浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤3例临床病理观察

史玉洁，张梦阳，赵跃武

(河南省人民医院病理科，河南 郑州 450003)



浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤3例临床病理观察

史玉洁，张梦阳，赵跃武

(河南省人民医院病理科，河南 郑州 450003)

目的探讨浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤(SCVM)的临床表现、组织病理学、免疫组化染色特点以及诊断。方法对3例(2例发生于阴道、1例发生于宫颈)SCVM的病理学形态、免疫组化染色进行观察，并复习相关文献。结果本组3例患者中，2例发生于绝经后妇女，中位年龄53岁，临床均表现为阴道出血。大体上，肿物成类圆形，边界清晰，肿物大小平均为4.3 cm。镜下见肿物由相对一致的梭形和星形细胞组成，周边区肿瘤细胞成分相对稀疏，中心区肿瘤细胞相对密集，细胞之间可见纤细、致密的胶原纤维。免疫组化染色示:Vimentin、Desmin、CD34、ER和PR阳性，SMA、S-100、CK和EMA阴性。Masson染色显示：肿瘤细胞呈红色，胶原纤维呈红色，纤维组织呈绿色。结论SCVM是一种起源于女性阴道和宫颈黏膜下浅表基质的良性间叶性肿瘤，比较罕见，易与纤维上皮性息肉，血管肌纤维母细胞瘤等混淆，明确诊断需结合病理学形态、免疫组化及临床资料。

浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤；诊断；鉴别诊断

[Abstract]ObjectiveTo investigate the clinic features,histopathological staining and immunohistochemical staining characteristics of superficial cervicovaginal myofibroblastoma(SCVM),and to discuss the diagnosis and differential diagnosis.MethodsThree patients with SCVM(2 patients vigina and 1 patient cervico) were evaluated by lightmicroscopy and immunohistochemistry.ResultsOf the 3 patients,2 patients occurred in the postmenopausal women,the median age was 53 years old,the main clinical manifestations of vaginal bleeding.In general,the mass into a round shape,clear boundary,the average size of the tumor was 4.3 cm.Histopathologically,SCVM were composed of uniform spindle and stellate cells,the tumor cells in the peripheral region were relatively sparse,and in the central region were relatively dense,the fine and dense collagen fibers were found between the tumor cells.The tumor cells were showed strong immune staining with vimentin,desmin,ER and PR,and focal reactivity with CD34,but SMA,S-100,CK and EMA were negative.Masson staining showed that the tumor cells and collagen fibers were red,and the fibers were green.ConclusionSCVM is very rare and it is a benign mesenchymal tumor arising within the superficial stroma of the vagina and cervix.SCVM is easy to be confused with fibroepithelial stroma polypand angio myofibroblastoma.A definitive diagnosis requires histopathological and immunohistochemical analyses.

[Key words]superficial cervicovaginal myofibroblastoma; diagnosis; differential diagnosis

浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤(superficial cervicovaginal myofibroblastoma,SCVM)是一种罕见的发生于女性下生殖道良性间质肿瘤，发病部位仅限于女性外阴和宫颈，由Laskin等[1]于2001年首先描述，国内外文献少有报道。其组织形态和临床表现与其他常见的外阴、宫颈部软组织肿瘤形态相似，且免疫表型有所重叠，在病理诊断中极易误诊或混淆。因此，充分认识其临床及病理特征至关重要。为此，本文回顾性观察我院3例浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤患者，复习相关文献，总结其镜下组织形态学以及免疫组化表型特点，分析鉴别诊断要点，以加深对本病的认识，避免漏误诊。

1　资料与方法

1.1临床资料3例均为在河南省人民医院经手术切除标本。年龄47～57岁，中位年龄53岁。例1：女，57岁，阴道不规则出血，查体发现阴道右侧壁近穹隆处可见一直径约3 cm包块，质硬，色苍白。例2：女，56岁，间断阴道出血，超声示宫颈低回声肿物，查体发现宫颈外口可见一直径约6 cm肿物。例3：女，47岁，月经量增多4个月，查体发现宫颈前唇可见息肉样赘生物，术前诊断提示宫颈息肉。

1.2方法送检标本经质量分数4%中性甲醛溶液固定，脱水石蜡包埋和常规HE染色。免疫组化采用EnVision二步法。一抗抗体vimentin、SMA、desmin、S-100、EMA和CK均购自福州迈新生物技术开发有限公司。操作步骤参照试剂盒说明书进行。Masson染色采用苏木素-丽春红染色法。

2　结果

2.1巨检3例均为手术完整切除肿块，3例均为单发性肿物。例1、例2肿物为卵圆形，大小分别为3.5 cm×1.5 cm、6 cm×4 cm×2.5 cm，切面灰白，质地均一。例3肿物为灰白灰红息肉样物，大小约4.5 cm×2 cm×1 cm。

2.2镜检镜下3例组织学结构基本相似。低倍镜下：肿瘤组织位于黏膜下，无包膜，但边界清晰，位于浅表和周边区的肿瘤细胞成分相对稀疏，中心区域内肿瘤细胞相对密集，间质略呈水肿样，含有散在分布的薄壁小至中等的血管，少量散在的淋巴细胞浸润，细胞之间可见纤细、致密的胶原纤维。高倍镜下：肿瘤细胞异型性不明显，细胞质呈淡伊红色，胞核呈梭形，染色质细致、均匀。核分裂相少见。

2.3免疫组化3例肿瘤细胞均弥漫强阳性表达Vimentin、Desmin、ER和PR，灶性表达CD34，SMA、S-100、CK、EMA阴性表达，Ki-67阳性指数<2%。

2.4组织化学染色Masson染色显示肿瘤细胞呈红色，纤维呈蓝色，胶原纤维呈红色。

3　讨论

3.1诊断SCVM是一种独立的病种，好发于绝经后妇女，发病部位特异性位于阴道和宫颈黏膜下基质内。大体上为卵圆形肿块或息肉状外观，多数患者以无痛性的肿块或阴道流血、液就诊。目前大多病例为个例报道，发病率低，发病机制尚不清楚[2-4]。既往研究证实，该肿物发生和HPV感染无关[5]，但与服用激素类药物有关[6]，而我们发现的3例均无此类用药史，其中第2例5 a前做过子宫切除手术，第3例17 a前做过双侧输卵管结扎术。

低倍镜下，肿瘤位于黏膜下，与周围界限相对清楚。肿瘤周边区域的肿瘤细胞相对稀疏，肿瘤细胞呈条束状、网格状或排列紊乱；肿瘤中间区域肿瘤细胞相对密集，肿瘤细胞间可见致密纤细的胶原组织，肿瘤细胞呈束状或波浪状排列，并与胶原纤维走向一致。高倍镜下,肿瘤细胞由基本一致的梭形或星形细胞组成,细胞浆嗜伊红,无明显异型,核分裂相罕见(<2个/50 HPF)。未见肿瘤细胞围血管排列,也未见坏死。间质内可见中等量增生的薄壁血管及少数慢性炎细胞浸润[7]。

免疫组化显示，Vimentin、Desmin、ER和PR阳性表达，而SMA和S-100呈阴性表达[8]。Masson染色发现病变间质可以出现纤维和肌纤维混合或单独出现，但是肿瘤细胞呈红色。

3.2鉴别诊断发生于女性下生殖道的软组织肿瘤种类繁多，而SCVM镜下肿瘤细胞形态主要为梭形，与多种疾病组织学有所重叠，易误诊为以下几种病理类型，鉴别诊断要点总结如下：1)纤维上皮性息肉:呈息肉状，缺乏特征性梭形细胞交错排列的特征，血管管壁厚且有玻璃样变。免疫组化提示Desmin不表达[7,9]；2)血管肌纤维母细胞瘤：患者发病年龄相对较小，好发于外阴和会阴，镜下由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成，肿瘤内含有丰富的小至中等的薄壁扩张性血管，与SCVM不同的是肿瘤细胞具有围绕血管生长的倾向，血管肌纤维母细胞瘤有向平滑肌细胞分化倾向，肿瘤细胞除表达Desmin外，还可表达α-SMA和MSA，SCVM则与之不同，后两者阴性表达；3)富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CAF)：男女均可发生，其中女性好发于外阴。形态学上与SCVM也有不同，CAF肿瘤内细胞明显丰富，由条束状排列的卵圆形至梭形细胞所组成，间质内也含有大量小至中等的血管，血管壁可伴有玻璃样变性，近半数病例内还可见到散在或小巢状分布的脂肪细胞。免疫表型与SCVM不同的是，发生于女性的CAF病例多不表达Desmin。

[1]Laskin WB,Fetsch JF,Tavassoli FA.Superficial cervicovaginal myofibroblastoma:fourteen cases of a distinctive mesenchymal tumor arising from the specialized subepithelial stroma of the lower female genital tract[J].Hum Pathol,2001,32(7):715-725.

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Clinicopathological Observation of Three Patients with Superficial Cervicovaginal Myofibroblastoma

Shi Yujie,Zhang Mengyang,Zhao Yuewu

(DepartmentofPathology,HenanProvincePeople'sHospital,Zhengzhou450003,China)

史玉洁(1978-)，女，博士，主治医师，主要从事临床病理诊断工作。E-mail：shiyujie523@126.com

赵跃武(1964-)，男，硕士，主任医师，主要从事临床病理诊断工作。E-mail：zhaoyuewu618@126.com

10.3969/j.issn.1673-5412.2016.04.016

R737.34

A

1673-5412(2016)04-0329-03

2016-03-28)