无脂肪的腹膜后脂肪肉瘤的C T和MR I表现

朱正 赵心明戴景蕊 周纯武

北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院影像诊断科，北京 100021

脂肪肉瘤（liposarcoma，LP）是腹膜后常见的 原发性恶性软组织肿瘤，WHO将其分为5类：高分化脂肪肉瘤（well differentiated liposarcoma，WDLP）、黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLP）、多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma，PLP）、圆细胞型脂肪肉瘤（round-celled liposarcoma，RCLP）和去分化型脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDLP）。其中WDLP又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤和硬化性脂肪肉瘤。LP多发生在腹膜后，因其含有脂肪成分而易于术前被准确诊断，但腹膜后影像检查未见脂肪成分的LP又极易被误诊，故本文对LPRL进行回顾性分析，以期提高其诊断及鉴别水平，并对临床实践有一定的帮助。

1 资料与方法

1.1 临床资料

收集2005年1月至2012年1月我院经手术病理证实为腹膜后病变的患者233例；其中LP患者为66例，同时拥有完整影像学资料的LPRL患者21例。LPRL患者中男12例，女9例，平均年龄为54岁（16～75岁）。其中12例患者因腹部不适、腹胀、腹痛等就诊，9例于查体时才被发现。21例（100%）均接受CT检查，其中19例（90.5%）接受增强扫描；18例（85.7%）接受MRI扫描，其中16例（88.9%）接受增强扫描。CT、MRI均检查者18例（85.7%）。所有患者均经电话及病历随访至2012年5月。

1.2 检查方法

采用Toshiba Aquilion 64排、GE Lightspeed VCT 64排或GE Lightspeed Ultra 8排螺旋CT进行扫描；扫描范围上至肝顶，下达坐骨结节。患者空腹4～6 h，将60%的泛影葡胺20 ml溶于1000 ml水中后口服使膀胱充盈，并仰卧于CT检查床上。扫描参数：120 kV、240 mA和120 kV、340 mA，层厚5 mm，层距5 mm；重建层间距1.25 mm、0.8 mm，并进行MPR后处理。增强扫描使用非离子型碘对比剂100 ml（碘含量300 mgI/ml），以3.0 ml/s流速通过高压注射器经肘静脉进行注射，注射对比剂后等待65 s再进行扫描。

采用GE公司Signa Excite HD 3.0 T和GE公司Signa HDX 1.5 T高场强磁共振仪进行MRI扫描，随后在ADW 4.4后处理工作站上进行后处理。8通道体部包裹线圈，患者取平卧位，双上肢交叉置于胸前，扫描前训练患者平静呼吸并避免腹式呼吸。扫描序列包括GRE序列的T1加权成像（T1weighted image，T1WI）双回波，FSE序列的T2加权成像（T2weighted image，T2WI）及频率饱和法的T2WI脂肪抑制、弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI），LAVA 序列的 T1增强扫描。增强扫描的造影剂使用钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），按0.2 ml/kg剂量经手背静脉注射，流速1.5～2.0 ml/s。随后以20 ml 0.9%的氯化钠注射液冲管。

1.3 影像分析

所有影像资料由2名放射科医生（分别有25年和10年的腹部影像诊断经验）从PACS系统中调阅图像，在不明病理等临床资料的情况下共同复阅CT及MRI，如意见不统一则讨论后达成一致。对每例患者的图像观察如下：①病变的位置（肾周间隙、肾旁前间隙和肾旁后间隙）；②病变的数量（单个或多个）；③病变的大小（长径及短径）；④病灶边缘是否清晰；⑤病变表面是否规则；⑥在平扫或增强CT中，测量病变的CT值（HU）；⑦增强形式；⑧是否存在钙化、囊性变、出血、坏死、脂肪成分和有无周围的器官侵犯。由一位放射医生记录所有数据。

2 结果

2.1 临床数据结果

本组LPRL患者占同期经手术病理证实的腹膜后病变患者的9.1%，占同期LP患者的31.8%。21例病变为单发，其中DDLP患者7例、PLP患者4例、MLP患者5例、WDLP患者3例、RCLP患者2例。肿瘤位于肾周间隙者12例，肾前间隙者6例，肾后间隙者3例。肿瘤大小范围为1.9～21.0 cm，平均为12.5 cm，其中小于5 cm者6例，5～10 cm者13例，大于10 cm者2例。肿瘤边界清晰者12例，边界不清者9例。病变呈分叶状或形态不规则。累及周围器官者5例（23.8%），其中累及肾者3例、累及腰大肌者2例。累及肾的病变多表现为肾被包绕或向前移位，且肾与病变交界面的肾皮质无缺损；累及腰大肌的病变多表现为病变与其之间脂肪间隙消失，且其内伴强化结节。

2.2 CT表现

腹膜后肿物内未见CT值小于－20 HU的区域（即影像学未探及脂肪成分），其中7例DDLP患者的CT表现为明显强化的软组织肿物，可伴低密度区。5例MLP患者的CT表现为均匀的水样或囊样密度肿物，增强后呈网状、片状或岛状强化；部分可沿脏器间隙生长。4例PLP患者的CT表现为无特征性的软组织肿物，伴出血和坏死。2例RCLP患者的CT表现为无脂肪的软组织肿物。3例WDLP患者的CT亦表现为软组织肿物。

21例患者的平扫密度欠均匀，形态不规则或呈分叶状，多位于肾周。增强扫描后，12例患者病变的实性区域明显不均匀强化，4例病变中等程度强化，2例病变轻度强化；9例病变内可见粗大血管影，11例病变伴分隔；7例病变内可见坏死区域；4例病变伴钙化（为粗大、散在、多发钙化）（图1）。平扫实性区域CT值均值为（55±18）HU，低密度区域CT值为（-8±10）HU，同层肌肉CT值为（51±5）HU；病变增强后实性区域CT值为（71±33）HU，低密度区域CT值为（-9±8）HU，同层肌肉CT值为（58±6）HU。

2.3 MRI表现

18例病变的信号不均匀，T1WI/DUAL多为混杂低信号，且反相位未见信号降低（图2）；T2WI/FS呈混杂高信号、其内可伴坏死，并可出现异常高信号；DWI扩散明显受限。DDLP（n=7）主要表现为不均匀信号强度的肿物，常伴坏死，其中2例病变侵犯肾。MLP（n=5）的分隔信号常表现为较低强度的T1WI和T2WI，增强后反而明显强化（下页图3）；常伴厚的间隔结构和片状或结节状软组织成分。PLP（n=4）无特征性表现，常为边界不清的软组织肿物。与其他亚型相比，PLP多无明显坏死、出血或黏液性成分，且体积通常较大。WDLP（n=3）常表现为相对高的T1WI信号和中等的T2WI信号，增强后间隔和实性成分强化。RCLP（n=2）主要表现为相对低的T1WI信号和相对稍高的T2WI信号，增强后明显增强；常伴软组织肿物，其内可伴坏死区域或黏液样组织；其中1例示肿瘤内出血、并侵犯下腔静脉，且这2例患者术后肿瘤均在1年内复发。

2.4 病理学检查结果

所有患者均在影像学检查后14天内接受手术治疗，其中17例完全切除，4例切缘阳性。大体标本多为大的多结节性灰褐色的肿物，常伴坏死，均未见脂肪成分。光镜下可见一致性束状排列的、细胞核有轻度异型性的、纤维母细胞瘤性梭形细胞，细胞密度介于高分化硬化型和一般的高度恶性肉瘤之间。

2.5 术前诊断率

本组21例患者术前CT、MRI诊断准确率分别为76.2%（16/21例）和83.3%（15/18例）。

2.6 随访情况

所有患者依病历及电话随访至2012年5月，随访时间为6～87个月（中位时间为36个月）。21例患者中15例（71.4%）因复发而手术，1例（4.76%）随访6年无复发但双肺出现转移；复发患者（15例）中复发2次及以上者（最多5次）5例。17例完全切除者中，11例发生复发，复发时间为6～48个月；4例行姑息性手术者均复发，复发时间为2～8个月。

3 讨论

3.1 LPRL的临床特点及生物学特征分析

约75%的LP发生于腹膜后，患者多因腹部不适、腹痛等非特征性症状就诊，或于查体时发现。该病多见于50～70岁患者，且无性别差异[1-2]。本组LPRL患者占同期经手术病理证实的腹膜后病变的9.1%，占同期LP的31.8%，男女发病病例大致相同，平均年龄为54岁。本组患者的一般情况跟文献中报道基本一致。

本组LPRL的病变大小为1.9～21.0 cm，平均为12.5 cm，大于5 cm者占71.4%（15/21例）。文献报道钙化可见于30%的LPRL病例[3]，而本组中伴钙化者占19%（4/21例）。LP的局部复发率高达41%、转移率达17%，以及疾病相关致死率达28%，其局部不可控性复发疾病的致死率高于转移疾病[4-5]。而本组患者的复发率较文献报道的高，可能为LRPL生物学行为较含脂肪的LP恶性程度高所致。因此，术后定期影像学随访对患者的生存及预后有重要价值。

3.2 CT及MRI表现复杂

Craig等[3]研究发现，LPRL内多为实性区、坏死区，增强扫描多可见强化；钙化和骨化的出现会提示患者的预后较差。文献报道，LPRL的CT表现有一定特点，多表现为黏液样组织中或实性肿物中出现分隔且强化的软组织肿块，增强扫描强化信号可均匀或不均匀，延迟扫描的信号一般呈均匀；肿物信号不均匀，其内多伴坏死或血管影[6-7]。本研究中，18例病变的信号不均匀，T1WI/DUAL多为混杂低信号，T2WI/FS呈混杂高信号、其内可伴坏死，DWI扩散明显受限；或伴厚的间隔结构和片状或结节状软组织成分，增强后信号呈不均匀增强。

3.3 LPRL需与其他疾病的鉴别诊断要点

该病需与其他类型的LP、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤等相鉴别。鉴别要点如下。

33..3.1与脂肪瘤的鉴别 WDLP的表现有时与脂肪瘤难以鉴别，但腹膜后脂肪瘤的发病率明显低于LP[3，8-9]，且当病变含较厚、不规则或结节样强化分隔，并伴大于75%的正常脂肪时，则提示为LP。MLP的含水比例较高，在MRI平扫和CT扫描上易被误诊为囊性病变，但片状强化的MRI增强表现可提供鉴别。PLP通常表现出无特征性的软组织肿物，伴出血和坏死，几乎不含或仅含极少量脂肪组织，MRI在发现这些少量脂肪方面的能力略优于CT[10]。

33..3.2与平滑肌肉瘤的鉴别 平滑肌肉瘤是发病率居第二位的腹膜后肉瘤（达28%），多见于50～60岁的患者，且女性多见[11]。瘤体通常较大，形态不规则，其内坏死、囊变、出血多见，坏死区较其他肿瘤大，钙化罕见；血供丰富，强化明显。有研究报道，MRI显示的肿瘤中心星芒状强化是其特征性表现[12]；易侵犯周围结构，患者预后多不良[13]。

3.3..33与恶性纤维组织细胞瘤的鉴别 恶性纤维组织细胞瘤是发病率居第三位的腹膜后肉瘤，约占19%[1]；多见于50～60岁的患者，男性多见。其影像表现无特异性，瘤体较小时，边缘光整、密度均匀；肿瘤较大时，形态不规则、密度不均匀，常伴大片坏死、出血，增强扫描呈中高度不均匀强化。有7%～20%的病变边缘可见钙化，钙化可用于鉴别恶性纤维组织细胞瘤与平滑肌肉瘤[1]。

3.3..44与肾外生性血管平滑肌脂肪瘤的鉴别 肾外生性血管平滑肌脂肪瘤多表现为肾周间隙含脂肪肿物，其中肾皮质缺损、肿块内粗大血管、肾动脉分支供血及肿块内血管穿过肾实质提示此诊断[14]，而肾向前移位和肿块内非脂肪成分强化结节灶的出现提示腹膜后脂肪肉瘤。

综上所述，LPRL的影像表现为腹膜后软组织肿物，分叶状或形态不规则，体积较大，其内可伴血管、分隔，若出现钙化则提示预后不佳。病变增强后实性成分不均匀强化，多推压周围脏器或侵犯肾或腰大肌。该病最主要的预后因素是肿瘤发生部位，位于腹膜后患者的预后最差。因此，术后定期影像检查随访可及时发现肿瘤的复发，对患者的治疗、预后评价有重要意义。

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