人工耳蜗技术临床进展

王斌 曹克利 中国医学科学院 北京协和医院 耳鼻喉科 （北京 100730）

人工耳蜗技术临床进展

王斌 曹克利 中国医学科学院 北京协和医院 耳鼻喉科 （北京 100730）

人工耳蜗是一种可以帮助听力障碍人士恢复听力和言语交流能力的生物医学工程装置，经过40多年的发展，30多万重度耳聋患者因人工耳蜗植入的成功告别了无声世界。精准的术前评估可以挽救绝望的患者，避免无效手术。高超的手术技巧可以提高手术效果，减少并发症的发生；未来更为先进的人工耳蜗技术，将为更多的人群带来更完美的听觉解决方案。

人工耳蜗植入 术前评估 手术技巧 康复

人工耳蜗是一种可以帮助听力障碍人士恢复听力和言语交流能力的生物医学工程装置，人工耳蜗植入涉及到医学、听力学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域，需要医师、听力学家、言语病理学家、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家长等共同来完成工作。

0.概述

1800年[1]意大利物理学家Alessandro Volta在自己的耳朵上进行电刺激实验，结果令人沮丧；1930年，Emst Glen Wever和Charles Bray将一根电极通过颅内植入猫的听神经内，观察到与音波频率相同的放大电信号。1957年，法国Djourno 和Eyrise术中将电极置于患者的听神经上，最终能有限的识别部分常用词并且能够提高唇读能力，这是人工耳蜗植入的起点。1967年，William House与电子工程师Jack Urban协力开发出第一款可佩戴式单道人工耳蜗。1978年在澳大利亚墨尔本的耳科医师Graeme Clark完成了他的首个多电极人工耳蜗植入。其后来发展成为第一个成功商业化的多通道人工耳蜗。80年代我国也开展了人工耳蜗技术的研究，北京协和医院开展了多例单通道人工耳蜗植入手术，1995年5月首次将多通道人工耳蜗技术引进中国大陆，至今国内已有将近3万例人工耳蜗植入患者。

经过40多年的发展，迄今已有澳大利亚、美国、奥地利、法国、中国等多家公司实现了人工耳蜗的商品化，30多万重度耳聋患者因人工耳蜗植入的成功告别了无声世界。2013年，澳大利亚墨尔本大学名誉退休教授Graeme M．Clark、奥地利茵斯布鲁克MED-EL人工耳蜗公司Ingeborg Hochmair和美国杜克大学Blake S. Wilson获拉斯克奖。

1.人工耳蜗术前听力学、影像学及电生理学评估

1.1 听力学评估方法包括：纯音测听：包括气导和骨导阈值，6 岁及以下小儿可采用小儿行为测听法，包括行为观察、视觉强化测听和游戏测听；声导抗：包括鼓室图和镫骨肌反射了解中耳功能；听觉诱发电位：包括 ABR、40 Hz 听觉事件相关电位或听性稳态反应(ASSR)，以及耳蜗微音电位检查；耳声发射：畸变产物耳声发射或瞬态诱发耳声发射判断耳蜗外毛细胞功能；言语测听：可分为言语识别率和言语识别阈测试，根据患者的年龄和言语认知水平选用适宜的开放式和/或闭合式言语测试材料；助听效果评估：助听器优化选配后的助听听阈测试和/或言语识别测试。配戴助听器不能满足交流需要者，可行人工耳蜗植入。1.2 影像学评估方法：（1）颞骨CT：对骨的分辨率高，是显示中耳及乳突气化情况的最好方法，能较好显示骨迷路及内听道等骨性结构的改变。（2）内耳MRI水成像：可较好显示膜迷路、蜗后听觉传导通路及其病变，对于蜗神经缺如或发育不良，耳蜗纤维化骨化为首选检查方法。（3）头颅MRI：其主要目的是观察脑内听觉通路的器质性病变以及有无脑白质异常、颈静脉球高位、乙状窦变异等。（4）功能性磁共振（functional MRI，fMRI）：fMRI是形态与功能相结合的研究，以血氧水平依赖效应为基础，可客观评估脑对听觉刺激的反应。fMRI具有无创伤性、无放射性同位素参与以及可重复检查等优点外，其显著优势在于具有很高的空间、时间分辨率，不仅能观察脑功能活动，还能将解剖和功能图像融为一体，提供精确的解剖定位和病理信息，缺点就是费用昂贵。

1.3 影像学评估内容包括：内耳畸形：根据Sennaroglu[2]提出的内耳畸形分类方法：①迷路未发育（Michel畸形）：表现为耳蜗及前庭结构缺如，常伴有内听道狭窄及蜗神经缺如，为耳蜗植入术的禁忌证。②耳蜗未发育：表现为耳蜗缺如，前庭及半规管可正常、扩大或发育不全，CT显示最佳。③共腔畸形（common cavity）：表现为耳蜗及前庭融合形成一个共同的囊腔。④不完全分隔Ⅰ型：耳蜗及前庭已分开但呈囊状，没有内部结构，缺乏完整的蜗轴及筛区，伴有囊状扩张的前庭。⑤耳蜗发育不良：耳蜗只有1圈或少于1圈，耳蜗表现为内耳道伸出的小芽状结构。⑥不完全分隔Ⅱ型（Mondini畸形）：耳蜗仅有1.5圈，基底圈正常，顶圈及中间圈融合成一囊状，并且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，常伴有前庭导水管和内淋巴管、内淋巴囊扩大及前庭、半规管畸形。⑦前庭和半规管畸形：前庭宽径为1.86～3.13mm，＞3.2mm为扩大[5]。⑧内听道和蜗神经畸形：内听道中段宽径为4～6mm，轴位CT示内听道直径<2mm为内听道狭窄，常提示蜗神经缺如。内听道直径＞6mm，为内听道扩大，单纯的内听道扩大而没有任何症状者可能为解剖变异。⑨前庭导水管扩大（Enlarged Vestibular Aqueduct，EVA）Boston[3]测量了73例听力正常患儿颞骨CT前庭导水管的大小，提出了新的诊断标准：前庭导水管中点直径＞1.0mm或外口直径＞2.0mm。

1.4 手术相关区域解剖变异：（1）面神经鼓室段低位、乳突段前位，术中易致面神经损伤，发生面神经麻痹，圆窗暴露困难导致电极无法植入。面神经裂，术中行圆窗钻孔时产生的热量可传导至裸露的面神经，导致面神经热灼伤。常常需要选择特殊的手术入路；（2）内听道底与前庭或耳蜗相通常见于Mondini畸形、共腔畸形和内听道扩大。内听道与耳蜗、前庭之间的骨性分隔缺如，将导致外淋巴液与蛛网膜下腔交通形成，这一异常将导致术中脑脊液井喷和电极误入内听道的发生率增高[11]。

1.5 电生理评估：常规听力学、影像学是评估听觉通路的常用方法，但对于无残余听力、内听道狭窄、听神经病以及MRI显示无听神经发育的患者常规方法无法术前预知术后康复效果。临床工作中即使严格按照耳蜗植入筛选标准进行耳蜗植入的患儿（包括国家康复救助项目）术后开机仍有部分患者没有获得满意的听性反应。人工耳蜗植入后心理物理阈值是客观反映患者电听性反应的“金标准”，而电刺激听觉诱发电位是评估患者术前残余听力的“金标准”，国外在进行人工耳蜗手术前常规进行电刺激听觉诱发电位测试。Kileny等借助于多通道人工耳蜗装置系统研究了植入者手术后的NRT，EABR和EMLR。其中EABR阈值接近T值，NRT阈值通常接近C值，EMLR的阈值与行为阈值最接近。Gallego等应用EABR的反应阈值预测T值和C值，协助进行术后调机。Smith等发现EABR输入-输出函数的斜率和波峰振幅与螺旋神经节的残存数量可能有着良好的相关性；Firszt[4]等随访患者耳蜗术后2～12年EMLR发现：随着使用人工耳蜗时间延长，中潜伏期检出率增加，波形分化更加典型，潜伏期缩短，波幅增大，和患者听觉言语识别能力有显著相关性。

国内2008年北京协和医院研制成功通过手术前电刺激耳蜗，记录代表不同级别听觉通路核团（螺旋神经节、脑干和初级听皮层）诱发电位反应ECAP、EABR和EMLR的方法[5]，可以同时了解各级听觉中枢的生理功能，预估术后听力言语康复效果，已经成功为300多例耳蜗畸形、听神经病、脑白质病及耳蜗骨化的患者术前测试电听觉，筛选合适的植入者，避免无效植入。

术前评估还包括言语、语言能力评估，儿童心理、智力、学习能力评估以及家庭和康复条件评估，建立患者家属合理的期望值。

2.人工耳蜗植入技术

2.1 传统方法[6]：（1）耳后切口，分离皮瓣，切开肌骨膜，暴露乳突及骨性外耳道后壁；（2）开放乳突腔；（3）颅骨表面磨出安放植入体的骨床；（4）开放面隐窝，行耳蜗开窗；（5）将植入体安放在骨床内，将电极植入鼓阶，参考电极置于颞部骨膜下；（6）依次缝合肌骨膜、皮下和皮肤。

2.2 外耳道后上(Suprameatal approach，SMA)径路[7]：Kronenberg等常规耳后C形切口，显露乳突并辨认外耳道上棘、颞线等结构；在外耳道后壁距鼓环5～7mm处做骨——鼓膜瓣推向前方，进入中鼓室；磨除外耳道后上壁，在鼓索神经后上方的骨性外耳道后壁磨出一约2mm的骨槽，以暴露部分砧骨体为度，辨认砧骨体下方的面神经水平段；骨槽磨出后，即用切割钻在外耳道后上方的颞骨区磨出一条倾斜的隧道，连接到鼓索神经后上方的外耳道骨槽；以圆窗龛做为定位标志，在其前上方用1～2mm的切割钻在鼓岬行耳蜗造孔；电极经过颞骨区的隧道、外耳道的骨槽，从鼓索神经的下方、锤骨柄和砧骨长脚之间植入耳蜗。经外耳道径路的手术对于乳突硬化病人可考虑，但会增加撕裂外耳道皮肤及鼓膜穿孔的机会，使术后愈合时间延长。该术式需经常换药对于幼儿具有一定的局限性；同时对年幼的患儿，因存在外耳道的发育问题，电极是否会随着年龄增长有脱出的可能，还需要长时间的观察和随访。

2.3 残余听力保护：人工耳蜗植入术后，能否保留、能多大程度地保留术前的残余听力，以及耳蜗经历较长期的电刺激后，残余听力有何变化，一直是人们关心的一个问题。郑振宇等认为耳蜗内广泛炎性渗出、机化不仅局限于电极植入部位，也会造成低频音在耳蜗内传导时衰减更甚；植入电极可能会增加耳蜗内机械振动的阻尼，这一影响也可能造成低频音在耳蜗内传导时衰减更多。孙靖等分析术后耳蜗低频残余听力损伤可能与电极长度和植入深度有关，植入电极越长，植入耳蜗越深，对低频残余听力损伤越大。Brown 等[8]的研究中人工耳蜗植入者部分残余听力的保留率高达90.3%，完全听力保留率为45.2%。为了保留残余听力可以在手术技巧和药物使用方面进行改进，“柔手术技巧”在人工耳蜗植入中得到广泛的应用，另外，耳蜗开窗方式、电极长度的选择等都可以减少对耳蜗的损伤；手术过程中鼓阶开放前对术腔的彻底冲洗、减少对外淋巴液的吸引等也可以避免对耳蜗的损伤；Huang认为鼓阶开放前和电极植入时透明质酸钠的使用，可以减少电极植入时的摩擦阻力，还可以预防血液和骨屑进入耳蜗，减少中耳和内耳的瘢痕组织形成；术后糖皮质激素的局部和全身使用，可以预防耳蜗内的非特异性炎症反应。

2.4 术后并发症：眩晕是人工耳蜗植入术后的常见并发症，国内报道术后眩晕发生率16%。国外关于成人耳蜗术后出现晕感成人发生率16%～45%，小儿3%[9]。已有相关组织病理学研究表明，人工耳蜗植入对于前庭细胞、神经节并无影响，但可出现迷路水肿，球囊萎陷。刘军等认为：人工耳蜗植入术后眩晕并发症的发生主要与年龄有关，年龄越大越易发生术后的眩晕，女性较男性常见，有内耳畸形患者较无畸形发生率高，3岁以下小儿发生眩晕的比率明显低，可能由于小儿的神经反射不健全有关。

人工耳蜗植入术后面神经麻痹的发生率极低，国外报道0.71%[10]，但人工耳蜗植入术后出现面神经麻痹属于严重并发症，应该引起医生高度重视，术前的影像学检查非常重要，术中还应注意尽量不要直接暴露面神经，但面神经畸形有外移时常常会暴露部分面神经，钻头在面神经附近产热可导致面神经热损伤，故在使用钻头时，要对操作部位保持连续冲水散热降温。术中将面神经暴露处上下减压，避免面神经水肿，局部予激素处理。术后要密切观察面神经功能，对已发生面神经麻痹的病人，应及时行面神经肌电图检查，颞骨CT复查时如必要可做面神经三维重建，也可初步判定面神经的完整性。出现面瘫应用激素治疗，保守治疗无效者应考虑及时行面神经减压术。

3.术后评估与康复

神经反应遥测技术（neural response telemetry，NRT）反映听神经纤维受到电刺激后的功能状态，用于CI 术中检测是否已成功植入，但ECAP 较难判断脑干听觉中枢的功能状态。听觉行为分级标准（categories of Auditory Performance，CAP）反映出患者生活中真实听力的进步，避免了因为年幼及实验室设备带来的偏倚。但是将听力水平分为8个级别，意味着精确度缺乏，以及评估人员的主观偏倚。言语可懂度分级（speech intelligibility rating，SIR）分为5个级别，SIR 是在真实生活状态中对语言表达力的结果测试，可应用于不同的语言种类，是国际通用的评估方法。生活质量疾病专用量表常用的有Nijmegen人工耳蜗植入量表（Nijmegen cochlear implant questionnaire，NCIQ）。国内张华等陆续编辑了普通话言语测试句表、单音节词表及双音节词表。郗昕也建立了汉语普通话句表、单音节词表和双音节词表，并进行了等价评估。在聋儿测试材料方面，孙喜斌等编制了“汉语儿童言语识别系列词表”和“聋儿康复听觉言语评估词表”，这些系列词表在国内的聋儿康复系统得到广泛的应用。魏朝刚等开发了一组儿童言语图像识别的测试材料。此外，美国House耳科研究所的付前杰制订和开发出汉语普通话听觉言语评估系统，应用对象限于大龄儿童及成人。

术后效果方面，张蕾等对615 例单侧人工耳蜗植入后言语语言评估提示年龄越小，人工耳蜗植入术后的言语语言康复效果越明显、进步速度快。Aris等[11]对45 例11～18岁语前聋单侧人工耳蜗植入研究，术前术后言语能力全部明显改善，但是青少年及成人植入后总体效果不如低龄人工耳蜗植入。

4.展望

为了克服电流式人工耳蜗的缺陷，人们开始尝试利用激光代替电流刺激听神经治疗感音神经性聋，即植入光学人工耳蜗（optical cochlear implant）。以激光作为能量来源的光学人工耳蜗或许将成为一种可精确刺激耳蜗特定区域且有潜力的助听装置。尽管光学耳蜗目前已成功植入动物体内且刺激听神经时可获得稳定的动作电位，但不可否认由诱发动作电位到获得精确听觉仍有较长的一段路要走。

20年间我国的人工耳蜗植入工作得到显著发展。迄今国内接受人工耳蜗植入的患者人数累积达到30 000余人，其中90%以上是儿童，这样的构成比也是我国人工耳蜗植入工作的一大特点。近年来，由国家和各级地方政府出资的救助项目以及各类慈善机构和个人出资的捐助项目，使众多的听障儿童接受了人工耳蜗植入，惠及了很多家庭，从而使更多的患儿家庭和社会认识并了解了人工耳蜗。随着接受人工耳蜗植入儿童的入托、入学，其表现出来的良好的言语和语言能力，又进一步使人工耳蜗得到了更多家庭及社会的认可和接受。目前全国30多个省、市、自治区、直辖市的60余家医院都已经开展了人工耳蜗植入手术。我国的人工耳蜗植入年度完成手术例数已经进入世界的前列。另外，随着人们经济条件的提升及国产耳蜗的逐步发展，耳蜗产品价格不断调整，越来越多的成人耳聋患者植入人工耳蜗，市场的完善必将促进人工耳蜗技术的飞跃发展。

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Advance in Clinical of Cochlear Implantation

WANG Bin CAO Ke-li Peking Union Medical College Hospital (Beijing 100730)

Cochlear can help the hearing-loss to restore their aural and oral communication abilities, during the last 40 years, more than 30 million severe deafness patients return to the sound world because of the success of the cochlear implant. Accurate preoperative assessment can save desperate patients and avoid ineffective surgery. Superb surgical techniques can improve the operation effect and reduce the complication occurrence; In the future, emerging of more advanced CI, will bring more people more perfect hearing solutions.

cochlear implant, pre-operative evaluation, technique, rehabilitation

1006-6586(2016)03-0001-05

TH785+.1

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2015-12-28