手术治疗肺隔离症疗效观察

吴中杰 胡奕 张雁飞

手术治疗肺隔离症疗效观察

吴中杰 胡奕 张雁飞

目的 探讨肺隔离症的外科手术治疗，进一步掌握肺隔离症的概念、病因、临床表现、诊断及治疗等。方法 回顾分析1996年1月至2015年8月外科手术治疗的18例肺隔离症患者的临床资料，并进行文献复习。结果 18例患者均治愈出院，术后未发生出血、感染、支气管胸膜瘘等并发症。17例术后病理诊断证实符合肺隔离症表现，1例病理诊断提示肺隔离症合并肺浸润性腺癌。术后失访2例，16例患者症状消失，无复发。结论 肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形，解剖上可分为叶内型和叶外型，以前者多见。因临床症状多样化，故较易误诊。影像学检查是诊断肺隔离症的主要方法，一经确诊建议积极手术治疗，该疾病有癌变可能。

肺隔离症 手术治疗 文献复习

肺隔离症（pulmonary sequestration）是一种少见的先天性肺发育畸形，以肺组织发育不良和异常动脉供血为特征，按解剖可分为叶内型和叶外型。由于该疾病在临床上缺乏特异性，故误诊率较高。作者手术治疗肺隔离症患者18例，取得较好疗效，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 1996年1月到2015年8月本院收治肺隔离症患者18例，其中男10例，女8例；年龄14～72岁，平均43.9岁。病程10d～12年；2例为体检发现，无明显临床症状，其余16例均有不同程度的咳嗽咳痰表现，其中伴有发热4例。反复肺部感染6例，咯血或痰血3例，胸痛1例，胸闷2例。肺隔离症叶内型14例、叶外型4例。病灶位于右肺8例，其中右上叶1例、右下叶7例，左肺10例，均位于左下叶。胸部X线或CT检查发现肺囊肿型病变7例、肿块型病变11例。术前确诊11例、疑似诊断2例、误诊5例（误诊为肺癌3例、肺囊肿1例、肺脓肿1例）。

1.2 方法 18例患者均接受手术治疗，予气管插管静脉复合麻醉，14例叶内型肺隔离症患者中行肺叶切除术10例，肺段切除术3例，1例因合并肺癌行肺癌根治术；4例叶外型肺隔离症行隔离肺切除术，均未发现合并肺外畸形。18例手术中7例在胸腔镜下完成，其中1例因大出血而中转开胸。隔离肺异常血管起源于胸主动脉14例、腹主动脉4例。异常动脉1支者16例、2支者2例。血管直径最粗3.0cm，最细0.2cm。静脉回流入肺静脉15例、奇静脉3例。

2 结果

18例患者均治愈出院，术后未发生出血、感染、支气管胸膜瘘等并发症。17例术后病理诊断证实符合肺隔离症表现，1例病理诊断提示肺隔离症合并肺浸润性腺癌。术后失访2例，16例（包括合并肺癌1例）经门诊或电话随访1个月至18年，症状消失，均无复发。

3 讨论

肺隔离症是一种少见的先天性支气管肺发育畸形，其在先天性肺畸形疾病中仅占0.15%～6.4%［1］，可发生于成人或儿童，好发于双肺下叶，以左肺下叶多见［2］。目前肺隔离症的病因尚无完整统一的理论，普遍认为胚胎时期一部分肺组织和正常肺组织分离，单独发育后失去正常肺组织的形态结构，成为囊性、实性或囊实性病灶，不具备呼吸功能，其接受体循环异常动脉供血。异常动脉可为单支或多支，后者占15%～20%［3］，可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉回流。根据隔离肺组织和正常肺组织有无共同的脏层胸膜，肺隔离症解剖上可分为叶内型和叶外型，以前者多见，约占75%［4］。叶内型为有共同的脏层胸膜，临床上较常见，隔离肺和正常肺相通，可导致隔离肺的反复慢性感染，出现咳嗽咳痰、发热、反复肺部感染、咯血、痰血、胸痛、胸闷等临床表现，但也由于临床症状的多样化，缺乏特异性，故较易误诊。因此，在临床工作中，对于反复出现肺部感染并具有相应影像学表现的患者，应该考虑本病的可能性。隔离肺组织和正常肺组织无共同的脏层胸膜称为叶外型，与正常肺相对独立，一般无症状，大多为体检时发现。但叶外型肺隔离症可合并其他畸形，如先天性心脏病、心血管畸形、肺发育不全、膈疝、脊柱畸形、食管憩室、膈肌缺损等，需注意进一步检查排除，防止漏诊。本组4例叶外型肺隔离症患者均未发现合并其他畸形。

影像学检查是术前诊断肺隔离症的主要方法，其包括X线、CT平扫、数字减影血管造影（DSA）、CT血管造影（CTA）、MRI等，发现来源于体循环的异常供血动脉是确诊本病的金标准。X线检查根据隔离肺组织和气管是否相通可表现为圆形、卵圆形等团块状阴影或囊性病变阴影，伴或不伴液平面，但由于其较难发现体循环的异常血管，故仅能起到一个提示作用。CT平扫能显示病灶以及和主动脉相连的条索状异常供血动脉，故比X线平片更易明确诊断，是诊断该疾病的重要线索。传统DSA能明确异常血管的来源、走行、数目、直径、静脉回流等情况，是诊断肺隔离症的金标准，但由于其存在有创、辐射大、费用昂贵、需住院、不能显示肺内病变等不足［5］，近年来正逐渐被CTA、MRI等无创成像技术所取代。CTA能显示异常的供血动脉的起源及其静脉回流，同时可以立体旋转全方位观察，提供异常肺实质、气管及周围肺组织等具体信息，在肺隔离症的临床诊断中发挥了越来越重要的作用［6］。MRI具有有效、安全、无创的特点，尤其是对于造影剂过敏的患者，是CT检查的较好补充，但由于检查时间较长、可能产生伪影等弊端，相对应用较少［7］。影像学技术的发展，尤其是CTA的应用，为手术提供重要的参考依据，成为临床诊断肺隔离症的首选方法［8］。

肺隔离症易引起反复的肺部感染，病情迁延不愈，继发咯血、曲菌病、结核、血胸、充血性心力衰竭、恶变等疾病发生，故一经确诊建议手术治疗。但如有感染存在，则在感染控制后手术。手术要求切除病灶，并结扎异常供血动脉。具体手术方式根据分型而不同。叶内型肺隔离症一般行肺叶或肺段切除术，叶外型肺隔离症由于隔离肺完全游离，表面脏层胸膜完整，可直接行隔离肺切除术。如肺隔离症合并肺癌患者，则需行肺叶切除术及纵隔淋巴结清扫术。异常供血动脉一般是从主动脉发出，但锁骨下动脉、乳内动脉、肋间动脉、膈动脉、肾上腺动脉等其他动脉亦可供血［9］。由于反复感染导致胸腔粘连或者血管变异等原因，术中易损伤血管引起出血，严重甚至引起致死性大出血，因此术前应根据影像学资料了解异常血管数目、来源、走行、直径等情况，术中精细操作，仔细游离，如发现有多支供血动脉，则需分支结扎处理。大多数异常血管是由下肺韧带进入隔离肺组织，故分离下肺韧带时需特别仔细。此外异常血管的管壁薄弱，一旦损伤可能回缩至纵隔或腹腔内，从而造成难以控制的大出血，故可连同血管鞘膜及周围组织一同离断结扎。尽量游离异常血管一定长度，便于血管结扎或用闭合器离断，并予两道处理确保安全。处理血管前可适当降低患者血压，结扎或缝扎时避免过度牵拉，防止血管撕裂出血及其他各种意外发生。

相比传统开胸手术，胸腔镜下治疗肺隔离症具有手术创伤小、视野开阔、术中暴露佳、手术盲区减少、术后恢复快等优势［10］，但也存在无法扪及异常血管搏动等不足，作者认为是否行胸腔镜手术应根据患者的全身状况、胸腔粘连程度、异常血管来源及分支走行、术者手术能力等情况而定。本院现常规予胸腔镜探查，如情况允许尽量选择胸腔镜下手术，对于异常血管予切割闭合器缝切或hem-o-lok夹闭处理，手术疗效满意。本组7例胸腔镜手术，其中1例用hem-o-lok夹闭异常血管后，因搬动肺组织而滑脱致大出血，中转开胸后止血。

本资料中，一例肺隔离症合并肺浸润性腺癌。肺隔离症被认为是一种良性疾病，国内外文献报道肺隔离症发生癌变较少［11］。目前肺隔离症发生癌变的原因尚不完全清楚。有研究表明，由于隔离肺组织反复感染，细胞在长期慢性炎症刺激下出现癌变［12］。肺隔离症合并肺癌治疗上同肺癌的诊治，需注意控制感染。临床上由于肺隔离症术前可通过CTA、DSA等影像学检查明确诊断，同时合并肺癌的病例少见，经验不足，一般仅予一元论考虑，可能出现漏诊或误诊。作者建议肺隔离症积极手术治疗的同时，术中常规送冷冻病理排除有无合并肺癌更为妥当。

1 Van Raemdonck D，De Boeck K，Devlieger H，et al.Pulmonary sequestration：a comparison between pediatric and adult patients .Eur J Cardiothorac Surg，2001，19（2）：388～395.

2 Becmeur F，Horta Geraud P.Pulmonary sequestrations：prenatal ultrasound diagnosis，treatment，and outcome.Journal of Pediatric Surgery，1998，33（3）：492～496.

3 Frush DP，Donnelly LF.Pulmonary sequestration spectrum：a new spin with helical CT.AJR，1997，169（4）：679～682.

4 Bema P，das Neves Pereira JC，Cote JF，et al.Left upper lobe pulmonary sequestration.Interact Cardiovasc Thorac Surg，2008，7（3）：527～528.

5 Abbey P，Das CJ，Pangtey GS，et al.Imaging in bronchopulmonary sequestration.Journal Of Medical Imaging And Radiation Oncology，2009，53（1）：22～31.

6 Lee EY，Tracy DA，Mahmood SA，et al.Original research：preoperative MDCT evaluation of congenital lung anomalies in children：comparison of axial，multiplanar，and 3D images.AJR，2011，196（5）：1040～1046.

7 Tuite DJ，Francois C，Dill K，et al.Diagnosis and characterization of pulmonary sequestration using dynamic timeresolved magnetic resonance angiography.Clinical Radiology，2008，63（8）：913～917.

8 Kang M，Khandelwal N，Ojili V，et al.Multidetector CT angiography in pulmonary sequestration.J Comput Assist Tomogr，2006，30（6）：926～932.

9 Levine D，Barnewolt CE，Mehta TS，et al.Fetal thoracic abnormalities：MR imaging.Radiology，2003，228（2）：379～388.

10 李树本，何建行，杨运有，等.叶内型肺隔离症的诊断与外科治疗.中华胸心血管外科杂志，2006，22（4）：271～272.

13 冯振中，刘德纯.肺隔离症合并黏液表皮样癌临床病理观察.诊断病理学杂志，2006，13（3）：209～210.

12 吴楠，孙宇，郑庆锋，等.叶内型肺隔离症的诊断、治疗及分子病理学特点.中华医学杂志，2007，87（37）：2627～2631.

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