具有多种皮疹表现的蕈样肉芽肿一例

赵妍 宋智琦 韩世新 谭雪晶

·病例报告·

具有多种皮疹表现的蕈样肉芽肿一例

赵妍 宋智琦 韩世新 谭雪晶

患者女，25岁。因全身皮疹伴瘙痒5年，加重2个月就诊。患者5年前无明显诱因躯干出现数个钱币大小皮疹伴瘙痒，部分可扩大呈环形，自行予多种偏方及中药治疗，皮疹无明显好转。1年前就诊于外院，诊断为离心性环状红斑，予复方甘草酸苷、左西替利嗪等药物治疗，效果欠佳。7个月前于当地医院就诊，疑诊为蕈样肉芽肿、红斑狼疮，血清免疫学检查未见异常；皮损组织病理活检：轻度角化过度，表皮增生，细胞水肿，基底层液化变性，真皮乳头层轻度水肿，浅层血管周围中等量淋巴细胞为主炎细胞浸润。自用多种偏方治疗，皮疹无好转。近2个月周身皮疹迅速增多，原有皮疹面积扩大，部分皮疹表面破溃，伴有剧烈瘙痒，为求进一步诊治收入我科。患者发病以来偶有发热，精神、食欲可，二便正常，体重无明显变化。患者无业，既往体健，无长期暴晒史，无异常嗜好，否认有系统性疾病、肿瘤病史及类似疾病家族史，否认有接触放射性物质及放射线史。

体检：一般情况可，体温37.5℃，肝、脾肋下未触及，全身浅表淋巴结未触及，余各系统检查未见异常。皮肤科检查：面颈、躯干见界限清楚的浅红斑片，表面附有细小鳞屑（图1）。躯干、臀部、股部散在大小不等红色斑块，表面干燥、粗糙，少许破溃，部分呈乳头瘤样及脑回样改变（图2），触之质软，四肢散在分布大小不等浅红斑，部分呈环形，边缘隆起、增厚、脱屑。

实验室检查：血常规示白细胞4.64×109/L，中性粒细胞0.56，单核细胞0.12，血红蛋白 111 g/L，血小板199×109/L。外周血涂片未见异常淋巴细胞。尿常规蛋白质（±），潜血阴性，肝肾功能未见明显异常；血清总蛋白60.8 g/L，白蛋白38.1 g/L。人免疫缺陷病毒（HIV）、丙肝病毒（HCV）、乙肝病毒（HBV）相关检测均阴性。免疫学检查：抗核抗体ANA 1∶100阳性，ENA谱、抗dsDNA抗体阴性。全腹CT、胸部CT、下颌淋巴结彩超分别示：双侧腹股沟区多发淋巴结影，双侧腋窝多发淋巴结增大，下颌淋巴结增大。淋巴结穿刺细胞学诊断：倾向淋巴结反应性增生。

组织病理学检查：分别取腿部环状皮损边缘、臀部脑回状皮损、背部湿疹样皮损行组织病理检查，镜下表现基本相同：表皮角化过度，伴局灶角化不全，棘层增厚，可见散在异形淋巴细胞，聚集形成Pautrier微脓肿。真皮可见较多单一核细胞浸润（图3）。背部皮损免疫组化：CD3、CD4阳性（+），CD8、CD20、CD79α阴性。取腿部皮损于外院行免疫组化检查，CD2、CD3均为大部分阳性（+），CD4、CD5均阳性（+），Ki67（+）<15%，CD7、CD8、CD30、CD38、CD68、TIA、粒酶、PD-1 均为散在阳性（+），CXCL-13、CD20、CD21、CD79-α 均阴性；淋巴瘤基因重排检测：IgH基因和IgK基因均为多克隆性重排，未检测到单克隆性增生的B细胞群；TCR G基因为单克隆性重排，检测到单克隆性增生的T细胞群。荧光定量PCR检测：EBV DNA测定阴性。原位杂交检测EB病毒编码的小 mRNA（EBER）阴性。

诊断：蕈样肉芽肿（MF）。

治疗：给予全身窄谱中波紫外线（NB-UVB）照射，阿维A 20 mg/d口服，干扰素（IFN）α-2b 300万U隔日肌内注射。治疗4周后部分皮疹面积扩大，有新发皮疹，表面浸润稍变薄，皮疹控制不理想。长期疗效仍在进一步观察中。

讨论 蕈样肉芽肿（MF）是一种常见的原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤，好发于中老年人。早期临床表现与很多炎症性皮肤病相似，诊断主要依靠临床和组织学特征。

图1 患者躯干及四肢泛发界限清楚浅红色斑片、斑块

图2 臀部可见呈脑回样改变的浅红色斑块

图3 皮损组织病理 真皮浅层见异常淋巴细胞浸润并侵入表皮形成Pautrier微脓肿（HE×100）

作者单位：116011大连医科大学附属第一医院皮肤科

本例MF发病年龄较早，病情进展快，皮疹具有多种形态，曾误诊为离心性环状红斑。不同形态皮疹病理表现均见异常淋巴细胞的亲表皮浸润现象，形成Pautrier微脓肿，结合免疫组化 CD3（+）、CD4（+）及 T细胞受体基因重排检查结果，提示皮损处浸润细胞为T细胞克隆性增生，可明确诊断MF。有学者将一些变异类型即非经典MF分为红皮病型、毛囊型、汗腺型、水疱/大疱型、肉芽肿型［1］、皮肤异色型、色素沉着和色素减退型、单一损害型、掌跖型、角化过度/疣状型、增殖/乳头瘤型、鱼鳞病样型、色素性紫癜样型、脓疱型和黏膜型MF［2］。该患者皮疹形态多样，表现为皮炎湿疹样、环状红斑样、疣状增生及脑回样改变，同一患者身上同时呈现多种形态皮疹在MF中较为少见，宿斌等［3］曾报道1例多种皮肤表现的MF，但脑回状皮疹罕见报道。

MF目前尚无彻底治愈的方法，早期（ⅠA、ⅠB、ⅡA期）［4］患者可采用皮肤靶向治疗，包括外用糖皮质激素、氮芥、PUVA和（或）窄谱中波紫外线照射（NB-UVB）等；进展期（ⅡB及Ⅲ、Ⅳ期）患者应采用包括全身治疗（包括单一应用化疗药物或联合化疗、体外PUVA、干扰素α或干扰素γ、细胞因子、单克隆抗体和重组免疫毒素等）在内的综合治疗方案。依据1979年TMN分期，该患者目前处于MFⅡB期。该患者拒绝应用化疗药物，因皮疹泛发全身，我们采用NB-UVB全身照射联合干扰素ɑ-2b、阿维A治疗，治疗1个月后，原有皮疹浸润增生好转，但皮疹面积扩大，皮疹控制不理想，长期疗效仍在随访中。

［1］王一玲,沈宏,许爱娥.肉芽肿性蕈样肉芽肿一例［J］.中华皮肤科杂志,2003,36（8）:476-477.

［2］ Kazakov DV,Burg G,Kempf W.Clinicopathological spectrum of mycosis fungoides［J］.J Eur Acad Dermatol Venereol,2004,18（4）:397-415.

［3］宿斌,渠涛,王宝玺,等.具有多种表现的蕈样肉芽肿1例［J］.临床皮肤科杂志,2006,35（7）:419-422.

［4］薛燕宁,顾黎雄,曾学思,等.早期蕈样肉芽肿的治疗［J］.中华皮肤科杂志,2008,41（10）:708-710.

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10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.08.024

谭雪晶，Email：xjtan72@hotmail.com

2014-10-22）

（本文编辑：颜艳）