颅底软骨肉瘤的CT和MRI表现

王秀芹，王鹤翔，聂 佩，郝大鹏，崔久法，展金锋

（1．河北省黄骅市人民医院放射科，河北 黄骅 061100；2．青岛大学附属医院放射科，山东 青岛 266003）

◁短篇论著▷

颅底软骨肉瘤的CT和MRI表现

王秀芹1，王鹤翔2，聂 佩2，郝大鹏2，崔久法2，展金锋2

（1．河北省黄骅市人民医院放射科，河北 黄骅 061100；2．青岛大学附属医院放射科，山东 青岛 266003）

目的：探讨颅底软骨肉瘤的CT与MRI表现。方法：回顾分析9例经病理证实的颅底软骨肉瘤的CT与MRI表现。结果：6例普通髓腔型表现为分叶状软组织肿块伴邻近骨质破坏；CT均见到环形或絮状钙化影；MRI表现以长T1长T2信号为主的明显混杂信号影，内见长T1短T2信号分隔，增强扫描呈“花瓣状”强化。3例黏液型表现为类圆形软组织肿块伴邻近骨质破坏；CT见局限、轻微钙化；MRI表现为明显长T1长T2信号为主的轻度混杂信号影，增强扫描呈“蜂窝状”强化。结论：根据颅底软骨肉瘤的影像学表现可以推测其病理学类型，为临床提供更多的信息。

软骨肉瘤；颅底肿瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

1 材料与方法

1．1 病例资料

收集2003年5月—2015年1月经手术病理证实的9例颅底软骨肉瘤患者的临床和影像学资料，其中男5例，女4例，年龄22～57岁，中位年龄35岁。病程2月～3年，主要症状为恶心、头痛、呕吐等颅内压增高症状以及Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ组颅神经麻痹。

1．2 影像学检查

9例病例中2例直接行MRI增强扫描，余均行MRI平扫和增强扫描，其中6例行CT平扫。CT检查采用GE Highspeed双层、Lightspeed 16层CT扫描仪。层厚5～10mm，层距5～10mm。MR检查采用GE Signa 1．5T、GE HDx 3．0T超导型磁共振仪。层厚4mm，层距0．5～1．0mm。平扫采用SE T1WI （TR 500～600ms，TE 10～15ms）、FSE T2WI（TR 3600～4500ms，TE 80～120ms）。MR增强扫描，注射钆喷酸普胺（拜耳先灵，德国）0．2mL/kg体质量。

2 结果

2．1 病变部位与形态

所有病变中3例位于鞍旁蝶岩结合部，2例位于岩枕结合部，1例位于鞍结节，1例位于斜坡蝶骨结合部，1例位于蝶筛结合部，1例位于右侧颈静脉孔。病灶最大约为6．6 cm× 5．5 cm×6．0 cm，最小约为3．0 cm×3．5 cm×3．3 cm，所有病灶均定位为硬膜外软组织肿块。普通髓腔型均呈分叶状而黏液型呈类圆形。

2．2 CT表现

普通髓腔型在CT上呈边界清楚的等、略低密度影；黏液型均呈低密度影。所有病变内均见到钙化影，普通髓腔型见到明显的絮状及环形钙化（图1）；黏液型呈轻微点状钙化（图5）。

2．3 MRI表现

MRI平扫两者均表现为长T1长T2信号为主的混杂信号影。普通髓腔型软组织肿块内部可见长T1短T2信号分隔（图2，3），而黏液型未见。黏液型表现为明显的长T1长T2信号影（图6，7）。MRI增强扫描均呈分隔状强化。普通髓腔型强化较明显，呈“花瓣”样强化（图4）；黏液型呈轻度“蜂窝”状强化（图8）。

3 讨论

颅底软骨肉瘤是一种生长缓慢并具有侵袭性的低度恶性肿瘤，本组病例最长病程达3年。该瘤约占颅底肿瘤的6%[1]，好发于颅底软骨结合处[2]。其原因为组织胚胎发育颅底骨大部分属于软骨内化骨。颅底软骨肉瘤既可起源于软骨样组织也可起源于不含软骨的其他组织，还可继发于骨软骨瘤等良性病变或放疗后[3]。

3．1 软骨肉瘤的病理与临床

在组织学上软骨肉瘤表现为受累骨髓脂肪和松质骨被伴有不同形式钙化的恶性透明软骨代替[4]。软骨肉瘤主要病理类型包括普通髓腔型、黏液型、间质型、透明细胞型和去分化型，在病理上按低度恶性、中度恶性、高度恶性分为Ⅲ级。结合本组病例主要探讨普通髓腔型和黏液型软骨肉瘤。普通髓腔型软骨肉瘤最常见，常伴有局部偏心性软组织肿块，并有絮状或弓形的软骨基质钙化。黏液型软骨肉瘤是普通髓腔型软骨肉瘤的一种亚型，病理分级为Ⅱ级，主要特点是含有大量黏液基质和透明软骨，水分显著高于其他各型[5]。颅底软骨肉瘤的临床表现主要源于颅内压力增高、颅脑结构受压以及颅神经改变三方面的影响[6]。本组病例临床表现为恶心、头痛、呕吐以及Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ组颅神经麻痹。

3．2 颅底软骨肉瘤的CT和MRI表现及病理学基础

颅底软骨肉瘤表现为颅底软骨结合部的硬膜外肿块影，邻近骨质有破坏。软组织肿块CT表现为等或略低密度影，内见斑点状、絮状或环形钙化。MRI平扫表现为T1WI低信号，T2WI为不均匀高信号[2，7]。增强扫描不均匀强化强烈提示为颅底软骨肉瘤可能[8-9]。

不同病理学类型的软骨肉瘤其影像学表现又有各自的特点。普通髓腔型软骨肉瘤主要病理特点是由恶性透明软骨小叶聚集构成骨外的多呈分叶状的软组织肿块[5]。软骨基质钙化范围较大，明显钙化是高分化软骨肉瘤的特征性表现[4-5]。本组病例CT表现均为分叶状的等、低密度软组织肿块，病变内见大范围典型的钙化，其中Ⅰ级病变钙化尤为明显。黏液型软骨肉瘤含有大量黏液基质，水分较多。CT表现为类圆形低密度肿块。肿瘤钙化较轻微，反映肿瘤的恶性程度较高。在MRI上本组病例均表现为长T1长T2信号为主的混杂信号影。普通髓腔型由于透明软骨小叶被纤维血管束包绕使肿块内呈分隔状改变，在MRI上表现为长T1短T2信号。增强扫描由于小叶分隔强化而小叶本身一般不强化，病变呈分隔状强化[4-5]，可以印证小叶间隔的存在，提示为软骨类肿瘤[10]。本组病例普通髓腔型均见“花瓣”样分隔强化。黏液型未见分隔样改变且钙化较轻微，故MRI信号较均匀。该型病变富含水分，呈明显的长T1长T2信号影。增强扫描分隔较小呈“蜂窝”状强化，其强化机制与普通髓腔型相似。但普通髓腔型强化更明显，推测可能与血供更丰富有关[8]。

图1～4 普通髓腔型软骨肉瘤。病变为颅底斜坡蝶骨结合部分叶状软组织肿块。图1：CT软组织窗示等密度肿块内见大量环形钙化，肿块周围骨质破坏。图2：MR矢状位T1WI示病变呈低信号，其内见长T1分隔。图3：MR横轴位T2WI示病变呈混杂高信号影，其内见短T2分隔。图4：MR矢状位T1WI增强，病变呈“花瓣”样明显强化。 图5～8 黏液型软骨肉瘤。病变为颅底蝶鞍旁类圆形软组织肿块。图5：CT软组织窗示低密度类圆形肿块，内见局限性点状钙化。图6：MR横轴位T1WI示病变呈较均匀低信号。图7：MR横轴位T2WI示病变主体呈高信号，局部见点状低信号影与CT钙化区相对应。图8：MR横轴位T1WI增强，病变呈“蜂窝”状强化。

Figures 1～4．Ordinary medullary type chondrosarcoma:lobulated soft tissue masse at the skull base．Figure 1:CT(soft-tissue window) showed isodensity tumor mass with annular calcification and adjacent bone destruction．Figure 2:Sagittal T1WI exhibited low signal mass with long T1septas．Figure 3:Axial T2WI showed obviously heterogeneous high signal mass with short T2septas．Figure 4:Sagittal contrast-enhanced T1WI revealed heterogeneous petaline enhancement．Figures 5～8．A myxoid chondrosarcoma:rounded soft tissue masse at the skull base．Figure 5:CT(soft-tissue window)displayed low-density rounded masse with localized punctuate calcification．Figure 6:Axial T1WI exhibited homogenous low signal mass．Figure 7:Axial T2WI showed high signal mass with localized punctuate low signal corresponding to CT calcification area．Figure 8:Axial contrast-enhanced T1WI revealed heterogeneous cellular enhancement．

3．3 鉴别诊断

颅底软骨肉瘤首先要与脊索瘤相鉴别：大多数脊索瘤发生于中线区，而颅底软骨肉瘤好发于偏离中线的颅底软骨结合处，脊索瘤内部可见残留骨质，多为不规则、斑片状。两者MRI平扫信号相似，但脊索瘤内常含有黏液团，在MRI上表现为结节状明显长T1长T2信号影。且脊索瘤为乏血供，增强扫描多呈缓慢持续强化，颇具特征性。不典型者还需与脑膜瘤、鞍旁海绵状血管瘤等相鉴别。

总之，颅底软骨肉瘤在CT、MRI上表现具有一定的特点。CT可很好地显示颅底邻近骨质破坏及软骨基质的钙化和骨化[4]，典型的钙化可提示软骨源性肿瘤[6]。在颅底MRI上伪影少、组织分辨力高、信号特征多、观察方位多，是颅底软骨肉瘤的首选检查方法。根据软骨肉瘤典型的CT和MRI表现可以推测颅底软骨肉瘤的病理学类型及分化程度[4-5]，为临床提供准确、可靠的信息。

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CT and MRI findings of chondrosarcoma on skull base

WANG Xiu-qin1,WANG He-xiang2,NIE Pei2,HAO Da-peng2,CUI Jiu-fa2,ZHAN Jin-feng2
(1.Department of Radiology,Huanghua Pepole's Hospital,Huanghua Hebei 061100,China; 2.Department of Radiology,the Affiliated Hospital of Qingdao University,Qingdao Shandong 266003,China)

R739．41；R738．3；R814．42；R445．2

B

1008-1062（2015）12-0897-03颅底软骨肉瘤是一种少见病，有关其MRI与CT表现的报道很少。本文回顾性分析9例经手术后病理证实的颅底软骨肉瘤患者的临床及CT、MRI资料，分析不同病理学类型的影像学特征，以提高颅底软骨肉瘤的诊断水平。

2015-04-20

王秀芹（1970-），女，河北沧州人，主治医师。

眼通讯作者演王鹤翔，青岛大学附属医院放射科，266003。