经导管法封堵法洛四联症术后室间隔残余漏一例

2015-09-15姜亚娟李智博刘永利范思佳张津浦刘斌

中国心血管病研究 2015年4期

关键词：室间隔四联分流

姜亚娟李智博刘永利范思佳张津浦刘斌

病例讨论

经导管法封堵法洛四联症术后室间隔残余漏一例

姜亚娟李智博刘永利范思佳张津浦刘斌

作者单位：130041 吉林省长春市，吉林大学第二医院心血管内科

法洛四联症；介入封堵；室间隔缺损

1 病例资料

患者，男性，24岁，自幼时发现喜蹲、发绀、活动后胸闷、气短，行超声心动图示：“法洛四联症”。20年前于外院行法洛四联症根治术。术后恢复良好，上述症状未再出现。2014年2月患者出现活动性胸闷、气短，不伴发绀及呼吸困难。为求进一步诊治，2014年4月就诊于吉林大学第二医院。体格检查：体重 60 kg，身高 170 cm，血压 110/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心前区无隆起，可触及震颤，心浊音界无扩大，心率65次/min，律齐，胸骨右缘第三、四肋间可闻及5/6级收缩期杂音，肝颈反流征阴性，双下肢无水肿。入院行心脏彩超如图1示：右室内径高限值，余各心腔及大血管内径正常。各瓣膜形态、回声、活动未见异常。于大动脉短轴切面示10点处室间隔可见补片样强回声，位置固定，补片上方可见少许残余分流束宽约0.5 cm，残端距主动脉右冠瓣根约0.3 cm，房间隔回声连续。室壁搏动未见明显异常。影像诊断：符合法洛四联症术后，室间隔补片残余瘘，室水平少许左向右残余分流，三尖瓣轻度关闭不全。胸部正位片：法洛四联症术后改变。入院心电图示：窦性心律，心电轴不偏，不正常心电图，完全性右束支传导阻滞。血常规、凝血常规、心肌损伤标志物、肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、尿常规、免疫常规、便常规+隐血、甲状腺功能三项等各项指标未见明显异常。综合以上临床资料可明确诊断为“法洛四联症术后室间隔残余漏”。决定对患者实施经皮室间隔残余漏介入封堵术。

法洛四联症术后室间隔残余漏介入封堵术记录：患者监护、吸氧、麻醉、消毒后，术中送入猪尾导管于左心室内造影，见室间隔缺损为膨出瘤型，膨出瘤上端可见一3 mm左向右分流（图2）。送入右冠导管进入左心室通过室间隔缺损进入肺动脉，右心侧进入右心导管送入肺动脉，测肺动脉压为20/3 mm Hg，回拉右心导管至右心室测连续压无压差。于肺动脉内抓捕器抓住导丝建立动脉—静脉轨道，留导丝后撤出鞘管。送入7 F长鞘跨过缺损部位进入左心室并经彩超证实，通过输送钢缆送8 mm边2封堵伞（北京华医圣杰）释放缺损部位。行心脏彩超示无过隔血流，应用猪尾管行左室造影显示无过隔血流，行主动脉根部造影示主动脉无反流，释放封堵伞（图3）。术后复查心脏彩超提示心室无残余分流（图4）。术后密切随访6个月，封堵器固定良好，无传导束损伤，疗效较好。

2 讨论

法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的发绀型先天性心脏病，发病率最高为0.5/1000[1]。法洛四联症的病理解剖包括：肺动脉狭窄、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）、主动脉骑跨及右心室肥厚（right ventricular outflow tract obstruction，RVOTO）。法洛四联症根治术的目的是完全闭合室间隔缺损，妥善解除右室流出道梗阻和扩大狭窄的肺动脉，以及同时处理合并的其他畸形。然而，术后遗留的一些问题严重影响患者生活质量，已经引起重视。这些问题包括残余室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）、残余右室流出道梗阻（right ventricularoutflow tract obstruction，RVOTO）、外管道狭窄、严重肺动脉反流（pulmonary regurgitation，PR）、三尖瓣返流、术后心律失常、感染性心内膜炎、心功能受损等。严重者需再次手术[2]。有相关报道指出，其畸形程度越高，临床症状越重，术后并发症发生的可能性越大[3]。本例法洛四联症术后室间隔缺损残余漏为法洛四联症术后最常见的并发症之一，它与术前VSD的大小、位置有关，也与操作手法及经验积累有关。残余漏多发生于并发膜部瘤和（或）较大直径的VSD。有相关报道指出[4]：①手术缝合技术不当是发生残余漏的主要原因；②遗漏VSD也是造成残余漏的常见原因，缺损遗漏，未被发现，上述原因值得重视。术后早期发现VSD残余漏时，是否再次手术，应慎重考虑。若残余漏对心功能影响不大则随诊观察，若残余漏造成患者严重血红蛋白尿、贫血、亚急性细菌性心内膜炎或影响心功能恢复经保守治疗无明显改善时，应积极手术[5]。大部分较小的残余缺损通过血细胞覆盖、血栓形成、组织纤维化等机制，有自行闭合的可能[2]。对缺损直径≥4 mm者常常需要再次进行干预治疗。早期对于残余漏的方法是开胸手术，创伤大，难度高，由于组织粘连等因素，手术难度较高，患者承担风险大；且室间隔的解剖结构较复杂，毗邻主动脉瓣、房室瓣及房室传导束等重要解剖部位。有研究结果显示，VSD残余漏封堵术后传导阻滞的发生率较高[6]，为39．6%（21/53），应引起临床医生的重视。术后心律失常发生时间不等，24小时内占2/3，2～7天的发生率为1/3，均在术后7天内，因此应严密随访患者心电图变化[7]。对该患者给予住院期间及出院后密切的电话随访及心电图变化跟踪，无传导束损伤，疗效较好。一直以来，对于室间隔缺损残余漏的治疗，外科手术是唯一的治疗方式。但随着先心病介入治疗技术的迅猛发展，介入治疗以其操作简便、创伤小、可重复性高及成功率高等优点，已不单单局限于简单先心病的治疗，而越来越多地应用于复杂先心病的治疗[8]。经导管封堵法洛四联症术后VSD残余漏是微创而有效的治疗方法，能使患者避免开胸和体外循环的创伤。但是应该严格掌握适应证，尽量缩短操作时间，减少对VSD周围组织的刺激。同时也应严密观察患者围手术期的心律变化，及时处理和预防发生严重心律失常，术后进行密切随访。胡海波等[9]的对照研究显示，与外科手术相比，经导管封堵术具有创伤小、不留疤、住院天数少、术后恢复快、并发症少等优点。综上所述，介入治疗VSD修补术后残余漏技术可行,可取得良好的治疗效果,具有很好的安全性，可避免患者再次开胸的痛苦。本病例治疗为法洛四联症术后室间隔残余缺损经导管治疗提供了依据。