鼻面部巨大隆突性皮纤维肉瘤1例并文献学习

刘翠萍

甘肃省第二人民医院耳鼻喉科，甘肃 兰州 730000

鼻面部巨大隆突性皮纤维肉瘤1例并文献学习

刘翠萍

甘肃省第二人民医院耳鼻喉科，甘肃 兰州 730000

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(D FSP)的临床特点、治疗方法及预后。方法：对1例罕见的鼻面部巨大D FSP的临床资料进行回顾性分析并结合文献进行讨论。结果：患者手术采用肿瘤广泛切除，随访1年肿瘤未复发。结论：D FSP局部手术切除后容易复发，广泛切除手术是降低复发率的有效方法。

隆突性皮纤维肉瘤；广泛切除；复发

隆突性皮纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一种低度恶性的成纤维细胞来源肿瘤，以局部浸润性生长为特点，易浸润至皮下脂肪组织。其治疗以早期手术切除为主，但如有残留，易局部复发。DFSP好发于躯干，头面部较少见，现将我院诊断及治疗的1例鼻面部巨大DFSP进行报道，并进行相关文献学习。

1 临床资料

患者，男，56岁，因“发现右侧鼻部肿物8年，进行性增大2年”入院。患者于入院前8年无意中发现右侧鼻根部皮下肿物，当时肿物较小，约黄豆大小，边界清楚，无压痛，表面皮肤完整无破溃，患者无面部麻木不适，无鼻塞及流涕，无嗅觉减退，无视物模糊，无畏光、流泪，患者未给予重视及治疗。近2年发现肿物进行性增大，并周围多发，向右侧鼻旁、颜面部、颧弓及上唇皮肤扩展，无明显疼痛不适，偶有面部麻木不适，无鼻塞及鼻出血。查体：神志清，精神好，右侧鼻翼至鼻唇沟、面部、右侧颧弓处可见数个大小不等、形状不规则皮下隆起性肿物，质中，活动度差，边界欠清，无明显压痛。右侧鼻翼软骨塌陷，右侧鼻腔局部狭窄，双侧鼻腔黏膜轻度充血，双侧中鼻甲、下鼻甲轻度充血，无肥厚、息肉样变等。鼻中隔略左偏，通气可，双侧鼻腔无异常分泌物。各鼻窦区无红肿压痛，鼻咽部黏膜光滑，未见新生物。CT检查：右侧鼻面部见不规则软组织肿物，CT值约30HU，局部向外凸出，最大直径约12 mm，边界清，边缘光滑，邻近骨质结构完整、连续，未见明显破坏征象。彩超：右侧鼻面部肿物超声扫查，皮下可见一大小约41 mm× 14 mm的混合回声团，边界清，形态规则，内部回声不均匀，其内可见不规则液性暗区。CDFI：内部可见丰富血流信号。入院后完善相关检查，于全麻下行右侧鼻面部肿瘤广泛切除术，取右侧鼻唇沟上方平行于鼻唇沟做由鼻翼至右侧口角上方肿物表面皮肤切口，肿物表面皮肤质脆，轻微牵拉切开处皮肤即出现撕脱破损，分离皮下组织后，于皮下脂肪组织层露出散在10余个大小不等，淡黄色肿物，类似脂肪组织，触之较脂肪组织质硬，肿物血供丰富，用剥离子钝性分离肿物，见肿物与正常脂肪组织边界不清，触碰剥离肿物即可见大量弥漫性渗血，用刮勺刮除肿物时出血明显，给予双极电凝止血效果不佳，使用低温等离子刀散状取点插入肿物组织内消融止血后，见肿物界限较前明显清晰，出血减少，随后彻底切除肿物后，压迫止血后见肿物清理后创面未见明显渗血，再次检查术腔见右侧颧弓处仍有较大肿物残留，于同一切口向右侧颧弓处延伸，剥离此处肿物并止血，切口内见肿物延鼻面部血管分布，结扎面部浅静脉，彻底切除肿物，缝合皮下及皮肤，加压包扎。术后第二天见颜面部皮肤肿胀颜色略发黑，挤压切口少量渗血，给予红外线热疗，术后7天出院，颜面部皮肤无肿胀，伤口愈合良好。术后病理检查示：右侧鼻面部隆突性皮纤维肉瘤。随访至今无复发。

2 讨论

DFSP于1890年由Taylor最先报道，其约占软组织肉瘤的6%～12%，1992年我国学者对此类疾病进行研究并报道。DFSP可发生于任何年龄，但多见于20～50岁成年人，男女性别差异无统计学意义。其常见于四肢、躯干和头颈部，发病率分别为47%、36%和16%，但发生于鼻面部者较少［1］，仅于2014年报道一例发生于颞面部巨大DFSP［2］。DFSP是一种交界性肿瘤，起源于真皮层的间叶细胞［3］，由弥漫浸润性生长单一短梭形细胞组成，呈纤维细胞状。在肿瘤的中心区域，肿瘤细胞丰富，常呈特征性的席纹状或车辐状排列。细胞核的异型性并不明显，核分裂象不等，瘤细胞易局部侵犯，常浸润至皮下脂肪组织，偶有侵及骨骼肌的报道。肿瘤细胞弥漫，强阳性表达CD34、ApoD脂蛋白、p75和tenascin［4］。初为单个或多个结节。或呈皮肤硬斑、乳头状突起，呈现缓慢持续性生长，病程常达数年，此后生长加速，并相互融合，形成隆起的不规则性结节。肿瘤固定于皮肤，表面常有扩张的毛细血管网，如肿瘤顶端供血不足，受压或摩擦等因素可致顶端皮肤破溃后流出稀薄脓血。因其属于交界性肿瘤，生长较为缓慢，临床上具有病程长、局部切除易复发、转移罕见等特点，极少有淋巴和血行转移。其起病阶段常表现为皮肤增厚的结节状硬斑，随后发展成单个或多个融合的坚硬结节，致皮肤隆起，表皮变薄，有时可形成溃疡。肿物生长缓慢，病史可达数年至数十年，就诊时患者常诉近期生长加快。本研究报道病例生长缓慢，初次发现距规律治疗已8年，后迅速生长。DFSP需要与真皮纤维瘤、深部纤维组织细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、浅表性纤维肉瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、平滑肌瘤或平滑肌肉瘤、黏液样脂肪肉瘤等肿瘤鉴别诊断。

外科手术是治疗DFSP唯一有效的方法，DFSP对放疗和化疗均不敏感［5］。以广泛切除为主，强调初次手术的彻底性，DFSP属于低度恶性，切除彻底可获治愈，特殊部位难以彻底切除者，可先试行化疗，再争取切除，但文献报道DFSP对化疗不敏感。对切除不彻底或反复复发的患者，术后可试加放、化疗。如有孤立性转移灶仍可争取手术切除。相关文献报道，该肿瘤术前病程5年以上者可达41%，初次手术切除后复发率可高达50%～70%，部分患者多次复发，且复发者多为病程长，肿瘤巨大，不易彻底切除者，切缘距肿瘤2 cm以内、深度仅到皮下脂肪组织者易复发［6］。但转移率仅为1.7%～5%，且转移病例多为多次复发者［7］。本例患者拒绝行术后放射治疗，但随访患者术后1年，未见肿瘤复发，可见术中采取广泛切除是降低DFSP复发的有效方法。

［1］H i daka T，Fuj i m ura T，H ashi m ot o A，et al.Successful t reat m ent of pi gm ent ed derm at ofi brosarcom a prot uberance on t he nasal root w i t h cyberkni fe radi osurgery［J］.A ct a D ermV enereol，2012，92(6)：658-659.

［2］Eguzo K，Cam azi ne B，M i l ner D.G i ant derm at ofi brosarcom a prot uberans of t he face and scal p：a case report［J］.Int J D erm at ol，2014，53(6)：767-772.

［3］蔡宏，师英强，王亚农，等.隆凸性皮肤纤维肉瘤的临床诊治［J］.中华外科杂志，2004，42(11)：41-45.

［4］ Ei l ers G，Czapl i nski J T，M ayeda M，et al.CD K N 2A/p16 Loss Im pl i cat es CD K 4 as a t herapeut i c arget i n i m at i ni bresi st ant derm at ofi brosarcom a prot uberans［J］.M ol Cancer Ther，2015，14(6)：1346-1353.

［5］Basu S，G ol i w al e F.A ggressi ve cl i ni cal course of derm at ofi brosarcom a prot uberans：18F-FD G PET-CT predict i ve of t um or bi ol ogy［J］.J N ucl M ed Technol，2015，21 (5)：1023-1035.

［6］侯祚琼，马来祥，陈默轩，等.隆突性皮纤维肉瘤的诊断与治疗［J］.南京医科大学学报(自然科学版)，2008，29(7)：35-37.

［7］ Zhang J，Zhang RS，W ei X，et al.Pi gm ent ed derm at ofi brosarcom a prot uberance：a cl i ni copat hol ogi c anal ysi s of 7 cases］［J］.Zhonghua bi ng l i xue za zhi，2013，42(12)：810-814.

One Case of Dermatofibrosarcoma Protuberans of Nose and Face and Literature Study

LIU Cuiping
ENT Department of Second Provincial People's Hospital of Gansu,Lanzhou 730000,China

Objective:To explore clinical features,treatment and the prognosis of dermatofibrosarcoma protuberans(DFSP).Methods:Clinical data of one case of DFSP was retrospectively analyzed,and discussed on the foundation of literature.Results:The patient accepted wide surgical excision,and the tumor didn't recur in the follow-up within one year.Conclusion:DFSP would recur after local excision easily,while wide surgical excision is an effective method of decreasing relapse rate.

dermatofibrosarcoma protuberans;wide surgical excision;recur

R249

B

1004-6852(2016)08-0106-02

2016-03-20

刘翠萍(1978—)，女，主治医师。研究方向：耳、鼻、喉疾病的诊治。