小儿肺动脉发育不良心脏病Ⅱ期根治手术体会

茹江江 胡延磊

小儿肺动脉发育不良心脏病Ⅱ期根治手术体会

茹江江 胡延磊

目的 探讨小儿肺动脉发育不良心脏病经姑息术后行Ⅱ期根治手术治疗的临床经验。方法 回顾性分析2012年10月～2013年12月对11例肺动脉发育不良心脏病患儿行Ⅱ期根治手术。观察所有患儿术后疗效及并发症，并对其行2年随访。结果 本组无死亡病例。术后随访2年，无室缺残余漏及心律失常发生。结论 小儿肺动脉发育不良心脏病Ⅱ期根治术的关键取决于术前精确诊断、完善的体外循环管理、精细手术操作和严密细致的围术期监护和治疗。

小儿；Ⅱ期手术；肺动脉发育不良

肺动脉发育不良心脏病（如法洛氏四联症、右室双出口等）大多数可以行Ⅰ期根治术[1-2］，少数肺动脉及其分支发育不良、伴或者不伴有左室发育不良的患儿经姑息术后多数可行二次根治手术，但存在相当风险。本文报告11例Ⅱ期根治手术临床经验，探讨紫绀型复杂先天性心脏病Ⅱ期根治手术的围手术期治疗措施。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组11例患儿中，男7例，女4例；年龄2.0～4.2岁，平均（3.1±1.3）岁，体重12.0～15.2 kg，平均（13.9±0.9）kg；肢体末梢氧饱和度为70%～85%，平均（78±5.3）%；肺动脉发育指数（Nakata指数）154.6～296.2 mm3/m2，平均（196.3±19.2）mm3/m2；左心室发育指数（LVEDVI）25～41 m l/m2，平均（31±4.4）m l/m2；其中主要诊断为法洛氏四联症8例，右室双出口3例；Ⅰ期行改良Blalock-Taussing术9例，右室流出道疏通术2例。术后5～13个月，平均（9.1±3.2）个月行Ⅱ期根治术。

1.2 手术方法

常规正中切口，体外循环开始前结扎体-肺动脉间血管，全组均经右心房或右室流出道纵切口补片修补室间隔缺损，用自体心包+涤纶布片加宽右心室流出道及肺动脉主干。阻断升主动脉时间 42～88 min，平均（52±16）min，体外循环时间 85～183 min，平均（98±20）min，8例附加超滤。

1.3 评价标准

统计手术治疗情况，随访记录患者并发症发生情况，并采用NYHA（心力衰竭分级）标准评估患者心功能改善情况。

2 结果

本组无死亡病例。1例术后出现低心排，经对症治疗1周后逐渐好转。术后随访2年，无室缺残余漏及心律失常发生。心功能均为Ⅰ级（NYHA分级）。

3 讨论

小儿肺动脉发育不良的心脏病Ⅱ期根治手术时机存在较大争议[3-4］。术前除常规检查，需行胸部CT、心脏大血管CTA检查，了解心脏粘连、体-肺动脉侧枝、肺动脉及其分支及左室发育、有无冠脉畸形等情况[5-6］。一般认为Nakata指数≥150 mm3/m2、McGoon比值≥1.5、LVEDVI≥30 m l/m2行根治手术较为安全。严格按照Nakata指数掌握手术适应证，左心室发育指数可适当放宽，但2岁以下患儿应谨慎对待[7-8］。

术前准备除颤贴膜及腹股沟区消毒铺巾以备术中室颤及股动脉插管输血。锐性分离胸骨，仔细分离、避免损伤冠脉血管及重视左心保护；若左室面粘连严重，暴露不佳者，切不可过度牵拉。体外循环前测量肺动脉主干及分支直径和肺动脉压力数据。体外循环后进一步剥离左室面及心尖。右心室切口避免过长，室间隔缺损的右后下缘可间断褥式缝合，余部用滑线双层连续缝合。解除右心室流出道阻塞，选择合适的跨瓣环右心室补片是减少手术死亡率和提高治疗效果的关键。注意右室流出道、肺动脉瓣口及分支处狭窄的矫治，防止术后残留右心室高压。可应用自体心包或牛颈静脉瓣重建肺动脉瓣，减少肺动脉瓣返流。严重病例可保留卵圆孔及应用单向活瓣技术可避免右心负荷过重。术后行肺动脉口跨瓣测压，矫治不满意应再次矫治。术后适当延长呼吸机辅助时间[6］，早期发现低心排，积极处理渗漏综合征。

综上所述，小儿肺动脉发育不良的紫绀型心脏病Ⅱ期根治术的关键取决于手术时机的把握、术前精确诊断、完善的体外循环管理、精细手术操作和严密细致的围术期监护和治疗。

[1]李志强，殷劲，朱耀斌，等. 分流术结合介入治疗分期根治肺动脉发育不良型重症法洛四联症[J］. 心肺血管病杂志，2014，33（2）：178-181，193.

[2]李晓锋，范祥明，李志强，等. 肺血管发育不良性法洛四联症的分期治疗[J］. 心肺血管病杂志，2014，33（5）：716-718.

[3]Tchoumi JC，Ambassa JC，Giamberti A，et al. Late surgical treatment of tetralogy of Fallot[J］. Cardiovasc J Afr.，2011，22（4）：179-181.

[4]Lee CH，Kwak JG，Lee C. Primary repair of symptomatic neonates with tetralogy of Fallot with or without pulmonary atresia[J］. Korean J Pediatr，2014，57（1）：19-25.

[5]王奇，马浩，石海燕，等. 法乐四联症根治术疗效及其危险因素分析[J］. 中国循环杂志，2011，26（1）：50-53.

[6]范祥明，刘迎龙，李志强，等. 肺动脉发育不良型法洛四联症外科分期治疗的临床体会[J］. 心肺血管病杂志，2015，34（3）：210-213.

[7]郭健，刘迎龙，于存涛，等. 减状手术对肺血减少型先天性心脏病患者体质及肺动脉发育的影响[J］. 中国胸心血管外科临床杂志，2006，13（1）：3-6.

[8]张永辉. 肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损的外科治疗[D］. 北京：北京协和医学院，2014.

The Experience of Pediatric Pu lm onary A r tery Dysp lasia in Patients with Stage II Radical Operation

RU Jiangjiang HU Yanlei Department of Cardiovascular Surgery， The Chest Hospital of He’nan Province， Zhengzhou He’nan 450008， China

Objective To investigate the clinical experience of the treatment of children with Ⅱ pulmonary artery dysplasia after palliative operation. Methods From October 2012 to December 2013， 11 patients with CHD and hypogenesia of pulmonary arteries were operated in Ⅱ period of radical surgery. Observe the curative effect and complications of all the patients， and followup for 2 years. Results There were no deaths in this group. After 2 years of follow-up， no residual leakage and arrhythmia occurred. Conclusion The key of Ⅱ stage radical operation for pulmonary artery disease in children depends on the accurate diagnosis， the improvement of extracorporeal circulation management， meticulous operation and intensive perioperative care and treatment.

Infants，Ⅱ period operation， Hypogenesia of pulmonary arteries

R 726

A

1674-9308（2016）26-0151-02

10.3969/j.issn.1674-9308.2016.26.096

河南省胸科医院心血管外科，河南 郑州 450008

胡延磊，E-mail：huyanlei325@aliyun.com