脂肪瘤性血管外皮细胞瘤一例

董丽儒，任会强，王珊，宋旭东

脂肪瘤性血管外皮细胞瘤一例

董丽儒，任会强，王珊，宋旭东△

脂肪瘤性血管外皮细胞瘤（LHPC）是一种罕见的软组织肿瘤，生长缓慢，好发于深部软组织，其经典形态学特点是圆形至梭形的未分化细胞围绕薄壁分支状血管生长。本文通过回顾性分析1例LHPC的临床病理特征，以期加强对LHPC的认识。

血管外皮细胞瘤；脂肪瘤样病；孤立性纤维瘤；少见病；病例报告

1 病例报告

1.1 患者女，49岁。主因1个月前无明显诱因右下腹疼痛，于2012年9月10日就诊于我院。患者腹痛由坐位改为站位时明显，无恶心、呕吐、呕血、腹泻、黑便、发热、乏力等症状。患者既往有高血压病史15年，曾口服卡托普利、硝苯地平等药物治疗。子宫肌瘤病史十余年，未予治疗。入院查体:腹软，腹部平坦，右下腹轻压痛，可触及4 cm×3 cm大小肿物，肿物边界清楚，质地中等，活动度差。肝、脾及双肾未及异常。彩超示右下腹实性包块，性质待定。CT示右侧髂窝可见一不规则混杂密度影，直径4.5 cm，边界欠清晰，密度不均。消化道造影未见异常。入院诊断:（1）右下腹不明原因肿物。（2）子宫肌瘤。（3）高血压病3级，极高危。入院完善各项检查后，于2012年9月14日在气管插管全麻下行右下腹肿物切除术，术中发现肿物位于右髂窝腹膜后，与周围脂肪组织边界尚清，手术易剥离，完整切除肿物送病理。术中快速病理回报:（右下腹）中间型梭形细胞脂肪瘤，明确诊断待常规及免疫组化。

1.2 病理结果肿物大体检查呈类圆形，最大径约5.5 cm，包膜完整，表面光滑，切面灰粉、实性，分叶状，质韧。肿物标本经10%中性福尔马林固定，常规切片行HE染色和SP免疫组化两步法染色，所用试剂均购自于上海罗氏公司；Masson试剂购自北京世济合力生物科技有限公司。镜下观察:肿瘤由成熟脂肪细胞和梭形细胞构成；梭形细胞区域表现为稀疏区与密集区交替，细胞分化良好，核分裂象罕见，成熟脂肪组织穿插其中。稀疏区细胞散在分布于细长的胶原纤维束之间，密集区可见席纹状排列结构。肿瘤富于血管，呈血窦样、树枝状或鹿角状，即所谓的血管外皮瘤样血管，血管周围伴有透明变性，局灶可见梭形细胞围绕血管生长，见图1 A～C。Masson染色显示胶原纤维为蓝色，见图1 D；梭形细胞弥漫表达CD99、B淋巴细胞瘤-2基因（B-cell lymphoma-2，Bcl-2）、h-caldesmon，见图1 E～G；肿瘤细胞不表达CD34（图1H）、CD31、actin、SMA（Smooth Muscle Actin）、desmin；肿瘤细胞不表达S-100、脂肪细胞表达S-100，Ki-67指数2%～3%（图1 I）。病理诊断:右下腹脂肪瘤性血管外皮细胞瘤（LHPC）。术后随访三余年无复发。

2 讨论

LHPC是一种少见的血管外皮细胞瘤（HPC），Barazani等［1］报道了3例形态上包含成熟脂肪细胞和典型的血管外皮细胞瘤结构的肿瘤，将其作为HPC的一个亚型，命名为LHPC，并于2002年列入WHO。这种肿瘤组织学上由圆形或梭形细胞组成，局部可出现胶原硬化和黏液样间质区域，具有中等大或小的分支状厚壁血管，无细胞学的多形性及异型性，有多少不等的成熟脂肪细胞构成的脂肪瘤样区域为其显著特征，是一种罕见肿瘤类型［2-4］。免疫表型研究显示，肿瘤细胞特征性表达CD34、CD99、Bcl-2，20%～35%的患者不同程度地表达上皮细胞膜抗原（EMA）和SMA，偶尔S-100、CK、desmin呈局灶性弱阳性表达［5］。

Guillou等［3］报道了13例LHPC，并与孤立性纤维瘤（SFT）进行了比较，发现这两种肿瘤不仅在发生部位、年龄、性别及生物学行为上相近，而且大部分LHPC显示具有相近的SFT形态及相似的免疫表型，两者在电镜下均有纤维母细胞、肌纤维母细胞和血管外皮细胞分化的特征。现主流观点认为两者属于同种肿瘤，也有学者认为尽管SFT与LHPC有很多相似性，但是大部分SFT与LHPC重叠较少，SFT应该归类于分化差的血管外皮瘤［4］。2013版WHO将HPC及其亚型归类于SFT，LHPC称为“Fat-forming solitary fibrous tumour”［6］。

研究显示，LHPC肿瘤细胞CD99表达呈阳性；SFT的Bcl-2呈高表达，而CD34和Bcl-2的阳性表达率相较于LHPC稍低［6］。本例肿瘤由成熟脂肪细胞和梭形细胞构成，梭形细胞区富于血管外皮瘤样血管，局灶可见梭形细胞围绕血管生长，兼具SFT和HPC的病理特征，免疫表型方面呈弥漫性表达CD99、Bcl-2，虽未表达CD34，但穿插有成熟脂肪细胞，且其具有的血管外皮瘤样血管及排列方式均支持LHPC的诊断。此外，h-caldesmon在肿瘤细胞呈弥漫性表达，符合LHPC是来源于纤维母/肌纤维母细胞的理论。

大多数LHPC具有良性组织学特征，仅需手术治疗，预后较好，极少复发或转移。多年以来，对于HPC-SFT的临床表现一直存在争议，其生物学行为难以预测，主要是因为诊断标准不统一，且通常情况下脑脊膜和腹膜后病变相对于四肢病变，局部复发率高。本例患者肿物发生在右侧腹膜后，随访三年余无复发，尚需长期随访。

（图1～3见插页）

［1］Barazani Y，Tareen B.Rare case of paratesticular solitary fibrous tumour（lipomatous hemangiopericytoma）［J］.Can Urol Assoc J，2012，6（3）:131-133.doi:10.5489/cuaj.11092.

［2］Nielsen GP，Dickersin GR，Provenzal JM，et al.Lipomatous hemangiopericytoma:a histologic，ultrastructural and immunohistochemical study of a unique variant of hemangiopericytoma［J］. Am J Surg Pathol，1995，19（7）:748-756.

［3］Guillou L，Gebhard S，Coindre JM.Lipomatous hemangiopericytoma: a fat-containing variant of solitary fibrous tumor？Clinicopathologic，immunohistochemical，and ultrastructural analysis of a series in favor of a unifying concept［J］.Hum Pathol，2000，31（9）:1108-1115.doi: 10.1053/hupa.2000.9777.

［4］Jayakiran M，Venkateswara RG，Rajani K.Lipomatous hemangiopericytoma in a child:A case report with immunohistochemical evaluation［J］.J Oral Maxillofac Pathol，2015，19（1）:92-96.doi: 10.4103/0973-029X.157209.

［5］Wang J，Zhu XZ.Pathology of soft tissue tumors［M］.Beijing: People's Medical Publishing House，2008:116-236.［王坚，朱雄增.软组织肿瘤病理学［M］.北京:人民卫生出版社，2008:116-236］.

［6］Fletcher CDM，Bridge JA，Lee JC，et al.Extrapleural solitary fibroustumour；WorldHealthOrganizationClassificationof Tumours:Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone［M］.Lyon，IARC Press，2013:80-82.

（2016-04-22收稿2016-06-09修回）

（本文编辑陆荣展）

A case report of lipomatous hemangiopericytoma

DONG Liru，REN Huiqiang，WANG Shan，SONG Xudong△
Department of Pathology，the Affiliated Hospital of North China University of Science and Technology，Tangshan Hebei 063000，China△

Lipoma of hemangiopericytomas（LHPC）is one ofrare soft-tissue tumors that grow slowly and occur in deep soft tissues.The classical histological morphology of LHPC is circularor spindle undifferentiated tumor cells that grow surrounding the thin-walled branching blood vessels.The clinical and pathological features of one patient with LHPC are retrospective analyzed to strengthen the understanding of LHPC.

hemangiopericytoma；lipomatosis；solitary fibrous tumors；rare diseases；case reports

R730.21

D

10.11958/20160339

河北唐山，华北理工大学附属医院病理科（邮编063000）

董丽儒（1982），女，博士在读，主治医师，主要从事临床病理诊断方面的研究

△通讯作者E-mail:songxd2002@sina.com