先天性外耳道闭锁的治疗进展

李树华等

【中图分类号】R47 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2015）02-0097-01

先天性外耳道闭锁是外耳道未发育或发育不良，常伴有耳廓畸形和中耳结构异常，偶可发生内耳畸形，系胚胎发育过程中第一、二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致。临床表现为耳廓畸形、外耳道闭锁、中耳及颌面部畸形、传导性听力损失。

流行病学特征

国外专家报道，外耳、中耳的先天性畸形的发病率从0.83- 17.4/10000不等[1]。先天性外耳道闭锁患者男性发病率约为女性的1.5倍[2]。

病因学特征

先天性外耳、中耳畸形是多个因素共同作用的结果。Grover[3]提出20-25%的先天性畸形是多因素引起的。先天性外耳道闭锁的病因并未完全阐明，目前认为主要与以下因素有关：

一.遗传因素

Veltmann等[4]发现66%的先天性外耳道闭锁患者存在18号染色体长臂基因突变。有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9-33.8%[5]

二、环境因素

在怀孕期间，长期接触具有毒性的化学腐蚀剂、到射线辐射，或长期从事皮毛制品加工、接触电脑而未加防护等，先天性外耳道闭锁的患儿发病率明显增高。

三、药物因素

先兆流产行药物保胎治疗、服用抗感冒或抗生素类药物、维甲酸类、甲磺酸盐类以及免疫制剂等会增加致畸风险。

四、感染因素

感染引起耳畸形多发生在胚胎发育早期阶段，尤其是妊娠第1～2个月。而风疹病毒感染尤为引起关注。

五、胚胎发育因素

颅神经嵴细胞（CNCC） 是动物胚胎发育过程中出现的暂时性、可迁移、多潜能细胞群，对颅颌面发育具有重要意义。在各种环境因素或某种基因缺陷的影响下，CNCC的迁移路径、时间或区域等出现障碍，则形成各种耳廓畸形。

治疗

虽外、中耳的先天性畸形发病率不高，但其导致的各类问题，严重影响患者的身心健康。治疗目的包括耳廓整形和听力重建，但以改善听力为主。主要治疗手段为手术，对不适合手术者，助听器是改善听力有效的替代技术。手术治疗原则：先行耳郭再造，再行听力重建。

一、耳廓再造

1. 再造时机

耳廓再造术时机非常重要，是获得理想手术效果主要的决定因素之一。综合肋软骨、耳郭及心理发育等因素，学者认为9-11岁是最好的再造年龄。在青春发育前完成，对孩子心理发育影响会小很多。因该手术涉及美观和听功能，故应重视患者的个人意愿，根据患者及家属的要求结合病情综合考虑制定治疗方案。

2. 再造方式

（1）利用自体组织及支架进行修复：主要方式为Nagata法和皮肤扩张法。经过长期的临床随访观察，目前应用较广泛的是自体肋软骨和Medpor耳支架成品，但仍存在许多弊端。生物组织工程技术为耳廓修复技术的完善提供了可能。

（2）利用耳赝复体（义耳）修复：主要适用于有手术禁忌症或肋骨切取处有病变。缺点是使用步骤繁琐，且需要每日清洗及长期保养，长期使用可能会松动，每4-5年需更换。

二、听力重建

1.听力重建手术要求乳突气房发育，以使有足够的间隙形成外耳道。外耳道成形术和鼓室成形术。

（1） 手术时机：对于双侧外耳道闭锁患者，建议在6歲左右做耳廓整形，术后2月行外耳道、鼓室成形术。单侧闭锁患者成形术可推迟至患者意识到听力下降带来的危害后再进行。

（2） 切口选择：位置正常的小耳畸形者，可行常规耳内切口；耳廓有严重发育畸形者， 作 “Z”形切口；耳廓完全缺如者，采用“十字”形切口。

（3） 手术径路：前上径路和乳突径路。前上径路是从闭锁的外耳道口，磨去外耳道骨质直达鼓室。乳突径路是先开放乳突腔，找到鼓窦，进而寻找鼓室及畸形的听骨。

（4）根据听骨畸形情况选择不同鼓室成形术式：锤砧骨畸形融合并与闭锁板或上鼓室侧壁融合，听骨链活动良好，则将人工鼓膜置于砧骨上；砧镫骨不连接或软连接，则取出砧骨，用自体骨加高畸形的镫骨后植入人工鼓膜；镫骨上结构未发育或发育不良的足弓与底板不连接，在活动的底板上置入柱状自体骨，其上植入人工鼓膜；面神经水平段裸露下垂遮盖前庭窗，不能行听力重建而仅行鼓室封闭术。

2. 佩戴助听器

（1）中耳植入式气导助听器：适用于中度到重度感音神经性耳聋、传导性耳聋和混合性耳聋患者。振动声桥（VSB）是目前国际上认为最成功的一种中耳半植入装置，由两部分组成，即言语处理器和听骨振动体（VORP）。报道显示，单侧先天性外耳道狭窄或闭锁患者植入VSB后，平均听阈提高45dB，50dB的言语辨别率达64%，65dB的言语辨别率达99%，80dB的言语辨别率达100%[6]。

（2）振动骨桥：是全新的植入式骨传导听力重建系统，它由两个部分组成：体内的植入体和体外佩戴的听觉处理器。听觉处理器的佩戴美观舒适，使用操作简单方便。适用于传导性耳聋、混合性耳聋及单侧感音神经性耳聋患者。

（3）BAHA：是一种植入性骨传导听力系统，外界声能经电磁转换装置经骨导进人内耳，直接刺激耳蜗。主要包括：植入式BAHA和软带式BAHA。两者均适应于双侧耳畸形患儿术后提高听力及不宜行手术的患者，需要有正常的耳蜗功能。但植入式BAHA应用年龄在5岁及以上患儿；软带式BAHA可用于3岁前的患儿。

迄今为止，外耳道闭锁仍是一复杂的问题，因此早期确诊、适时干预、加强言语训练尤为重要。目前尚无统一的治疗方法，耳科学的发展仍有较大的发展空间，需要更多的学者研究更为合适的治疗手段，提高患儿的生活质量。

参考文献

[1] Suutarla S，Rautio J，Ritvanen A，et a1.Microtia in Finland：Comparison of characteristies in different populations.Int J Pediatr Otorhinolaryngol。2007，71：1211—1217.

[2]Okajima H，Takeichi Y，Umeda K，et a1.Clinical analysis of 592 patients with micmda.Acta Otolaryngol Suppl，1996，525：18-24.

[3]Grover N.Congenital malformations in Shimla.Indian J Pediatr，2000，67：249-251.

[4]Veltman JA，JonkeB Y，Nuijten I，et a1.Definition of a critical region Oil chromosome 18 for congenital aural atreaia by arrayCGH.Am J Hum Genet，2003，72：1578—1584.

[5]于丽，杨庆华，蒋海越，潘博等.先天性小耳畸形的残耳组织在再造耳廓修整术中的应用.中华整形外科杂志.2009，25，（3）：165-168.

[6]Frenzel H，Hanke F，Beltrame M，et a1.Application of the Vthrant Soundbddge to unihteral oflBeous atresia Cases.Laryngoscope.2009，119：67-74.