15例上肢软组织恶性肿瘤的治疗

陆 萌， 施 鑫， 周光新， 黎承军， 赵建宁， 吴苏稼

临床与基础研究

15例上肢软组织恶性肿瘤的治疗

陆 萌， 施 鑫， 周光新， 黎承军， 赵建宁， 吴苏稼

目的 总结15例上肢软组织恶性肿瘤的治疗及预后。方法 对15例上肢软组织恶性肿瘤，在最大限度保存上肢功能的前提下，以手术治疗，将肿瘤及边缘的正常组织一并切除。对5例诊断为恶性纤维组织细胞瘤病例及3例诊断为纤维肉瘤病例于术后给予化疗。结果 术后随访最短6个月，最长5年，平均3.5年。其中1例左肘上皮样肉瘤于术后1年因肺部转移而死亡，其余患者无远处转移。5年生存率为80%。局部复发10例，复发率为67%；由于多次复发最终上肢截肢2例，肢体保存率为86%。结论 上肢软组织恶性肿瘤治疗主要手段为手术辅以化疗等综合治疗。

软组织恶性肿瘤； 手术治疗； 存活率

上肢软组织恶性肿瘤，主要指原发于纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、间皮、滑膜、血管、淋巴管、神经等组织的恶性肿瘤[1]。软组织是指机体非上皮性的骨外组织，不包括单核巨噬细胞系统、神经胶质细胞和各个实质器官的支持组织。软组织主要来源于中胚层，部分来源于神经外胚层；软组织肿瘤是根据组织发生学中与其类似的成人组织类型进行分类的一组高度异质性的肿瘤，其特点为具有局部侵袭性、呈浸润性或破坏性生长、可局部复发和远处转移[2]。目前，软组织恶性肿瘤的治疗效果仍不够满意，其原因可能与细胞分化程度、肿瘤部位、肿瘤大小、分期及治疗方法等有关。现将我科2009年1月至2014年12月间收治的15例上肢软组织恶性肿瘤的治疗结果总结如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

全组共15例，其中男9例，女6例；年龄15～72岁，平均年龄41.5岁。肿瘤部位：上臂6例，前臂5例，颈肩部3例，手部1例。手术前检查未发现有淋巴结及远处转移，15例全部为原发性肿瘤。

1.2 病理分类

手术切除肿瘤组织均行常规病理检查及免疫组化检查。病理诊断为:恶性纤维组织细胞瘤5例；纤维肉瘤3例，上皮样肉瘤2例，恶性神经鞘瘤2例，透明细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤、圆细胞恶性肿瘤各1例。

1.3 治疗方法

1.3.1 恶性纤维组织细胞瘤 本组共5例，其中发生在上臂3例、前臂2例。术前MRI检查示肿瘤均位于肌肉组织内。3例首次手术切除后1年复检提示肿瘤复发，再次行肿瘤复发病灶切除术，其中1例行带蒂皮瓣转移修复术，1例因多次复发行左上肢截肢术。5例术后均给予阿霉素+顺铂+异环磷酰胺化学治疗，未出现明显不良化疗反应。

1.3.2 纤维肉瘤 本组3例，其中发生在上臂2例、前臂1例。行肿瘤切除术后所有病例均在1年左右复发。再次行肿瘤切除时扩大组织切除范围，3例术后均行阿霉素+顺铂+异环磷酰胺化学治疗，其中1例因出现剧烈呕吐而中途终止化疗。

1.3.3 上皮样肉瘤 本组2例，发生于左肘部1例、右侧肩部1例。左肘部上皮样肉瘤病例术后10个月复查双肺多发转移，于术后1年并发呼吸衰竭死亡。右肩部1例给予手术切除后复查未见复发。

1.3.4 恶性神经鞘瘤 本组2例。1例发生在臂丛神经，为臂丛神经干恶性神经鞘瘤，肿瘤呈不规则梭形增大，术者沿神经外膜将肿瘤基本切除，肿瘤包膜不完整，术后神经支配肌的功能存在。另1例发生在正中神经，术者沿神经外膜将肿瘤基本切除，肿瘤包膜不完整，术后手掌桡侧半皮肤感觉减退，神经支配肌的运动功能存在。

1.3.5 透明细胞肉瘤 本组1例，发生在右侧肩部，给予完整切除。术后多次复查未见复发及转移。

1.3.6 圆细胞恶性肿瘤 本组1例。发生在左手环指。首次手术行肿瘤切除，术后1年复发，再行左手环指截指术。

1.3.7 血管内皮细胞肉瘤 本组1例，发生在左前臂，肿瘤切除后1年复发，再次行肿瘤扩大切除，局部皮瓣转移修复术。

1.4 疗效评估

根据术后疼痛、功能、心理承受、支持物、步态及行走能力等六个方面，采用骨与软组织肿瘤协会(MSTS)功能评估标准，功能评分各项满分分别为5分，总分为30分。

2 结果

术后随访最短6个月，最长5年，平均3.5年，随访率为100%；其中1例左肘上皮样肉瘤于术后1年因肺部转移而死亡，其余患者无远处转移。随访5年以上存活为12例，5年生存率为80%。局部复发10例，复发率为67%。由于多次复发最终上肢截肢2例，肢体保存率为86%。所有患者均行MSTS评分，分数为18～27分，平均分为24.5分，见表1。

表1 15例上肢软组织肿瘤治疗方法及术后功能评分

3 讨论

临床中及文献表明软组织恶性肿瘤以肉瘤为多见。软组织肿瘤的来源细胞为间叶源性原始细胞，可向纤维、脂肪、横纹肌、滑膜、血管等方面分化，因此它所产生的肿瘤的组织成分多样而复杂。同时，在同一肿瘤内，各种成分肿瘤细胞的恶性程度及生物学行为各有差异。在同一肿瘤中，往往既有恶性程度高的肿瘤细胞，也有恶性程度低的肿瘤细胞，有良性肿瘤细胞也有恶性肿瘤细胞[3]。因而，诊断就存在一定的困难，临床上往往需要结合病史、体检、辅助检查，以及术后病理检查(包括免疫组化检查)，才能进行确诊[4-5]。治疗前应常规检查全身尤其是肺部是否有远处转移，确定未发生远处转移后，给予手术治疗等综合方案。

目前上肢软组织恶性肿瘤仍然以手术为主要的治疗手段，手术方法主要依据肿瘤的分期及肿瘤部位所决定，术后根据肿瘤的部位、大小、性质、病理类型采用相应的化疗、放疗等治疗方法[6]。本组15例，经过术前检查排除远处转移后，全部进行手术治疗，切除了肿瘤及距离肿瘤边缘一定范围内的正常组织，创面行皮瓣覆盖3例。15例中10例局部复发，复发率为67%。所有复发病例均再次手术行扩大切除。

上肢软组织恶性肿瘤的局部复发率比下肢及骨盆部位的软组织恶性肿瘤高,笔者分析原因主要有以下几个方面：(1)上肢解剖关系复杂，肿瘤往往和神经血管关系临近，给手术增加了难度，切除后软组织重建难度大；(2)上肢需要精细操作，因此需要最大限度的保留上肢功能，因此需要保存正常的组织和结构，肿瘤切除范围的增大，对术后复发率的降低可能有改善，但是会导致术后严重功能障碍，因此肿瘤切除的范围受到限制较大，一定程度上限制了根治性切除肿瘤的可能性[7-8]。

上肢软组织恶性肿瘤致死率低的原因与远处转移率较低关系密切。本组15例中仅有1例左肘上皮样肉瘤于术后1年因肺部转移而死亡，其余患者无远处转移。5年生存率达80%。从肿瘤生物学分析，恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤、上皮样肉瘤、透明细胞肉瘤、腺泡状软组织肉瘤等易术后复发。大部分软组织恶性肿瘤以局部侵袭或肌束间蔓延为主，沿解剖部位、神经血管、肌束和筋膜造成局部侵犯，肿瘤假包膜外微转移通常是复发之源[1,6]。

上肢软组织恶性肿瘤的预后与肿瘤大小、部位、深度、分期、分级、复发率、转移灶数目、生物学特性、治疗方法和对治疗的反应等有关，目前恶性软组织肿瘤的治疗效果一般，复发率较高[9-11]，仍然期待着进一步的研究。

[1] Weiss SW,Goldblum JR.Enzinger and Weiss’ Soft Tissue Tumors[M]．5th ed.New York:Mosbby elsevier,2008.

[2] Fletcher CD,Organization WH,Cancer IAFRO. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone (IARC WHO Classification of Tumours[M].4th ed,Lyon:IARC press,2013.

[3] Nojima T.The pathologic diagnosis of bone and soft tissue tumors: update[J].Rinsho Byori,2014,62(6):578-585.

[4] Wong JC, Abraham JA.Upper extremity considerations for oncologic surgery[J].Orthop Clin North Am,2014,45(4):541-564.

[5] Sluijmer HC,Becker SJ,Bossen JK,et al.Excisional biopsy of suspected benign soft tissue tumors of the upper extremity: correlation between preoperative diagnosis and actual pathology[J].Hand (N Y), 2014,9(3):351-355.

[6] Amino K, Kawaguchi N, Matsumoto S,et al. Surgical treatment of malignant soft tissue tumors[J].Gan To Kagaku Ryoho，1987，14(5 Pt 2):1589,1596.

[7] Gronchi A1,Colombo C,Raut CP.Surgical management of localized soft tissue tumors[J].Cancer，2014，120(17):2638-2648.

[8] Pap DP, Mayerson JL, Scharschmidt TJ.Soft tissue tumor recurrence after intramedullary stabilization of impending pathologic fractures[J].Orthopedics，2012，35(3):e448-452.

[9] Kang S, Han I, Kim S, et al. Outcomes after flap reconstruction for extremity soft tissue sarcoma: a case-control study using propensity score analysis[J].Eur J Surg Oncol,2014，40(9):1101-1108.

[10] Kwong TN, Furtado S, Gerrand C. What do we know about survivorship after treatment for extremity sarcoma A systematic review[J].Eur J Surg Oncol,2014，40(9):1109-1124.

[11] Qadir R, Sidhu S, Romine L,et al.Interscapulothoracic (forequarter) amputation for malignant tumors involving the upper extremity: surgical technique and case series[J].J Shoulder Elbow Surg,2014，23(6):e127-133.

Treatment of 15 cases of soft tisue malignant tumor in the upper extremity

LUMeng，SHIXin，ZHOUGuangxin，LIChengjun，ZHAOJianjing，WUSujia.

(DepartmentofOrthopedics,NanjingGeneralHospitalofNanjingMilitaryCommand,Nanjing210002,China)

WUSujia，E-mail：wusujia@aliyun.com

Objective To summarize the treatment and prognosis in 15 cases of soft tissue malignant tumors in the upper extermity in recent 5 years. Methods soft tissue upper limb 15 malignant tumors were involved in the study. The treatment included surgical excision of the tumor and its surrounding tissue. The limb function was kept as intact as possible for preservation of upper extremity. Chemotherapy was carried out between 5 malignant fibrous histiocytoma(MFH) and 3 fibrosarcoma. Results The postoperative following check-up ranged from 6 months to 5 years with an average of 3.5 years. Among them,1 cases of left elbow epithelioma died of lung metastasis 1 year after operation,no metastasis occured in other cases. The 5 year survival rate was 80% (12 cases). Local recurrence was found in 10 cases with a recurrent rate of 67%. 2 cases

upper extremity amputation dure to postoperative recurrence.The limb salvage rate was 86%. Conclusions The main treatments of upper extermity soft tissue malignant tumors are surgical excision combined with chemotherapy.

soft tissue malignant tumor; surgical treatment; survival rate

210002 江苏 南京，南京军区南京总医院 骨科

陆 萌，男，博士，主治医师，主要研究方向：骨与软组织肿瘤，E-mail：lumeng365@hotmail.com

吴苏稼，男，骨科副主任，主任医师，擅长骨与软组织肿瘤的诊断与治疗，E-mail：wusujia@aliyun.com

10.3969/j.issn.1674-4136.2015.02.010

1674-4136(2015)02-0102-03

2014-10-14][本文编辑：李筱蕾]