良反应，指导家长掌握正确的生活护理和用药方法，告知家长定期复查内容，如血浆肾素活性、血浆17a-羟孕酮、睾酮、电解质及生长速率、性发育情况和骨龄等。及时外科就诊，适时手术，目前研究认为最佳矫正畸形手术时间为出生后2～6个月[11]。