神经纤维瘤的整形外科修复

张鲜英, 刘 毅, 陈黎明

论 著

神经纤维瘤的整形外科修复

张鲜英, 刘 毅, 陈黎明

目的 探讨巨大神经纤维瘤的整形外科修复方法。方法 回顾性分析总结2003年8月至2013年12月，我院收治21例神经纤维瘤患者的治疗方法。21例患者中，4例为孤立性神经纤维瘤；17例为神经纤维瘤病，其中头面部巨大神经纤维瘤8例，躯干部及四肢巨大神经纤维瘤9例。结果 4例孤立性神经纤维瘤均彻底切除，其中直接缝合1例，皮片移植修复3例；17例神经纤维瘤病中，8例头面部巨大神经纤维瘤行部分切除直接缝合6例，扩张皮瓣修复2例；9例躯干及四肢巨大神经纤维瘤行肿瘤切除后，瘤体表面皮肤反鼓切取制成中厚皮片回植5例，完全或部分病灶切除直接缝合4例。20例患者获随访7个月至10年，1例因肿瘤内出血死亡，1例复发，其余外形与功能尚满意。结论 采用整形外科技术切除巨大神经纤维瘤，联合使用多种止血方式，具有出血少，切除较彻底，修复塑形好的优点，能达到外观和功能恢复的最佳效果。

神经纤维瘤； 神经纤维瘤病； 手术切除

神经纤维瘤是神经纤维瘤病的主要组成部分，多发生于体表，可生长巨大，手术切除不易彻底，使患者外形及功能受到严重影响。自2003年8月至2013年12月，根据我们收治的病例及手术特点，将确诊为神经纤维瘤的21例病例资料进行分析，总结了整形外科治疗神经纤维瘤的修复方法。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组共21例患者。男性11例，女性10例；年龄3～59岁，平均21岁。病变部位分布于头面部、胸部、肩背部、腰臀部、上肢、下肢等全身各处。孤立性神经纤维瘤位于头面部3例，上肢1例；神经纤维瘤病位于头面部8例，胸肩背部5例，腰臀下肢4例。病灶面积：14.0 cm×11.0 cm～60.0 cm×46.5 cm。

1.2 手术方法 ⑴孤立型神经纤维瘤均行肿瘤彻底切除，直接缝合或皮片移植修复。⑵对于病灶位于头部，可完整切除肿瘤者，在正常头发内放置扩张囊，待扩张头皮面积充裕后，可采用扩张后皮瓣修复；对于头面部不能完整切除者，尽量行解剖复位，使面部器官功能、外观有所改善。⑶病灶位于肩背部者，采用9 mm×28 mm的皮针穿10号丝线环绕病灶周围正常皮肤重叠缝扎2圈，缝线间放置小纱布块，防止缝线间皮肤被割伤；将肿胀液(每500 ml生理盐水+1 ml盐酸肾上腺素)注射至缝线圈内病灶基底部，自2圈缝扎线之间做切口，完整切除病灶；对于面积巨大的瘤体组织，利用鼓式取皮机以反鼓取皮方式，将切除的肿瘤组织表面皮肤加工成较薄的中厚皮片，移植到肿瘤切除后创面，打包加压包扎[1]。⑷病灶位于大腿根部或与髂腰部相连的肿瘤，表面或横径大，基底面积小，无法应用止血带，采用“硬膜外穿刺针”带线贯穿缝扎，缝线间同样放置小纱布块，以防皮肤被割伤，边切除瘤体边缝合。

2 结果

本组共21例患者，头面部巨大神经纤维瘤行部分切除直接缝合6例，扩张皮瓣修复2例；躯干及四肢巨大神经纤维瘤行肿瘤切除后，肿瘤表面皮肤反鼓切取制成中厚皮片回植5例，完全或部分病灶切除直接缝合4例；孤立性神经纤维瘤4例均彻底切除，直接缝合1例，皮片移植修复3例。对20例患者随访7个月至10年，其中1例局部复发，再次入院行手术治疗；1例于术后2年，因瘤体内出血导致休克死亡；其余患者形态均有改善，功能恢复或部分恢复，效果满意。

3 典型病例

患儿男性，11岁。出生时即发现左侧头面部有肿块，此后缓慢生长；2岁时左上睑肿块开始下垂，影响视物，并逐渐加重。于2004年3月入院。患儿父亲具有同样病史。专科情况：肿块位于左侧头顶部至左下颌缘区域，左上下睑、下唇均波及，受侵犯的颅骨、下颌骨触摸呈虫蚀样改变。左上睑表现为皮肤、皮下组织、睑板、睑结膜过度肥厚，视觉功能丧失。下唇增生、肥厚，上下唇不能完全闭合；总面积23.0 cm×15.0 cm，躯干及四肢可见散在大小不等的咖啡牛奶斑。CT示：左侧面颊中部及颊颞部、左颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左颅中凹发育畸形。诊断：神经纤维瘤病。经术前准备，分别于头顶部、下唇唇红瘤体边缘做切口，可见瘤体为神经纤维样结缔组织，粗细不均，密集分布，瘤体呈浸润性生长，头顶部瘤体穿过骨膜侵及颅骨，瘤体侵犯眼睑全层，口唇全层，无法完全切除瘤体组织，将所形成的含有瘤体组织皮瓣尽量解剖复位，使外观及功能有所改善。病理检查：瘤组织由大量呈丛状排列的神经轴索及神经纤维组成。术后10年随访，局部复发，再次行手术治疗，将左侧眼睑、口唇增大的瘤体部分切除，使解剖复位(图1～8)。

4 讨论

神经纤维瘤是缓慢生长的软组织肿瘤，并有皮肤灰褐色色素改变，体表同时存在两处以上神经纤维瘤即可诊断神经纤维瘤病。神经纤维瘤病分两型，较常见的是Ⅰ型，称为周围型神经纤维瘤病；Ⅱ型较少见，又称为双侧听神经纤维瘤。Ⅰ型神经纤维瘤病属于常染色体显性遗传病[2-4]。由于神经纤维瘤瘤体巨大、悬垂，皮肤松弛，肿瘤血管壁内缺少平滑肌[5-6]，且瘤体呈鱼肉样，质脆，其内存在密集的血窦，止血困难，手术出血常难以控制。

我们一般采用以下止血措施：⑴肿瘤位于四肢者可用止血带，在无血运状态下切除肿瘤。⑵降压麻醉有利于减少术中出血。⑶肿瘤呈分段、分叶者，可分期、分段手术切除。⑷手术过程中边切除肿瘤边止血，可减少出血，防止休克的发生。⑸用10号粗丝线环形缝扎瘤体，线与线之间交叉，可阻断瘤体与周围组织间的血供联系。除以上措施止血外，我们采用如下方法：⑴“硬膜外穿刺针”带线缝扎止血。在本组2例位于大腿根部的肿瘤表面横径较大，基底小，并与髂腰部相连，呈松软的“葫芦状”，无法应用止血带，采用这种贯穿缝扎止血方法，边切边缝合，术中出血少，可不输血或减少输血。⑵术前作动脉造影，了解肿瘤的血供情况，行相关血管栓塞或局部凝血术，可减少手术中出血。⑶用10号粗丝线环形缝扎瘤体的同时，瘤体内注射含肾上腺素药物，减少瘤体血供，缝线间放置小纱布块，防止缝线间皮肤被割伤。

巨大神经纤维瘤切除后的难点是创面修复[7-8]。采取整形外科技术切除病灶，具有切除较彻底，修复塑形好的优点[9-12]。本组瘤体巨大的患者，影响容貌、外形和功能，生活质量严重下降。肿瘤位于头面部者，损害深部组织，破坏器官，影响功能，侵及范围广[13]。我们的体会是部分切除瘤体组织，以改善面部外形为目的，保留眼、耳、鼻、唇、面神经等重要组织、器官，以免造成严重畸形。本组随访观察显示，残留肿瘤组织生长缓慢，均能达到减轻负重和改善畸形的目的。本组仅1例于术后10年发生局部复发，需再次手术治疗。

图1 术前正位 图2 术前左前斜位 图3 术后拆线时正位 图4 术后拆线时左前斜位 图5 二次术前正位 图6 二次术前左前斜位 图7 二次术后拆线时正位 图8 二次术后拆线时左前斜位

Fig 1 Preview. Fig 2 Left-anterior oblique preview. Fig 3 Postview at removing the stitches. Fig 4 Left-anterior oblique postview at removing the stitches. Fig 5 Preview of the second operation. Fig 6 Left-anterior oblique preview of the second operation. Fig 7 Preview postview at removing the stitches. Fig 8 Left-anterior oblique postview at removing the stitches.

对于巨大瘤体组织切除后的创面，我们采用反鼓取皮法，将切除瘤体表面的皮肤加工成中厚皮片回植修复。由于神经纤维瘤的咖啡牛奶斑与雀斑相类似，主要位于表皮基底层，切取的皮片中一般残留部分病变组织，且回植后的皮片仍带有色素。另外，术中瘤体内注射肿胀液中含有肾上腺素，其作用消失后引起血管反跳，导致部分皮片下血肿形成，皮片成活率受到影响。部分病例尚需二次植皮修复创面。有报道显示神经纤维瘤存在2%的恶变率[14]，本组随访均未发现癌变病例，但应警惕恶变的可能，应长期随访[15]。

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Plastic surgical treatment of neurofibroma

ZHANGXian-ying,LIUYi,CHENLi-ming.

(CenterofBurnsandPlasticSurgeryofCPLA,LanzhouGeneralHospitalofLanzhouCommand,Lanzhou730050,China)

Objective To study the plastic surgical restorative procedure of giant neurofibroma. Methods Retrospective analysis was carried out in 21 cases of neurofibroma admitted in our department from August 2003 to December 2013. There were solitary neurofibroma in 4 cases and neurofibromatosis in 17 cases, among them, 8 cases of giant neurofibroma were located on head and face, 9 cases of giant neurofibroma on trunk and extremities. Results 4 cases of solitary neurofibromas were excised totally, one was directly sutured and three wounds were repaired by shin graft. 8 cases of giant neurofibroma located on head and face were partly excised, and six wounds were directly sutured, two of them were repaired by expanded flaps. Of nine cases of giant neurofibroma which were located on trunk and extremities, five focuses were excised totally and repaired with split-thickness skin grafts harvested from tumor skin. Others were excised partly and directly sutured. All of patients were satisfactory with their contour. 20 patients were followed up from seven months to ten years post-operation, the results showed that one patient died from internal hemorrhage in tumor, recurrence appeared in a case, and the appearance and function were still satisfactory in other cases. Conclusion To giant Neurofibroma, several ways might be made carefully to Handling well the surgical bleeding. Plastic surgical treatment of neurofibroma can yield good results with complete excision and better reconstruction. The reconstructive operation might be the best recovery of the visage and function.

Neurofibroma; Neurofibromatosis; Surgery

730050 甘肃 兰州，兰州军区兰州总医院 全军烧伤整形外科中心

张鲜英(1965-)，女，吉林人，副主任医师.

10.3969/j.issn.1673-7040.2015.08.006

R739.4

A

1673-7040(2015)08-0466-03

2015-04-13)