支气管Dieulafoy病2例并文献复习

葛挺，吴宏成，王国安，王辉，沈世茉

（宁波市医疗中心李惠利医院，浙江 宁波 315010）

·病例报告·

支气管Dieulafoy病2例并文献复习

葛挺，吴宏成，王国安，王辉，沈世茉

（宁波市医疗中心李惠利医院，浙江 宁波 315010）

目的 分析支气管Dieulafoy病的临床特点，提高对该病的认识水平。 方法 回顾性分析本院收治的2例支气管Dieulafoy病的临床资料，复习近年来国内外相关文献并讨论。 结果 支气管Dieulafoy病是一种罕见病，临床表现主要为突发大咯血或支气管腔内病灶活检后发生致命性大咯血，支气管动脉栓塞可以作为一种积极、有效的治疗方法。 结论 支气管镜检查是发现支气管Dieulafoy病的重要方法。对于凸向管腔的结节病灶，不能盲目活检。

咯血；气管镜检查；Dieulafoy病；支气管动脉栓塞

支气管Dieulafoy病为黏膜下动脉增生的一种血管畸形性疾病，原称“胃黏膜异常恒径动脉畸形破裂出血征”，是消化系统少见的严重出血病因之一。由法国医生Dieulafoy[1]于1898年首先描述。其消化道的表现已有不少报道，但近年来国内外才发现支气管内也有类似疾病，并于 1995年由Sweers第一次报道了支气管Dieulafoy病。本院2012年至今收治2例经气管镜检查及支气管动脉造影确诊的支气管Dieulafoy病，旨在加强对支气管Dieulafoy病的认识，提高对该病的诊治水平。

1 病例介绍

例1 患者，女，64岁，农民。因“反复咯血1周余 ”入院。患者1周前无明显诱因下咯血，以痰中带血为主，最多10mL/d，无畏寒、发热，无胸痛，至本院就诊，行胸部CT平扫结果∶左肺下叶、上叶舌段及右肺中叶内侧段支气管病变可能，不排除外支气管内膜结核可能，请结合内镜检查（图1～2）。门诊拟“咯血待查”收入院。入院后体格检查∶T 36.8℃，P 80次／min，R 20次／min，Bp 120／80mmHg，全身浅表淋巴结未触及。颈静脉未见充盈，气管居中，呼吸运动对称，肋间隙未见明显增宽，语颤无明显增强，肺叩诊清音，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。入院后辅检∶血白细胞计数 9.0×109/L，中性粒细胞分类69.4%，血红蛋白 123g/L，血小板计数172×109/L；血肿瘤全套阴性，血NSE、SCC、CY21-1正常。心电图∶窦性心律。腹部B超示∶子宫萎缩。PPD++，3次痰找抗酸杆菌阴性。为明确诊断行气管镜检查。镜下各管口通畅，未见明显血迹，但在左主支气管近上叶开口见黏膜隆起（图3），取黏膜隆起处活检，在活检处鲜血喷射而出，立即让患者左侧卧位，气管持续吸引血液，保持气道通畅，同时支气管内注入“去甲肾上腺素2mg+0.9%NS 20mL、凝血酶粉500IU+0.9%NS 10mL”止血药物；并稳定患者情绪，快速建立静脉通道，给予 “垂体后叶素3IU+0.9%NS 10mL静脉注射、立止血1g+0.9%NS 10mL静脉注射”等药物，出血暂止后中转病房。择日行支气管动脉造影+栓塞术，术中见左侧近左主支气管下端的支气管动脉增粗，与气管镜活检处吻合，符合支气管Dieulafoy病，进一步将微导管插至该支气管动脉，在起始部（近端）送入3mm×3mm钢圈2枚（图4～5）。患者治疗后咯血消失，随访观察至今未再咯血。

例2 患者，女，45岁，家务。因“反复咯血2年，再发1天”入院。患者2年前无明显诱因出现反复咯血，以痰中带血为主，通常劳累后出现，无畏寒、发热、胸痛，患者曾多次在当地医院就诊，予止血、抗感染治疗后好转（具体用药不详），但病因不明。1天前患者无明显诱因下再次出现咯血，量较多，约100mL，故至本院就诊，行胸部CT平扫∶两肺炎症，前纵隔多发结节。门诊拟“咯血待查”收入院。入院后体格检查∶T 36.3℃，P 80次／min，R 18次／min，Bp 130／70mmHg，全身浅表淋巴结未触及。颈静脉未见充盈，气管居中，呼吸运动对称，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。入院后辅检∶血白细胞计数 7.3×109/L，中性粒细胞占64.2%，血红蛋白94g/L，血小板 112×109/L；血肿瘤全套阴性。心电图∶窦性心律。入院后给予“垂体后叶素 18IU+0.9%NS 42mL微泵 5mL/h、止血敏2.0g+止血芳酸 0.4g+0.9%NS 250mL静脉滴注，1次/d”等止血及抗感染治疗。病情稍有稳定后，气管镜检查提示∶左主支气管下段局部黏膜隆起 （图6）；行支气管动脉造影∶左侧支气管动脉异常，支气管Dieulafoy病考虑（图7），予栓塞术（图8），术后随访至今未再咯血。

2 讨论

以往关于Dieulafoy病的研究大多集中在消化系统，认为其是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一[2]。现在发现该病不仅局限于消化道黏膜，亦可出现在支气管黏膜。支气管Dieulafoy病非常罕见，国内外文献报道甚少，通过PubMed检索系统、万方医学数据库检索，英文以“Hemoptysis；Dieulafoy's disease”为关键词，中文以 “咯血、Dieulafoy病”为关键词，检索时间1982年1月～2016年1月，发现国外文献17篇，共报道病例仅20多例，而国内只9篇文献，由谢宝松等[3]于2006年首先报道1例，目前为止共报道5例，均为个例报道。

支气管Dieulafoy病是扩张或畸形的动脉穿行于支气管管壁并紧临支气管腔，表面覆有薄层黏膜上皮。异常的血管多来源于支气管动脉，目前发病机制尚不十分清楚，多数学者认为该病是先天性疾病，与支气管动脉或肺动脉先天异常有关；也有人认为是后天获得，与气道慢性炎症或损伤有关[1，4]，所以高龄与烟草的使用被认为和本病的发生有一定影响[5]。支气管Dieulafoy病的临床特点∶（1）多发于成年人，通常患者年龄较大，男性多于女性；（2）表现为反复发作、病因不明的咯血。咯血可在任何时候发生而无诱因，而且病患往往缺乏肺部相关疾病病史；（3）常规胸片、胸部CT检查难以发现。谢宝松[3]的1例报道是经肺部多排CT三期扫描动态观察重建图像而确诊支气管Dieulafoy病。故还需更多相关影像资料进行总结；（4）支气管镜检查是发现支气管Dieulafoy病的重要方法。其典型的镜下表现为凸向管腔的结节病灶，多单发，一般长径<1cm，往往搏动不明显，肉眼观其表面黏膜正常完整，病灶表面往往覆有黄白色渗出物[6]，易误诊为肿瘤、结核，若呼吸科医生缺乏警惕而习惯性活检往往导致严重后果。国外曾报道10例随访患者中，因活检造成大咯血者占7例，其中需急诊肺叶切除手术者5例，死亡1例；2例发生在活检后第6天和第12天[7-8]；（5）确诊手段为支气管动脉造影和手术病理标本。但病理标本较难获得，临床上常通过支气管动脉造影明确诊断。本文2例通过支气管动脉造影结合镜下表现确诊。

支气管Dieulafoy病的治疗方法主要有栓塞治疗和手术。支气管动脉栓塞的创伤小、止血效果明显，可避免大咯血导致致命性后果，但有一定的复发率[9]，手术切除是根治的方法。支气管动脉栓塞能起到有效的止血作用，有国外学者认为只在少数情况下需手术治疗[10]。

近年来，随着超声内镜（E-BUS）在支气管镜检查中的应用，能更好区分实体结构的淋巴结或肿瘤与动、静脉血管，支气管Dieulafoy病诊断可预期，Gurioli等[11]2010年报道了利用E-BUS成功诊断了1例Dieulafoy病。

图1 ~2 胸部CT∶左肺下叶、上叶舌段及右肺中叶内侧段支气管病变可能

图3 气管镜（左主支气管近上叶开口见黏膜隆起）

图4~5 支气管动脉造影+栓塞术（术中见左侧近左主支气管下端的支气管动脉增粗，与气管镜活检处部位吻合）

图6 气管镜（左主支气管下段局部黏膜隆起）

图7 ～8 支气管动脉造影+栓塞术（术中见左侧支气管动脉异常）

总之，支气管Dieulafoy病需引起重视，盲目活检会造成惨痛教训。对于反复大咯血的患者，不能按常见咯血疾病明确时需考虑此病。对于疑似支气管Dieulafoy病时，可行支气管动脉造影明确。

[1] Sweerts M，Nicholson AG，Goldstraw P，et al.Dieulafoy's disease Of the bronchus.Thorax，1995，50∶697

[2] 黄新余．Dieulafoy病临床研究现状．国外医学·消化系疾病分册，2004，24（3）∶140

[3] 谢宝松，陈愉生，林美福，等.支气管Dieulafoy病一例报告并文献复习.中华结核与呼吸杂志，2006，29（12）∶801

[4] Pomphun S，Sheaff MT.Dieulafoy's disease of the bronchus∶an uncommon entity.Histopathology，2005，46（5）∶598

[5] Parrot A，Antoine M，Khalil A，et al.Approach to diagnosis and pathological examination in bronchial Dieulafoy disease∶ a case series.Respir Res，2008，9（1）∶58.

[6] Emanuela B，Gabriele G，Silvia R，et al.Dieulafoy's disease of the bronchus∶a possible mistake.Multidisciplinary Respiratory Medicine，2012，7（1）∶40

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[10]Savale L，Parrot A，Khalil A，et al.Cryptogenetic hemoptysis From a benign to a life-threatening pathological vascular condition.Am J Respir Crit Care Med，2007，175（11）∶1181

[11]GurioliC，CasoniGL，TomassettiM，etal.Endobronchial ultrasound in Dieulafoy'sdisease ofthe bronchus∶an additional application of EBUS.Monaldi Arch Chest Dis，2010，73（4）∶166

宁波市科技局自然科学基金项目（2016A610198）