肾脏原发性非霍奇金淋巴瘤一例

胡明艳，杨家斐，邢新博，杨淑辉

解放军总医院第一附属医院磁共振室，北京 100048

患者 女，61岁。因“间歇右腰疼痛12 d”于2014年2月26日来我院就诊。患者12 d前大量饮水后出现右侧腰部疼痛，无恶性、呕吐、血尿症状，后症状自行缓解，次日症状复发。

体检：肾区无隆起，双肾区无压痛、叩击痛。双侧输尿管走行区无压痛，膀胱区无明显包块，无压痛。

影像学检查：超声造影示右肾下极可见低回声包块，超声造影后，该包块与周围肾实质同步增强，增强程度低于周围肾实质。MRI见右肾下极及右肾盂可见不规则等T1、稍长T2信号，边界清晰，并侵犯上段输尿管，肾盂病变外侧肾盂扩张(图1～3)，增强后(图5～8)病灶呈轻度渐进性强化，明显低于正常肾实质强化程度。术前考虑肾盂癌可能性大。遂手术行右肾根治切除术。术后病理检查结果：右肾下极肾实质内与肾门处见多个肿物，直径0.4～5.0 cm。瘤组织浸润肾门周围脂肪组织，累及近端输尿管壁。结合免疫组化标记，符合弥漫性大B细胞淋巴瘤。

讨论：肾脏原发性非霍奇金淋巴瘤(primary non-Hodgkin lymphoma of kidney，PNHL)临床罕见，占结外原发性恶性淋巴瘤的0.7%，以B细胞性多见，老年男性患者较多见，肿瘤可累及单侧或双侧肾脏[1]。PNHL起病隐匿，患者多表现为腰背痛、消瘦、乏力、血尿和发热等症状，部分患者可出现急性或慢性肾功能衰竭[2]。

PNHL的坏死相对少见，在MRI上病灶的信号比较均匀，平扫T1WI上呈低信号，T2WI上呈等或低信号，由于淋巴瘤血供不丰富，增强扫描强化不明显，低于正常肾实质[3-4]。由于淋巴瘤比较柔软，肾血管的包绕和推移虽然常见，但肾血管的狭窄、闭塞和血栓形成较少见，肾盂积水往往也比较轻，主要见于累及输尿管和肾窦受累较重的患者[5]。本病例MRI提示肾脏实质区、肾盂处、输尿管上段软组织块状影，肾图(图4)显示右肾功能受损，术前高度怀疑肾盂癌可能。分化差的肾盂癌可以肾盂为中心沿肾盂或肾盏侵润性生长，并向肾实质侵润，使肾盂与肾实质组织分界不清，形成团块，增强呈不均匀轻度至中度强化，肾盂癌可致集合系统阻塞影响肾功能，以上征象均支持肾盂癌诊断，但肾盂癌常合并出血、坏死、钙化及囊变，常表现为T1WI混杂低信号，T2WI混杂高信号，而且侵润性生长的肿瘤恶性程度高，易向肾外侵润周围组织，并使区域性淋巴结肿大或远处转移。

根据Stallone等[2]提出的原发性肾淋巴瘤的诊断标准，目前认为确诊PNHL的依据：(1)肾脏淋巴瘤浸润；(2)弥漫性单侧或双侧肾脏肿大；(3)无肾外脏器受累。临床上诊断本病需依据肾脏病理、骨髓穿刺活检及胸腹CT检查结果，确诊则依赖于组织学检查。本病例符合以上诊断标准。

鉴别诊断：(1)肾细胞癌随肿瘤增大，可以推移肾盂，使肾盂变形，如浸润肾盂时，则肿瘤主体仍在肾实质，可发生出血、坏死、囊变及钙化，使得MRI信号变化较大，信号常混杂，T2WI上周围常有低信号包膜，合并出血时，T1WI上可呈高信号，由于肾细胞癌是富血管肿瘤，增强可见明显强化，与肾实质分界清，呈“快进快出”表现，包膜延迟强化，病灶常侵犯邻近血管，肾静脉及下腔静脉瘤栓相对常见[6-7]。(2)肾结核表现为肾实质不规则破坏，病变界限不清，并有多个脓腔或空洞形成，肾盂、肾盏破坏变形，壁增厚，肾盂肾盏扩张不成比例，增强见皮质强化，肾盂壁呈点线状强化而空洞内无强化，PNHL在MRI上信号较均质[8]。(3)弥漫增大型肾淋巴瘤应与炎性病变，如黄色肉芽肿性肾盂肾炎鉴别。黄色肉芽肿性肾盂肾炎多位于肾盂或输尿管内，弥漫型常侵犯肾周组织，常表现为肾增大，肾实质内多个囊实性占位，囊状的坏死腔或肾盂肾盏积水，增强扫描脓肿壁增强，坏死区无增强，伴结石者提示本病。

化疗是PNHL的首选疗法。原发性肾淋巴瘤预后很差，文献报道平均存活率约8个月[9]。在此需强调的是，原发性肾淋巴瘤罕见，临床易误诊，对于老年男性，肾脏占位，除考虑肾癌外，需警惕本病可能。

图1 ，2 MRI见右肾下极及右肾盂可见不规则软组织影，T2WI呈稍高信号，T1WI呈等信号，边界清晰，并侵犯上段输尿管 图3 冠状面TURFI示肾盂病变外侧肾盂积水 图4 ECT-肾图示左肾肾图曲线正常，右肾肾图曲线呈功能受损型，右肾GFR中度减低 图5～8 MR扫描示病灶动脉期轻度强化，门脉期及延迟期强化程度增加，明显低于正常肾脏强化程度Fig.1 ,2 MRI scan pre-contrast axial T2WI shows a little high signal mass and T1WI shows iso-signal under the extremely right kidney and the right renal pelvis.The boundary is clear,infringe on the section of the ureter.Fig.3 Hydronephrosis is seen in the distal lesions.Fig.4 The left curve renal mapping is normal,and the GFR of the right renal is imederate decreased.Fig.5—8 MRI scans enhanced arterial,venous phase displays tumor and normal renal parenchyma was slightly lower compared to the signal.

[References]

[1]Liu M,Yang JX,Pan YQ,et al.Primary non-Hodgkin lymphoma of kidney:case report.Chin J Med Imaging Technol,2005,20(3):401.刘淼,杨金校,潘永青,等.肾脏原发性非霍奇金淋巴瘤1例.中国医学影像技术,2005,20(03):401.

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[3]Szolar DH,Kammerhuber F,Altziebler S,et al.Multiphasic heli-cal CT of the kidney:increased conspicuity for detection andcharacterization of small(＜3 cm)renal masses.Radiology,1997,202(1):211-217.

[4]Semelka RC,Kelekis NL,Burdeny DA,et al.Renal lymphoma:demonstration by MR imaging.AJR Am J Roentgenol,1996,166(4):823-827.

[5]Chang SS,Nayak R,Cookson MS.Lymphoma presenting as a solitary renal hilar mass.Urology,2002,59(1):134-135.

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[9]Okuno SH,Hoyer JD,Ristow K,et al.Primary renal non-Hodgkins lymphoma:an unusual extranodal site.Cancer,1995,75(9):2258-2261.