面痛耳聋患者应怀疑胆脂瘤
2016-01-21袁邦清
袁邦清
家住福州的刘先生今年49岁。十几年来,他右侧面部一直饱受电击样剧烈疼痛。每当吃饭、刷牙、受到冷热刺激时,就会诱发疼痛,而且发作时不断做咀嚼动作,疼痛难忍。在当地医院诊断为右侧三叉神经痛,口服卡马西平药物、局部熏蒸、打封闭针等治疗,均不能控制病情发作,药量及疼痛逐渐加量加重。无奈下行“右侧三叉神经撕脱术+左侧舌背肿物切除术”,术后不但疼痛没有减轻,还丧失了听觉。虽然加量药物治疗,但疼痛程度较前加重,面部又反复抽搐,右侧面部时时发作的烧灼感让刘先生痛不欲生。
春节过后,刘先生来到我院神经外科求医。经专家系统检查,诊断患者为“右侧桥小脑区占位”,进一步确诊为胆脂瘤引发三叉神经痛、神经性耳聋。随后,为其实施右侧桥小脑角胆脂瘤切除术。术后各项康复指标恢复良好,疼痛感消失,听力有所缓解。
胆脂瘤亦称表皮样囊肿、珍珠瘤等,系良性肿瘤,好发于脑部和耳部。颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期(妊娠3~5周)神经管闭合时,混入了外胚层成分所导致的。一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5%~1.8%,可为多发,大小由几毫米至数厘米不等。
胆脂瘤生长较为缓慢,主要是对周边组织产生破坏而导致相关症状。由于解剖部位的关系,最常见的就是像刘先生那样的三叉神经痛和神经性耳聋,亦可引发无菌性脑膜炎等反复发作。临床急症比较少见,尤其是由肿瘤引起的卒中或内容物自发破裂溢出极为罕见,患者的急症往往源于脑积水。在发生临床急症时,紧急情况下可考虑先期行脑室穿刺外引流术,以缓解脑积水引起的相关症状,待情况好转后二期切除肿瘤。
胆脂瘤术后恢复一般良好,但易复发;若能达到大部分切除,则一般复发较晚,可延至数年甚至数十年。临床上,患者手术后生存20年以上者可达92%。术后的死亡率为2%~11%,其死亡原因主要为颅内感染。由于神经系统的不可再生性,胆脂瘤切除手术的目的在于预防进一步的神经系统损伤,手术可能不能挽回已有的神经功能缺失。endprint