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中枢神经系统损伤合并骨化性肌炎2例

2016-01-08刘月霞,孙龙云,吴广忠

关键词:肌炎骨化双下肢

中枢神经系统损伤合并骨化性肌炎2例

刘月霞1,孙龙云1,吴广忠2

(1.张家口学院医学系,河北 张家口 075000;2.河北北方学院学院附属第一医院影像科,河北 张家口 075000)

中图分类号:R 445.2;R 681

DOI:10.3969/j.issn.1673-1492.2015.03.029

骨化性肌炎是一种骨科常见并发症,神经系统损伤者骨化肌炎发展较重,在发病早期常误诊为骨或软组织恶性肿瘤。

1病例介绍

病例1患者男,41岁。于2012-03-06日就诊于河北北方学院学院附属第一医院神经内科。主因腰部外伤后伴截瘫18个月,双侧髋关节僵直12个月,患者于18个月前被重物砸伤腰部,后在当地县医院诊断为“胸12椎体压缩骨折相应脊髓损伤伴截瘫”并行手术,术后一直在当地医院进行康复治疗,约于12个月前患者自觉双髋部活动受限,不能行走。患者自发病以来精神、睡眠、饮食良好,无腹痛、腹泻。双侧腹股沟区触之坚硬,双下肢轻度萎缩,双侧腹股沟以下感觉消失,双侧膝腱反射、跟腱反射、肛门反射、提睾反射消失,双下肢肌力0级,足背动脉搏动良好。TG增高,APP增高。

X线片示:双侧髋关节间隙、股骨头及髋臼形态改变,双侧髂前上棘、大粗隆及股骨干上段广泛肿块样钙化密度增高影,大量骨质增生。双侧髋关节纤维僵直,骨盆形态失常(图1)。诊断为:双侧髋关节、髂前上棘、大粗隆及股骨干上段病变:神经性骨化肌炎。

图1

治疗方法:蛛网膜下腔麻醉后手术,手术依次切开各层组织及骨膜后,见广泛钙化样肿块,边界清楚,表面不平,质硬,用骨刀凿除肿瘤样骨质,后用钻头垂直钻孔,打通髓腔,冲洗切口,关闭手术。

病例2患者男,3岁。于2013-01-21日就诊于河北北方学院学院附属第一医院神经内科。主因脑部先天发育畸形伴截瘫3年,近期发现双侧髋关节僵直伴关节周围肿块12个月。患者于2年前无诱因持续性癫痫,后在北京天坛医院诊断为“脑部发育畸形,脑瘫”并进行对症治疗,医嘱在家康复性治疗,约于12个月前患者自觉双髋部活动受限、疼痛、不能平躺。患者自发病以来精神、睡眠、饮食较差。双侧髋关节触之大小不一坚硬肿块,双下肢轻度萎缩并感觉、运动消失,双下肢肌力0级。化验结果未见异常。

X线片示:双侧髋关节间隙、股骨头及髋臼形态正常,双侧髋关节周围、大粗隆及股骨干上段广泛云雾状钙化影,双侧髋关节纤维僵直(图2A)。MRI扫描T1WI显示软组织内低信号肿块影,边界清晰;T2WI显示高低混杂信号影,边界不清,周围可见弥漫性大范围高信号水肿区,边缘模糊,肿块内可见各序列无信号钙化或骨化灶(图2B~图2C)。诊断为:双侧髋关节、大粗隆及股骨干上段病变:神经性骨化肌炎。

治疗方法:行对症治疗,无手术,给予镇痛药和局部理疗治疗。

2讨论

骨化性肌炎是一种异位骨化,通常发生于肌肉及软组织中,临床上脊髓损伤后骨化肌炎报道较少,据报道其发病率为10%~53%[1]。脊髓损伤患者的异位骨化属于神经源性,好发于髋关节前方,也可发生

图2A图2B图2C

于膝、肩、肘关节等处[2],严重的骨化性肌炎可限制关节活动,甚至造成关节强直,关节活动功能丧失,加重了脊髓损伤患者的痛苦,影响其康复治疗的进展和效果。

神经性骨化性肌炎是一种少见的肌肉损害,病理表现为骨骼肌纤维变性、再生,伴间质纤维化为特征,软骨细胞在肌肉组织内不断活跃增生,导致骨与关节周围大量骨化块形成[3]。临床上分4期,即反应期、活跃期、成熟期、恢复期。反应期是指2~3周内局部神经发生营养不良;活跃期表现为1~2个月内发热、局部皮温高、压痛、质硬肿块;成熟期指3周~6月内出现骨性肿块;恢复期肿块体积减小,可完全消失[4-5]。其主要临床特点为有明确截瘫史,局部关节疼痛,受累关节僵硬、挛缩、畸形,功能受限,感觉消失。

影像学表现:X线或CT特征表现:①早期关节周围软组织肿胀或软组织肿块,边界不清;②数周后软组织内见不规则棉絮样模糊阴影和钙化影,边缘清楚;③数月后病变周围可见致密骨质包绕病灶,病灶内骨小梁清晰可见;④半年后病灶形成大片致密骨质,与相邻正常骨质融合,同时影响正常骨质形态结构等。MRI有良好软组织分辨力,能够显示疾病早期特点,骨化性肌炎早期(2~3周)MRI信号主要以软组织出血及肌肉断裂为主,T1WI表现为不均匀中等信号,可见高信号影,T2WI为不均匀中高信号,周围有高信号水肿影;中期(3周~6月)MRI表现以钙化为主,呈中等T1WI、中等T2WI,边缘可见纤维低信号影和含铁血黄素沉积;后期(6月左右)周围组织形成骨化结构,与骨组织信号相同,呈T1WI、T2WI高信号影。

鉴别诊断:本病需与骨旁骨肉瘤、骨外软骨肉瘤和外生性骨软骨瘤鉴别[6]。骨旁骨肉瘤好发于膝关节附近,可见明显肿瘤骨和骨膜反应。骨外软骨肉瘤较为少见,表现为较大软组织肿块,内可见斑片、半点样钙化影。外生性骨软骨瘤表现为骨性突起,体积较小,背离关节生长,形态较规整。

骨化性肌炎典型表现为关节周围软组织内出现不规则骨化块,X线或CT特征表现为关节周围不规则骨化灶,MRI能够早期准确检出骨化性肌炎,可为临床治疗提供良好参考依据。

参考文献:

[1]野向阳,赵毅,乔伟松,等.老年髋关节周围巨大骨化性肌炎1例[J].中国老年学杂志,2008,11(28):2160-2161.

[2]刘卓野,向阳,孙琪.髋关节周围巨大骨化性肌炎5例诊治体会[J].中国临床实用医学,2008,2(7):100-101.

[3]劳群,章士正.骨化性肌炎的发病机制、病程与影像学的关系[J].浙江医学,2007,29:294-295.

[4]Tyler P,Saifuddin A.The imaging of myositis ossificans[J].Semin Musculoskelet Radiol,2010,14(2):201-216.

[5]Wu J S,Hochman M G.Soft tissue tumors and tumor-like lesions:A systematic imaging approach[J].Radiology,2009,253(4):297-316.

[6]邹月芬,宗敏.进行性骨化性肌炎的临床和影像学特点[J].中华放射学杂志,2011,45(11):1070-1071.

[责任编辑:李蓟龙]

作者简介:王翠兰(1966-),女,副主任护师,从事护理管理与老年病临床护理研究。

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