脊柱恶性血管源性肿瘤的影像表现及鉴别诊断

张立华， 袁慧书



脊柱恶性血管源性肿瘤的影像表现及鉴别诊断

张立华， 袁慧书

目的：探讨脊柱恶性血管源性肿瘤的影像表现。方法：对9例经病理确诊的脊柱恶性血管源性肿瘤的CT和MRI表现进行回顾性分析并总结其影像特点。结果：9例中2例为血管肉瘤，7例为上皮样血管内皮瘤；5例病变位于颈椎，3例位于胸椎，1例位于腰椎；4例为单中心、2例为多中心病变，3例累及相邻椎体。CT表现：9例均显示溶骨性骨破坏、周围骨皮质不完整，其中5例肿瘤内部可见残存骨嵴。MRI表现：肿瘤于T1WI 呈低信号，于T2WI呈混杂信号(3例)、中等信号(2例)或高信号(4例)；增强扫描示肿瘤呈明显强化4例 ，呈中等强化1例。结论：恶性血管源性肿瘤主要影像表现为单中心性或多中心溶骨性骨破坏、多位于颈胸椎，部分具有血管瘤的特点，容易导致脊柱压缩变形。

脊柱； 上皮样血管内皮瘤； 血管肉瘤； 体层摄影术，X线计算机； 磁共振成像

血管源性肿瘤包括良性和恶性两大类，其中以良性血管瘤最为常见，恶性血管源性肿瘤相对少见，占骨原发肿瘤的不到1%[1]，好发于四肢骨如股骨、胫骨和肱骨，发生于脊柱的相对少见。良恶性血管瘤的影像表现有一定交叉，但二者的生物学行为及预后完全不同，认识其影像特点有重要的临床意义。本研究通过分析9例脊柱恶性血管源性肿瘤的影像学表现，旨在提高对本病的认识。

材料与方法

回顾性分析2007年7月-2014年7月经病理证实的9例恶性血管源性肿瘤患者的临床和影像资料。其中男7例，女2例，年龄11～74岁，平均(37.78±19.24)岁。主要临床表现为颈肩部疼痛、不适，其中2例为剧烈疼痛。

6例仅行CT平扫，3例行CT平扫和增强扫描。使用GE Lightspeed 64排螺旋CT机，扫描参数：120 kV，280 mA，视野20 cm×20 cm，层厚4 mm，螺距1。增强扫描采用非离子型碘对比剂欧乃派克(350 mg l/mL)，剂量2 mL/kg，经高压注射器注入，注射流率3 mL/s。

4例患者行MRI平扫，5例行MRI平扫和增强扫描。使用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T 超导型磁共振仪, 患者仰卧位，采用体部相控阵线圈。常规扫描序列和参数：矢状面TSE T1WI(TR 550 ms，TE 11 ms)、TSE T2WI(TR 2800 ms，TE 109 ms)和T2反转恢复序列(TR 3440 ms，TE 102 ms，TI 200 ms)，视野28 cm×28 cm；横轴面T2WI(TR 504 ms，TE 14 ms)，视野16 cm×16 cm；扫描层厚3 mm，层间距0.3 mm。增强扫描：经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA，剂量0.2 mmol/kg, 流率2 mL/s，常规行横轴面(TR713 ms，TE 12 ms)、冠状面(TR 600 ms，TE 11 ms)及矢状面(TR 600 ms，TE 11 ms)压脂TSE T1WI扫描，层厚4 mm，层距0.4 mm。

图1　男，37 ，C4血管肉瘤。a) CT矢状面重组图像显示C4椎体溶骨性骨质破坏并压缩性骨折(箭)，压缩程度大于50%； b) 横轴面图像显示C4椎体骨质破坏(箭)，骨皮质不完整，骨破坏区内有少许残存骨棘； c) 胸骨CT横轴面图像显示胸骨呈膨胀性、溶骨性骨破坏，左侧第一肋亦可见溶骨性骨质破坏(箭)； d) T1WI示C4椎体前中部压缩、呈低信号改变(箭)，椎体后部呈等信号； e) T2WI显示C4呈高低混杂信号； f) 脂肪抑制T1WI增强扫描显示C4椎体呈中等程度不均匀强化； g) 横轴面增强扫描显示C4骨破坏区及椎旁可见中等强化的软组织肿块(箭)。

在CT和MRI上分析骨质破坏部位、类型、肿瘤信号特点和增强特点，同时评价椎体压缩程度及椎旁软组织肿块的特点等。

结　果

1.CT和MRI表现

肿瘤部位：5例位于颈椎，分别位于C4椎体(此例同时伴胸骨柄、左侧第一前肋骨质破坏)、C2～C3椎体、C2椎体及椎弓根、C6椎体及附件、C6～C7椎体及附件；3例位于胸椎，分别位于Th4椎体、Th6椎体、Th10附件；1例位于腰椎，累及L1～L5椎体及附件。

肿瘤数目：7例为单中心病变，其中3例累及相邻椎体，分别位于C2～C3椎体、C6～C7和Th4；2例为多中心病变，分别位于C4和L1～L5，其中位于C4病变表现为C4、胸骨柄、左侧第一前肋多部位骨质破坏(图1)。

骨质破坏形式：均呈溶骨性骨破坏，位于Th10病变周围可见硬化边；位于C2～C3椎体、C2椎体及椎弓根、C6椎体及附件的病变中，以附件、C4、Th4椎体病变处的骨质膨胀性改变较明显；位于C6～C7的病变中，可见C6椎板呈膨胀性和溶骨性骨质破坏，中心有残存骨影，位于C7椎体的病变主要呈栅栏样改变。

残存骨棘：5例肿瘤内部可见残存骨棘(位于C4椎体、L1～L5椎体、Th6椎、C6～C7椎体和Th4椎体)，其中3例在矢状面图像上呈栅栏样改变(图2、3)，分别位于L1～L5椎体(可见骨小梁粗细不等，部分扭曲中断)、C6～C7椎体和附件(可见C7椎体小梁增粗为主，部分骨小梁中断，椎体后缘骨皮质不完整)以及Th6椎体(可见骨小梁纵向较规则排列)；另外2例位于C4和Th4椎体的病变，可见残存骨棘位于椎体边缘并突入椎体内。

椎体压缩变形：2例位于C4及Th4椎体的病变，可见椎体压缩程度超过50%。

MRI信号特点：T1WI呈低信号，T2WI呈混杂信号(3例)、中等信号(2例)或高信号(4例)；5例进行增强扫描，肿瘤有明显强化4例，中等强化1例。

椎旁情况：肿瘤均突破周围骨皮质，以位于腰椎、C2～C3和C6的病变，其椎旁软组织肿块更明显；4例软组织肿块包绕硬膜囊生长，位于腰椎处的病变侵犯椎旁腰大肌，其信号与邻近椎体病变一致。

图2男，49岁，Th6椎体上皮样血管内皮瘤。a) CT矢状面图像显示Th6椎体骨小梁粗疏，呈栅栏样改变，椎体后缘可见软组织肿块突入椎管内(箭)； b) 矢状面T1WI示Th6椎体信号不均匀，以稍高信号，并可见点状低信号，椎管内软组织肿块呈等信号； c) 矢状面T2WI示Th6椎体呈稍高信号，椎体后缘软组织肿块压迫脊髓； d) 脂肪抑制T1WI增强扫描示Th6椎体及椎体后缘软组织肿块明显均匀强化； e) 横轴面增强扫描示Th6椎体及右侧附件、椎管内硬膜外软组织肿块均明显强化(箭)。

2.影像诊断结果

4例术前诊断为侵袭性血管瘤，2例诊断为转移瘤，1例诊断为骨母细胞瘤，1例诊断为浆细胞瘤，1例诊断为骨巨细胞瘤。

3.病理诊断结果

位于C4和Th4的病变为血管肉瘤，余7例为上皮样血管内皮瘤。

讨　论

骨血管源性恶性肿瘤较为少见，其命名也一直存在争议，根据2013版WHO分类将上皮样血管内皮瘤与血管肉瘤并列纳入血管性恶性肿瘤中，两者均由血管内皮分化的瘤细胞构成[2]。骨血管源性恶性肿瘤主要累及四肢长管状骨和脊柱，约10%发生于脊柱[3]；病变可多中心性发病，据统计约1/3为多灶性病变[4]。本组9例中2例为多中心性，肿瘤不仅累及脊柱，还累及胸骨和肋骨，位于腰椎的病变累及多个脊椎。肿瘤可发生于任何年龄，10～80岁均可发病[5]。本组患者的年龄跨度也比较大(11～74岁)，男性多于女性。本病的临床表现也无明显特异性，主要表现为神经根受压症状，2例患者颈肩部疼痛较剧烈。

肿瘤主要位于椎体，以颈胸椎多见，本组8例位于颈胸椎，其中4例位于椎体，4例以椎体为中心向附件侵犯，与骨巨细胞瘤和浆细胞瘤生长方式类似；溶骨性骨质破坏是主要骨质破坏形式，6例膨胀性改变较明显；部分肿瘤内部可见残存骨棘，肿瘤内部的残存骨棘反应骨小梁破坏的一个过程，血管瘤因其生长较慢，内部残存骨棘连续完整并增粗呈栅栏样改变，而生长活跃的肿瘤残存骨棘往往不完整[6]，本组5例肿瘤内部可见残存骨棘，3例呈栅栏样改变，2例位于肿瘤边缘，同时部分浆细胞瘤、骨巨细胞瘤也可见到此征象，需与之鉴别。从发病部位、骨质破坏形式来看上述3种肿瘤有相似之处，也是导致误诊的主要原因。骨巨细胞瘤的骨质膨胀骨破坏最明显，周围罕见硬化，而浆细胞瘤往往呈轻度膨胀性骨破坏，部分可见硬化边，单纯依靠骨质改变鉴别较困难，同时需结合MRI信号特点进行鉴别。血管瘤很少引起脊柱压缩变形，而恶性肿瘤或生长活跃的肿瘤容易引起椎体压缩变形[7]，本研究中2例血管肉瘤均导致椎体压缩变形，其压缩程度超过50%，对合并脊柱压缩变形、具有血管瘤特点的肿瘤要考虑到血管肉瘤的可能，反应其对骨结构的破坏程度较重，导致脊柱承重力明显减低。累及相邻椎体是恶性血管源性肿瘤另一个特点，本组9例中3例累及相邻椎体，与良性血管瘤不同，累及相邻椎体不同部位骨质破坏形式也可不同，本组位于C6～C7的肿瘤误诊为骨母细胞瘤，分析其原因是由于骨破坏形式复杂多样导致，本例C6椎板呈膨胀性、溶骨性骨破坏，中心见残存骨影，同时周围可见骨质硬化即此肿瘤C6附件病变具有部分骨母细胞瘤的特点，而C7椎体呈栅栏样改变，具有血管瘤的特点，诊断较为困难，同时也反应此类肿瘤复杂性，应对其影像征象仔细分析，以一元论解释更合理。

图3　女，21岁，椎体成型术后，L1～L5上皮样血管内皮瘤。a) CT矢状面重组图像，显示L1、L2和L5椎体、L3～L4椎体及附件溶骨性骨破坏，L1椎体内骨破坏区周围可见清晰的硬化边(箭)，L3椎体压缩变形，L2～L4椎体内可见骨水泥填充； b) CT冠状面重组图像示L3～L4椎体内可见残存骨棘，骨小梁增粗； c) CT横轴面图像示L3椎体及附件溶骨性骨破坏，周围骨皮质不完整，左侧椎旁可见软组织肿块形成： d) T1WI矢状面图像示腰椎椎体及L3～L4附件信号减低，内部填充物呈更低信号，腰椎椎管内可见低信号软组织肿块； e) T2WI矢状面重组图像示腰椎信号不均匀增高，内部填充物仍呈低信号，腰椎管内可见混杂信号软组织肿块； f) 脂肪抑制序列示椎体及附件信号不均匀增高； g) 脂肪抑制T1WI增强扫描示腰椎椎体及附件呈明显不均匀强化，椎管内可见明显不均匀强化的软组织肿块； h) 脂肪抑制T1WI增强扫描，显示L3椎体及附件、椎旁及椎管内可见明显强化的软组织肿块。

恶性血管源性肿瘤的MRI信号也有一定特点，T1WI呈低信号，本组9例在T1WI均呈低信号，反应肿瘤内部脂肪成分相对少，血管成分及间质水分相对增高，与无症状或良性血管瘤不同，其在T1WI往往呈高信号，反应其内部脂肪成分相对丰富；在T2WI上恶性血管源性肿瘤信号变化较大，部分呈典型的高信号，部分呈混杂或稍高信号，其影像学表现与肿瘤内部成分有关，上皮样内皮细胞的血管增生是恶性血管源性肿瘤的共同特点，呈其间会夹杂有成熟的骨小梁结构[8]，因此呈混杂信号或稍高信号。增强扫描8例肿瘤呈明显强化，反应肿瘤血供较丰富。肿瘤容易突破周围骨皮质，部分伴椎旁软组织肿块形成，本组3例椎旁软组织肿块相对明显，位于腰椎的椎旁软组织肿块侵犯邻近的腰大肌，反应其生长活跃、恶性的特点。本组4例均误诊为侵袭性血管瘤，这两种肿瘤误论从部位、骨破坏形式及信号特点均有相似之处，需从以下几方面鉴别：侵袭性血管瘤可侵犯整个椎体并向椎弓累及，但一般不累及相邻椎体；椎旁形成软组织肿块相对小；侵袭性血管瘤一般为单中心性的，多中心性的尤其在脊柱外出现骨破坏要考虑到恶性可能；侵袭血管瘤合并脊柱压缩变形相对少见[9]。

恶性血管源性肿瘤如为多中心病变，需要与转移瘤、骨髓瘤、血管瘤病鉴别。转移瘤以中老年患者最常见，而恶性血管源性肿瘤尤其上皮样血管内皮瘤相对以年轻患者多见；从发生率来看，脊柱转移瘤远比原发肿瘤多见，也是导致误诊的原因；二者在影像学上均可表现为多灶性溶骨性骨破坏、上皮样血管内皮瘤周围可见硬化边，部分肿瘤内部可见残存骨棘，而转移瘤比较少见；转移瘤多发跳跃多见，连续累及相对少见，恶性血管源性肿瘤可连续累及多个脊椎[10]。骨髓瘤部分表现与恶性血管源性肿瘤表现相似，需结合实验室检查，骨髓瘤往往存在血清学异常即血清单链免疫球蛋白升高，最终诊断需结合病理及免疫组化[11]；上皮样血管内皮瘤和血管肉瘤均为软组织常见肿瘤，在排除转移瘤、骨髓瘤以后，结合病理学形态学特点及免疫组化结果进行分析，CD31和CD34呈阳性支持恶性血管源性肿瘤[12]。血管瘤病即囊性血管瘤是一种良性肿瘤，表现为骨的多发囊状骨破坏，一般椎旁很少见软组织肿块形成[13]。

总之，脊柱恶性血管源性肿瘤相对少见，好发于颈胸椎，部分具有血管瘤的影像学特点，部分表现不典型，部分为多中心病变、可累及相邻椎体，容易合并脊柱压缩变形，少数可伴有较大的软组织肿块，最终确诊需依赖病理及免疫组化检查。

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Imaging features and differential diagnosis of malignant vascular tumor of spineZHANG Li-hua,YUAN Hui-shu.Department of radiology,the Third Hospital of Beijing University,Beijing 100191,P.R.China

Objective：To explore the CT and MRI appearances of malignant vascular tumor of spine.Methods：CT and MRI findings of 9 cases with malignant vascular tumor of spine confirmed by operation and pathology were retrospectively analyzed and summarized.Results：There were two cases of angiosarcoma and seven cases of epithelioid hemangioendothelioma (EHE).The tumors of 5 cases located in cervical spine,3 cases in thoracic vertebra,and 1 case in lumbar spine;the tumors were local in 4 cases,multicentric in 2 cases,and involved the adjacent vertebral body in 3 cases.The main CT fin-dings: osteolytic bone destruction with incomplete bone cortex could be found in all cases,residual bone trabecula within the lesions could be seen in five cases.MRI findings:all tumors were hypo-intense on T1WI;On T2WI,3 cases showed heterogeneous signal,2 cases iso-intense signal and 4 cases hyper-intense signal;four tumors showed obvious enhancement and one showed moderate enhancement on post-contrast images.Conclusion：Malignant vascular tumors of spine have some CT and MRI characteristics,including that the main location is cervical and thoracic spine,osteolytic bone destruction may be local or multicentric,some of them may have the characters of hemangioma and lead to spinal compression.

Spine； Angiosarcoma； Epithelioid hemangioendothelioma； Tomography，X-ray computed； Magnetic resonance imaging

2014-10-22修回日期：2014-01-26)

100191北京，北京大学第三医院放射科

张立华(1975-)，女，河北廊坊人，博士，副主任医师，主要从事影像学诊断尤其是骨骼肌肉系统(脊柱脊髓病变和运动损伤)的诊断和研究工作。

袁慧书，E-mail：huishuy@sina.com

·骨骼肌肉影像学·

R738.1； R445.2； R814.42

A

1000-0313(2015)04-0373-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.04.017