血管黏液瘤影像特征及其病理基础（附3例报告）

2016-02-06张雪丽汤光宇姬果同济大学附属第十人民医院上海200072

中国临床医学影像杂志 2016年9期

张雪丽，汤光宇，姬果（同济大学附属第十人民医院，上海200072）

张雪丽，汤光宇，姬果（同济大学附属第十人民医院，上海200072）

粘液瘤；体层摄影术，螺旋计算机；磁共振成像

血管黏液瘤（Angiomyxoma）是一种罕见的间叶组织来源良性肿瘤[1-2]，因病理所示富含黏液样间质背景中显著的血管成分而得名。根据临床表现及病理特征不同有文献将其分为侵袭性血管黏液瘤（Aggressive angiomyxoma，AAM）和浅表性血管黏液瘤（Superficial angiomyxoma，SA)[3]。目前国内外对此病尚无大宗病例和循证医学数据报道，本文回顾性分析3例经手术病理证实为血管黏液瘤的影像学特征，结合其病理基础，旨在提高影像检查的术前辅助诊断价值。

病例例1，女，33岁，发现左侧臀部肿物10余年。查体：左臀部可扪及肿块，质韧，无压痛，局部皮温不高。盆腔MRI平扫+增强检查显示：左侧臀部耻骨下支皮下脂肪内见大小约8．3 cm×9．6 cm×16．9 cm的不规则异常信号肿物；T1WI呈等、低信号，T2WI呈高、稍高信号，边缘欠清，增强后病灶渐进性明显强化，内部可见“漩涡状”、“分层状”结构，与邻近结构分界尚清。手术切除肿块，外观呈结节状，切面灰红灰白色，部分透亮，黏滑感。光镜下见瘤细胞形态多为星芒状，核无异型性。间质中散在许多管径粗细不等、壁厚薄不一的小血管，部分血管呈玻璃样变，周围见大量黏液样间质（图1）。病理证实为左臀深部侵袭性血管黏液瘤。

例2，女，63岁，患者于1月前无明显诱因出现脐周疼痛，同时伴有排气排便减少。查体：脐周可及明显压痛、反跳痛；肠鸣音亢进，少量气过水声。上腹部CT平扫+增强检查显示：结肠肝曲肿胀，部分小肠、升结肠及盲肠套入升结肠及横结肠中段，内见肠系膜、脂肪组织，呈同心圆状改变。套叠远端横结肠中部见大小约6．8 cm×5．4 cm×4．0 cm肿块，密度均匀，稍低于肌肉，边界尚清，增强显示肿块明显强化，内可见条状高密度影。手术切除肠管一段，距一侧切端7 cm处见一隆起型肿块，切面灰白淡红，局部半透明状。镜下瘤细胞呈星芒状；间质黏液样变，其中可见胶原纤维及丛状分布的小到中等大的血管，管壁厚薄不一，部分呈玻璃样变。血管周围可见炎性细胞浸润（图2）。病理证实为结肠深部侵袭性血管黏液瘤。

例3，女，42岁，患者1年前发现左踝肿块，近期因左踝关节不适就诊。查体：左侧外踝上方肿物，质软，无压痛。左踝关节MRI平扫+增强显示：左小腿下段沿后踝部向下至足底肌间隙内纵行不规则梭形的软组织肿块，大小约4．7 cm× 3．6 cm×9．6 cm，边界不清，病灶沿跟距关节内侧向足底蔓延生长，与踝关节骨质分界清晰，左踝关节构成骨及左足跗骨外形、骨质信号未见明显异常。平扫病灶T1WI呈等、稍高信号，T2WI以结节状高信号为主，抑脂像为等、高混杂信号，未见明显脂肪成分；增强后，病灶呈明显不均匀结节状、花环状强化，周围有丰富的强化血管影。手术切除肿物，切面黄色半透明。光镜下肿块内可见大量黏液样基质，散在分布杂乱排列的梭形及星芒状瘤细胞，核异型性不明显，分裂象少见。间质内见丰富较小的薄壁血管，呈树枝状，相互交叉吻合，少数血管壁增厚呈玻璃样变，有少量炎性细胞浸润。病理诊断左踝浅表性黏液瘤（图3）。

讨论AAM于1983年由Steeper和Rossi首次报道并命名[4]，2012年WHO将其归为软组织肿瘤，被认为是“无明确分化的良性肿物”。文献报道AAM较SA常见[5]，AAM多见于女性，男女比例约1∶6，30～40岁为高发年龄；好发于外阴、阴道、盆腔、臀部、腹股沟区等部位，并可扩散到阴道旁和肛周[6]，也罕见于喉、肺、眼眶及小肠等部位。目前，尚未有结肠侵袭性血管黏液瘤的报道。临床表现多为无症状、缓慢增大的软组织肿块，但可出现与病变发生部位相关的症状，本文位于结肠的肿块因其引起肠套叠不适就诊。该病虽为良性肿瘤，但病理显示具有侵袭性，常为低度恶性，术后随访发现容易复发。

SA报道较少，1986年Garney等首先对SA的形态特征进行了描述，认为其是一种合并有Garney综合征的真皮黏液瘤。SA可发生于任何年龄，以20～40岁多见，与AAM不同的是，SA男性略多于女性，全身各部位均可发病，但以躯干、四肢及头颈部等表浅部位多见，因无典型的临床表现，术前常易误诊为表皮样囊肿、基底细胞癌、毛发上皮瘤及隆突性皮肤纤维肉瘤等[1，7]。1988年Allen等[8]以伴或不伴上皮成分的SA为题总结分析了28例SA。Allen等认为，SA包含了皮肤灶性黏蛋白沉积病、毛盘瘤、纤维毛囊瘤、毛囊周围纤维瘤及毛囊瘤等。此后，Nakayama等[9]则认为，SA是具有特征性的独立的肿瘤，皮肤灶性黏蛋白沉积病为非肿瘤性病变，其他几种肿瘤均来自毛囊的纤维鞘或间充质乳头，而非来自真皮纤维母细胞[10]，因此这些疾病应从浅表性血管黏液瘤中剔除，成为独立的一类疾病。

CT/MRI特征与病理基础的相关性：血管黏液瘤在MRI检查中清晰显示病灶范围大小，T1WI呈低信号，T2WI呈高、稍高信号，反映出其富含水分和疏松黏液样间质的特征[11-12]。增强MRI渐进性明显强化，其内部可见特征性的“旋涡状”、“分层状”结构[13]（图1a、1c），弯曲排列的血管和纤维胶原成分是构成“漩涡”结构的基础[14]。肿瘤内富含血管，因此，尽管肿瘤细胞排列稀疏，仍然可以显著强化；内部血管分布密度不同，故强化可不均匀[15]。在DWI中病变弥散受限，呈不均匀高信号，ADC值低，反映出病理切片中形态基本一致的星芒状、卵圆形或短梭形的瘤细胞及丰富的黏液成分[16]。在结肠AAM患者的CT扫描中示肿块密度较低，与其富含黏液有关；肿块轻度强化，其内部可见明显强化的条状血管影（图2b、2c箭头），与病理丰富的血管网相吻合。大体标本切面灰红、灰白色，部分透亮，黏滑感，也提示富含血管及黏液。

有关SA的影像学特征，目前报道较少。SA中MRI检查显示为囊实性分叶状、结节样肿块，T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，与其病理富含黏液基质背景有关，病灶呈大小不等结节样，无完整包膜，部分可见出血。增强呈不均匀团簇状、花环状强化，病变邻近软组织内可见丰富的血管影，与其病理组织内部丰富的血管呈树枝状、相互交叉特征相吻合。

鉴别诊断：①血管肌纤维母细胞瘤：常位于真皮深部和皮下，包膜完整，界限清楚。肿瘤主要由增生的纤维母细胞样肿瘤细胞构成，围绕血管排列成束状、编织状或席纹状[17]。内部血管多为小至中等大的薄壁血管。此瘤预后良好，切除后少有复发。AAM影像表现黏液背景较明显，包膜多清楚，SM常无完整包膜，邻近软组织内还可见异常分布血管影。此病MRI中漩涡、分层状影像特征少见。两者均为渐进性明显强化，影像学特征相似，鉴别有一定困难，可结合临床、好发部位、年龄等综合分析。②黏液性脂肪肉瘤：为巨大的、边界清楚的深部软组织肿块，主要由3种组织学成分构成，毛细血管丛、黏液基质和梭形脂肪母细胞，故T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号，常可见脂肪性分隔或者脂肪结节信号，为其诊断关键[17]。其内可见低信号条索状分割，脂肪抑制信号降低。而血管黏液瘤中很少见脂肪成分信号。③黏液瘤：与AAM同属于间叶组织来源，常发生于成年人的股部、肩部和上肢的大肌肉间，与周围组织有分界。镜下细胞少，缺乏血管，含有丰富的酸性黏液[18]，影像学所示其内部显著高信号中间有低信号分割，瘤体内及周边无异常走行血管影，增强呈条片样不均匀强化，强化程度不及血管黏液瘤明显，DWI信号无血管黏液瘤高，切除后罕见复发。④结肠癌：本文发生于结肠的AAM需与结肠癌鉴别，结肠癌CT影像学改变主要为肠壁增厚、僵硬，肠腔肿块及狭窄，癌性溃疡，可伴有肠套叠和肠梗阻。根据特征分为肿块型、浸润型、溃疡型及混合型，各型影像表现不同，但瘤体无黏液特征，增强CT检查表现为中等程度强化。结肠癌患者胃肠道及全身症状常较明显，较易向淋巴结、肝等转移，可侵犯浆膜层及周围器官。

诊断及治疗：本文3例患者术前无1例准确诊断，均为术后病检证实。综上所述，鉴于本病国内外多为个例报道，且尚无特征性临床表现和能定性诊断的辅助检查，血管黏液瘤术前诊断困难，在临床工作中我们应充分利用影像学检查技术，结合病理基础，对确定病变范围、治疗效果、术后随访复查进行指导作用。可以通过以下方式减少误诊漏诊：①术前影像学CT及MRI检查发现肿块内有黏液基质背景，其内见“旋涡状”及“分层状”特异性表现，明显强化特征，同时无其他明确疾病，应想到此类疾病。影像学检查利于有判断肿物的部位、范围及血供情况。在其指导下尽可能完整的切除肿物，避免肿物残留，减少术后复发。②在发现肿物后可做术前诊断性穿刺病理检查，根据肿瘤细胞，间质内血管的特征，综合分析有助于降低误诊率。

目前该病主要以手术切除为主要治疗方式，也有研究发现其与雌激素（PR）、孕激素（ER）水平有关，亦可使用促性腺激素释放激素激动剂（GnRH-a）及其他抗雌激素药物治疗；随着血管栓塞治疗的发展，该方法也逐渐成为治疗趋势。此病因其复发率高，术后应定期复查，严密随访。

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Imaging characteristics and pathological basis of angiomyxoma:report of three cases

ZHANG Xue-li,TANG Guang-yu,JI Guo
(Department of Radiology,Tenth People’s Hospital Affiliated to Tongji University,Shanghai 200072,China)

R732．2；R730．262；R814．42；R445．2

1008－1062（2016）09－0682－03

2016-02-02；

2016-02-29