外伤后继发ⅡA型局灶性皮质发育障碍一例

刘仕勇 杨辉

·病例报告·

外伤后继发ⅡA型局灶性皮质发育障碍一例

刘仕勇 杨辉

皮质发育障碍(corticaldysplasia，CD)是药物难治性癫痫最 重 要 的 病 因[1]。 局 灶 性 皮 质 发 育 异 常 (focal cortical dysplasia，FCD)是最常见的 CD，在癫痫外科手术切除标本中，FCD 的发生比例为 20%～53%[1]。在临床上目前尚没有肯定的证据显示外伤等伤害因素可以引起晚发性(非胚胎期或围产期)继发性FCD的发生，现将收治的一例由外伤所致的继发性 FCD(ⅡA 型)报道如下。

患儿男性，11岁，2013年3月因“发作性右侧肢体抽搐9年，伴意识障碍3年”入院。患儿于2岁时无诱因出现发作性右上肢体抽搐，无意识障碍。8岁时发作形式发生改变，发作初期、后期均出现意识障碍，伴有自动症。现每月发作10～20 次。曾正规服用卡马西平、丙戊酸钠、拉莫三嗪无效 。 患 儿 11 个 月 大 时 摔 伤 ，行 CT 检 查 示 “颅 内 出 血 ”(图 1A)，予以保守治疗，恢复后未出现肢体功能障碍，3 个月后查MRI显示“左额顶颅内新月形压迫，考虑慢性硬膜下血肿”(图1B)。家属反映11 个月前智力发育正常，摔伤后智力发育稍差，近3年记忆力下降明显。体检回答清楚，四肢肌力和感觉正常，腱反射对称，双侧巴氏征阴性。入院后动态脑电图显示发作间歇期左额和左颞痫样放电，发作期脑电图监测到3次发作(均为部分性发作)，其中2次为左额起始，随即波及左颞，另一次为单独左颞起源的癫痫发作。儿童韦氏智力量表测定 IQ 为 78 分。CT 显示左额大 片钙化(图 1C)；MRI显示左额顶硬膜下占位，额后 FCD(图1D)。经术前准备在全麻下行左额颞顶开颅，术中见左额顶硬膜下大片状钙化 ，范 围 约10 cm×8 cm。 脑 电 图 提 示 痫 样 放 电 来 自 左 额 后和左颞，行左侧额后局部皮质切除和左前颞叶切除。左额后切除皮质经病理诊断为ⅡA 型 FCD(图 2)。术后恢复良好，给予丙戊酸钠缓释片(单次 0.5，2 次/d)。随访 4 个月余，未出现癫痫发作，最近的脑电图(术后 1 个月)显示痫样放电消失。

图1 外伤后继发ⅡA型局灶性皮质发育障碍患者的影像学资料Fig.1 Imaging dataof the patient

讨论以FCD为代表的皮质发育障碍是药物难治性癫痫最重要的病因[2]。各种各样的胚胎期刺激因素，如缺氧、药物、外伤等都可能干扰神经干细胞及其子代细胞的增殖、迁移、分化而导致 FCD 的发生[3]。本例患儿具有 FCD 的典型特征，包括影像学改变和特异性病理学变化，同时在儿童期出现药物难治性癫痫，电生理检查结果也显示痫样放电区域和FCD的部位相吻合，表明本例为临床、影像学、电生理和病理学资料相互吻合的FCD。已有文献报道FCD与外伤有关，但由于FCD起源于胚胎期或围产期，这种在临床观察到的外伤相关性FCD可能由于外伤所致，也可能在遭遇外伤之前 即 已 存 在 ，因 此 在 国 际 抗 癫 痫 联 盟 (international league againstepilepsy，ILAE)2011 年的 FCD 新分类中，将这种病理上的外伤改变(如瘢痕)和 FCD相关的情况归类于Ⅲd 型，临床需要更直接的证据显示外伤可引起 CD[1]。本例患儿在婴儿期出现肯定的外伤史，被影像学资料证实，同时外伤后早期MRI没有FCD的典型影像学表现，但在此后出现癫痫发作，并被后来的影像学资料和手术切除标本证实为FCD，且FCD的发生部位和外伤区域相吻合，显示本例患者是由外伤所致的继发性FCD。

皮质发育障碍发生于皮层发育的何种阶段尚存在争议。一些学者认为在胚胎24周前出现基因改变或受到伤害刺激才出现CD，也有许多学者认为在更晚的皮质发育阶段也可发生 FCD，如在围生期发育阶段[4]。本例患儿在出生后11月出现外伤，此后继发FCD，这也支持FCD可发生于皮质形成晚期阶段的观点。皮质发育障碍的严重程度和CD的发生时期相关，发生在更早的时期可能导致程度更加严重的Methods Comm ission[J].Epilepsia,2011,52(1):158-174.

图2 外伤后继发ⅡA型局灶性皮质发育患者左额局部皮质的病理学资料(HE染色 ×400)Fig.2 Pathologicaldata of the patient′s left frontal cortex(HE staining)

[2]Krsek P,Jahodova A,Maton B,et al.Low-grade focal cortical dysplasia is associated w ith prenatal and perinatal brain injury [J].Epilepsia,2010,51(12):2440-2448.

[3]Lombroso CT.Can early postnatal closed head injury induce corticaldysplasia[J].Epilepsia,2000,41(2):245-253.

[4]Kremer S,De Saint Martin A,M inotti L,et al.Focal cortical dysplasia possibly related to a probable prenatal ischem ic injury [J].JNeuroradiol,2002,29(3):200-203. CD，如早期损伤可导致无脑回畸形、半巨脑和裂脑畸形等的发生。Krsek 等[2]结果发现，出生前后的脑损伤和低级别或轻度的CD相关，而和重度CD如Ⅱ型FCD没有关系。本例患儿发生于皮质发育晚期，但在病理上出现异形神经元，并归类于ⅡA型FCD，提示继发于晚期皮质发育阶段的FCD也可能为重度CD。

[1]Blumcke I,Thom M,Aronica E,et al.The clinicopathologic spectrum of focal cortical dysplasias:a consensus classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic

2014-12-23)

(本文编辑：张丽)

10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2015.01.009

第三军医大学科研基金(2008D199)

400037 重庆，第三军医大学新桥医院神经外科

杨辉，Email：yanghui@gmail.com

刘仕勇,杨辉 .外伤后继发ⅡA 型局灶性皮质发育障碍一例[J/CD].中华神经创伤外科电子杂志,2015,1(1):34-35.