系统性红斑狼疮患者伴发假性肠梗阻的临床分析

洪娜，余跃，王巧民，张开光

(安徽医科大学附属省立医院、安徽省立医院消化内科，合肥 230001)



·临床研究·

系统性红斑狼疮患者伴发假性肠梗阻的临床分析

洪娜，余跃，王巧民，张开光

(安徽医科大学附属省立医院、安徽省立医院消化内科，合肥 230001)

假性肠梗阻(IPO)指临床上可排除机械性梗阻病因，主要表现为肠推进功能无效出现肠道梗阻症状和体征的一组综合征。可继发于多种疾病，如腹腔感染、结缔组织病、神经性疾病、药物等，临床上容易发生误诊而延误病情，本文回顾性分析10例伴发IPO的系统性红斑狼疮(SLE)临床资料，提高临床医师尤其消化内科医师对该病的认识，为早期诊断、早期治疗、改善预后提供更多的临床依据。

1资料与方法

1.1一般资料选取2010年5月至2015年5月本院收治的伴发IPO的SLE患者10例，所有病例均符合美国风湿病学会(ACR)1982年修订的SLE分类标准，并具备IPO的临床表现及体征(腹胀、腹痛、呕吐、停止排便排气、肠鸣音明显减弱或消失)、腹部X线(多个液平)、CT(肠管明显扩张、积液、积气)等辅助检查依据。其中女性8例，男性2例，年龄16～69岁，平均年龄37.1岁。

1.2临床表现

1.2.1IPO的临床表现10例患者都有腹痛、腹胀、恶心呕吐、腹泻或便秘、肛门排气排便停止或减少等典型症状，查体腹部有压痛，无反跳痛，肠鸣音明显减弱或消失。其中2例以IPO为首发症状，另外8例分别在SLE明确诊断后的2月至10年发病，平均病程时间为51.8个月。SLE病情活动积分(SLEDAI)[1]在2～13分之间，平均积分9.2分。

1.2.2其他系统受累情况浆膜炎8例，腹水7例，血液系统累及6例(贫血4例，白细胞减少4例、血小板减少3例，其中全血细胞减少2例)，皮肤黏膜受累5例，关节痛4例，肾盂积水伴输尿管扩张5例，胆囊壁毛糙或增厚4例，雷诺现象、抗磷脂综合征、干燥综合征、精神异常各1例。

1.3实验室检查血白细胞总数升高4例，减少4例，CRP增高8例，抗核抗体阳性10例，7例抗体滴度>1∶10 000，抗SSA抗体阳性9例，抗组蛋白抗体阳性5例，抗核糖核蛋白(RNP)抗体阳性4例，抗SSB抗体阳性4例，抗Sm抗体、抗核糖体P蛋白阳性3例。9例血清补体水平下降，其中6例C3、C4补体皆下降。

1.4影像学检查10例患者均行腹部立位X线片检查，可见肠腔明显扩张积气，可见数个大小不等的液平面。腹部CT显示肠管扩张，扩大的肠腔内积气、积液，部分肠管管壁增厚。

1.5治疗方法所有患者给予以禁食、胃肠减压、抑酸、抗感染、维持内环境稳定等对症治疗，同时使用糖皮质激素(地塞米松5～30 mg)治疗，其中1例因症状反复，改注射用甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，3例加用环磷酰胺(0.4g，每1至2周1次)，1例加用吗替麦考酚酯(0.5 g,2次/d)，病情稳定后，均改用强的松、羟氯喹维持。

2结果

所有患者在早期即使用大剂量激素，8例在3 d左右明显缓解，1例腹胀反复，给予激素加量5 d后肠梗阻缓解。1例在激素减量过程中出现腹痛腹胀，改甲强龙冲击治疗4 d后症状缓解。随访7例，随访时间0.5～5年，4例病情稳定，3例在随访期间，间断发作假性肠梗阻1～4次，给予激素治疗，仍然反应良好。

3讨论

SLE是一种常见的自身免疫性疾病，可累及多个脏器或系统[2]。其常常累及消化系统，临床表现多样，但常常缺乏特异性，尤其部分患者以消化系统症状为首发或主要临床表现，诊断极其困难。IPO是SLE的一种少见但严重的并发症，主要症状有：腹胀、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便秘、体质量下降等，腹部X线片可见肠管扩张及数个大小不等的液平面，腹部CT可见节段性肠管增厚，可排除器质性梗阻因素。本研究中10例患者均有典型肠梗阻临床表现及影像学依据，且都排除器质性肠梗阻，符合SLE诊断标准，故可诊断为SLE伴发IPO。

IPO的机制目前仍不清楚，但结合文献[3-4]，SLE伴发IPO的同时，亦会常出现肾盂积水、输尿管扩张、胆囊壁增厚、胆管扩张等改变，考虑同时累及多个空腔脏器，提示存在内脏平滑肌运动障碍。其病因可能为：(1)血管炎，血管炎是SLE的主要病理改变之一，免疫复合物在小血管壁沉积，导致慢性缺血而引起肠道平滑肌纤维化和萎缩，伴特征性黏膜下及黏膜血管增生。(2)平滑肌病变，原发性平滑肌病变或继发于SLE的血管炎、神经病变、针对平滑肌的自身抗体等，引起平滑肌运动障碍[5]。国外学者统计[6]，SLE并发IPO的患者中约有63%同时合并泌尿系的改变(如肾盂积水、输尿管扩张等)。本组10例患者行胆囊B超有6例，发现胆囊壁毛糙4例，行泌尿系彩色多普勒超声8例，发现肾盂积水、输尿管扩张5例。

IPO可以发生在SLE病程中的任何阶段，本组中以IPO为首发症状的有2例，其余分别发生在SLE明确诊断后的2月至10年。由于IPO缺乏特异性，尤其在以IPO为首发症状且缺乏其他SLE的典型狼疮表现时，容易发生误诊。

抗核抗体是一组特异性针对细胞内核酸、蛋白质抗原的自身抗体，是系统性自身免疫性疾病的重要血清学特征，ANA滴度高则高度提示患自身免疫性疾病，几乎见于所有的SLE患者。本组10例患者中抗核抗体全部阳性，其中7例抗体滴度>1 ∶10 000。SLE疾病活动时，大多数伴有血清补体下降，这主要与大量免疫复合物形成消耗补体成分，但合成补体成分的器官组织又不能完全代偿所致。文献报道[7]，SLE疾病活动时，血清补体C3水平明显下降，补体C3水平与SLEDAI评分呈负相关。本研究中，10例中有9例血清补体水平明显下降，其中6例C3、C4补体皆下降。最近文献报道[8]，SLE并发IPO和或肾盂输尿管积水的患者中，约有78.7%的患者抗SSA抗体阳性，并提示抗SSA可能诱导肌肉发生组织病理学上的改变而导致运动紊乱。本组10例中抗SSA抗体阳性9例，与研究报道结果是一致的。本研究中，SLE病情活动积分平均积分9.2分，提示SLE处于轻中度活动期，亦反映IPO多出现SLE活动期，而活动期多种自身抗体阳性率增高，故对有假性肠梗阻临床表现，病因不明，尤其合并肾盂输尿管积水、胆囊壁毛糙者，应注意监测自身抗体、补体，为临床疾病诊断提供更多依据。

所有患者明确诊断后，都及时给予足够剂量的糖皮质激素，辅以禁食、胃肠减压、肠外营养等对症治疗。8例患者一开始即对糖皮质激素应答敏感，临床症状迅速缓解。总体上来说，本组的病例对激素治疗反应良好，临床随访中，有部分患者IPO复发，但再次使用激素仍然效果良好。维持治疗包括：泼尼松、羟氯喹、吗替麦考酚酯等。

对于一些不明原因肠梗阻患者，且同时合并多脏器累及(如肾、胆囊、血液系统、关节等)，临床医师应警惕有无SLE可能，应完善抗核抗体谱、补体等实验室检查协助诊断。早期诊断、早期足量激素使用对缓解病情、改善预后非常重要。

参考文献

[1]Gladman DD,Ibanez D,Urowitz MB.Systemic lupus erythematosus disease activity index 2000[J].J Rheumatol,2002,29(2): 288-291.

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[3]Kansal A,Jain A,Thenozhi S,et al.Intestinal pseudo-obstruction associated with biliary tract dilatation in a patient with systemic lupus erythematosus[J].Lupus,2013,22(1): 87-91.

[4]Park FD,LeeJK,Madduri GD,et al.Generalized megaviscera of lupus: refractory intestinal pseudo-obstruction,ureterohydronephrosis and megacholedochus[J].World J Gastroenterol,2009,15(28): 3555-3559.

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[6]Narvaez J,Perez-Vega C,Castro-Bohorquez FJ,et al.Intestinal pseudo-obstruction in systemic lupus erythematosus[J].Scand J Rheumatol,2003,32(3): 191-195.

[7]Li H,Lin S,Yang S,et al.Diagnostic value of serum complement C3 and C4 levels in Chinese patients with systemic lupus erythematosus[J].Clin Rheumatol,2015,34(3): 471-477.

[8]Xu N,Zhao J,Liu J,et al.Clinical analysis of 61 systemic lupus erythematosus patients with intestinal pseudo-obstruction and/or ureterohydronephrosis: a retrospective observational study[J].Medicine (Baltimore) ,2015,94(4): e419.

基金项目：安徽省临床医学应用技术项目(2008A047)

作者简介：洪娜，主治医师，Email：hongnahappy@163.com

中图分类号:R593.241

文献标识码:B

DOI:10.3969/J.issn.1672-6790.2016.02.033

(收稿日期：2015-11-27)