克莱恩-莱文综合征(Kleine-levin Syndrome)治验一例

2016-02-15刘艳骄

世界睡眠医学杂志 2016年6期

关键词：贪食克莱恩莱文

刘艳骄

(中国中医科学院广安门医院心理睡眠科，南区睡眠中心，北京，100053)

个案报告

Case Report

克莱恩-莱文综合征(Kleine-levin Syndrome)治验一例

A Case Report of Kleine-levin Syndrome

刘艳骄

(中国中医科学院广安门医院心理睡眠科，南区睡眠中心，北京，100053)

克莱恩-莱文综合征(Kleine-levin Syndrome，SLS)，又称为“周期性嗜睡-贪食综合征”或“周期性嗜睡及病态饥饿综合征”、“睡眠过度—食欲亢进综合征”、“病态饥饿综合征” ，它是一种是睡眠障碍疾病，是与失眠完全相反的、反复发生的过度睡眠现象，严重影响患者的学习工作与生活。本文就门诊一例克莱恩-莱文综合征的中医治疗有效者，进行病因病机及治疗进行临床报告，以飨读者，探讨该病的中医临床治疗思路。

克莱恩莱文综合征；过度嗜睡；中医；个案

1 病历介绍

患者，胡某，辽宁人，男性，13岁，学生。因白天过度嗜睡，夜间无打鼾，伴有行为、情绪异常2年就诊于我院睡眠门诊要求服用中药治疗。

该患者于2006年4月无明显诱因出现发烧当时体温39.5度，持续一天一夜。曾在当地医院按感冒治疗烧退好转。病情好转后一周出现睡眠增多，尤其是白天难以抑制的瞌睡，在上课时更为严重，伴有情绪易冲动，易激惹。因为上课经常睡觉，学习成绩下降，其父母不知是病态以为学习态度不端正，对此常给以批评。

胡某因某次过度生气后出现癫痫，先后发作4次，无头颅外伤病史。曾到当地大医院就诊，作核磁共振MRI检查及动态脑电图检查均提示正常。此后，过度嗜睡症状每月都会间断发作1-2次，严重影响了生活和学习。为求进一步明确诊断和得到系统治疗，该患于去年2006年8月来到北京某大医院睡眠中心就诊，可疑为发作性睡病。

经多导睡眠图PSG监测，报告为呼吸紊乱指数(AHI)为8次/小时，轻度低氧血症；在多次小睡潜伏期试验(Multiple Sleep Latency Test，MSLT)中，报告为0次出现异常REM睡眠，睡眠潜伏期无明显缩短，分别为26′；13.5′；0′；28′。血甲状素测定：游离T4(F T4)6.85偏高，游离T3(F T3)19.9，促甲状腺素(TSH)1.37。其它血常规等检查结果基本正常。最后诊断为：多次小睡潜伏期试验不符合发作性睡病的表现，考虑为周期性嗜睡-贪食综合征。由于该患家长相信中医，故于2006年12月10日第一次带该患来我中医睡眠门诊要求服用中药治疗。

经辨证后,我们认为此病案,从中医治疗嗜睡的经验上分析,从痰论治,用温胆汤加减治疗。

陈皮10g,清半夏10g,枳实10g,茯苓15g,甘草10g,胆南星6g,羚羊角粉1.5g(冲),仙鹤草10g,冰片0.3g,黄连10g,生牡蛎30g(先煎),开方一个月。

医嘱其生活要规律，按时作息，饮食少食辛辣、生冷寒凉、肥甘之品，家属给与理解和开导等。

2007年2月10日患者家属再次复诊，其家属代诉：该患瞌睡明显减少，发作次数减少，情绪偏激有些改善。经其家属带述后辨证加减换方为：白薇10g、牛蒡子10g、冰片0.6g、羚羊角粉1.5g、陈皮10g、枳实10g、清半夏9g、茯苓10g、土茯苓30g、黄连10g、仙鹤草10g、代赭石15g(先煎)、麦冬10g、枯矾3g(打碎)，开汤剂28付，嘱其春节期间继续治疗。

生活上要做好患者心理疏导工作，减轻其心理负担，还要增加室外活动，多晒太阳。本病不影响寿命，预后良好。现电话随访，患者至今再没发作，一般情况明显好转。

综上所述，KLS经常发作对患者本人及社会均造成一定的影响和后果。因此发作期间的治疗是非常重要的。临床治疗上，首先教育患者和家属对疾病有个正确认识，其次患者自身精神、心理的调适及家人的关怀、理解是治疗上的关键。

2 讨论

克莱恩-莱文综合征(Kleine-levin Syndrome，SLS)，又称为“周期性嗜睡-贪食综合征”或“周期性嗜睡及病态饥饿综合征”、“睡眠过度—食欲亢进综合征”、“病态饥饿综合征” 一种是睡眠障碍疾病，是与失眠完全相反的、反复发生的过度睡眠现象。

本征由Kleine于1925年报道，levin于1925年及1936年相继描述,中国张亦钦于1979年报道一例,此后报道不多。本案例是我们应用中药治疗该病的临床报告。

KLS在不该睡时，出现不能控制的嗜睡发作。主要发生在青少年，男性居多，其临床表现为白天过度嗜睡，可能伴有饮食过度，行为过激和性欲亢进。每次发作持续数日或数周，无症状间隔期可为数月或数周。该病临床少见。

关于嗜睡,在中医学《黄帝内经》等多篇中医经典著作中，就有“嗜睡”、“多眠”、“多睡”、“多寐”、“欲寐”等记述。中医学认为嗜睡的病因主要为外感和内伤两大类。

外感者有外感风寒，入里化热，或伤阳气，或感受风温、暑温、湿温等，热极伤阴或湿热闭阻，或感瘴疟，或感虫毒，里热极盛，其外感病机为阳气郁闭，阴阳失调，气机不畅，枢机不利及热入心营等。注:上述内容共涉及7种中医疾病,统归一类病机。

内伤者病因主要为思虑劳倦，饮食不节损伤脾胃,或食生冷肥甘，或惊恐郁怒气机逆乱；或年老久病，或亡血失精或头部外伤，血络瘀阻等，其病机为阴阳失调，气血失和，脏腑功能失调，髓海空虚，以致元神不振，神机不活而出现嗜睡。注:上述内容共涉及7种中医疾病,统归一类病机。

此患者有外感发热病史后而发病，继而表现出了一派阳气郁闭，阴阳失调，气机不畅，枢机不利的证象。中医嗜睡一证，与阳气不足及阳气郁闭最为密切，阳气郁闭又与痰湿、瘀血等有关。该患者为外感发热病后而出现阳气郁闭证，加之平素饮食不节制，贪食生冷肥甘之品，造成体内多痰湿之体，故而表现痰湿阳气郁闭、阴阳失调，枢机不利而发生嗜睡一证。初诊观其舌尖红、苔白腻、脉濡滑。

过度嗜睡(Hypersomnia or Excessive Sleepiness，HES)是个体不能自控的睡眠发作或小睡。日间过度嗜睡(Excessive Daytime Sleepiness，EDS)与失眠完全相反的睡眠障碍现象，失眠是该睡时不睡或少睡；而EDS不该睡时，则不能控制的嗜睡发作。目前对EDS(病因、类型、预后等)尚缺乏全面认识。人群患病率约2-5%，其危害导致患者学习及工作效率下降；神经心理及认知功能改变；意外事件的发生。

周期性嗜睡-贪食综合征(Kleine-levin Syndrome，KLS)属日间过度嗜睡，也是睡眠障碍疾病的一种，是反复发生的过度睡眠障碍现象。

一般于青春期起病，偶可见于成年人，男女比例为3∶1。

突然或缓慢起病，发作持续时间为1天或数周，平均5-7天，发作频率多为数年或每月发作一次。其临床以反复发作的嗜睡(睡眠时间可达18-20小时)、病理性贪食、性欲亢进、精神及行为异常为主要表现。如在睡眠期间被唤醒，易激惹，冲动甚至暴力倾向。估计发病率为2-6/10000。

其发病机制目前只是一种假说：下丘脑—垂体轴功能紊乱，原发性皮质功能调节紊乱；额叶—丘脑环路功能障碍边缘系统的功能障碍。

病因多考虑以下几方面：

1)感染：约50%KLS患者第一次发病前都有轻微的病毒感染史，如上呼吸道感染、流感、病毒性脑炎等；

2)外伤;

3)丘脑、下丘脑和垂体占位如肿瘤、出血、梗死;

4)精神因素不良刺激;

5)内分泌代谢因素；

6)月经后睡眠增多贪食多为生理现象;

7)自身免疫因素;