肺上皮样血管内皮细胞瘤1例及文献复习

程坤鹏，林风武＊，张 强，于海翔，孙宏斌，戚良晨

（1.吉林大学中日联谊医院，吉林长春130033；2.吉林大学第四医院，吉林长春130011）

肺上皮样血管内皮细胞瘤1例及文献复习

程坤鹏1，林风武1＊，张 强2，于海翔1，孙宏斌1，戚良晨1

（1.吉林大学中日联谊医院，吉林长春130033；2.吉林大学第四医院，吉林长春130011）

上皮样血管内皮细胞瘤是一种低度恶性的血管肿瘤，常发生于四肢的表浅或深部软组织，亦可累及肝、肺、骨等部位。原发于肺的上皮样血管内皮细胞瘤十分罕见，国外报道约百例，国内有数十例报道。2013年7月我科室收治1例肺上皮样血管内皮细胞瘤患者，现结合国内外相关资料，总结其特点及诊疗体会，并复习相关文献。

1 临床资料

患者王某，男，48岁，因“胸痛伴呼吸费力6个月”于2013年7月5日入吉林大学中日联谊医院胸外科。患者半年前无明显诱因出现胸痛及呼吸费力，并伴有咳嗽、咳痰、乏力盗汗，在当地医院行胸片及肺CT检查示肺部弥漫性结节影，诊断为“肺结核”，行抗结核治疗6个月，症状无明显无好转。入院前10天在当地医院行PET／CT检查，提示双侧胸腔少量积液，双肺散在结节，肝脏多发钙化灶，多发溶骨性骨质破坏，遂入我院治疗。既往体健，吸烟30年，每日10－20支，已戒半年，无酗酒。入院查体未见明显阳性体征。胸部CT检查提示：双肺散在大小不等结节样密度增高影，双侧胸腔内及右侧叶间可见不规则形水样密度影（图1）。为明确病因，于7月10日在全麻下行胸腔镜下肺组织活检。术中所见肺各叶广泛结节，较大肿物位于右肺中叶，约1.5×1.5cm。腔镜下直线切割缝合器行右肺中叶楔形切除送病理。术后病理镜下所见：结节内肿瘤细胞形态以纺锤体样或上皮样为主，富含嗜酸性胞质，异型性较低，排列成巢状或条索状，可形成血管腔或腺管样结构，腔内可见红细胞（图2）。免疫组化提示：Vim、CD31、CD34和F8阳性。病理诊断为：肺上皮样血管内皮细胞瘤。术后患者仍觉呼吸费力，给予持续吸氧，间断无创通气。23日下午患者突然出现意识不清，血氧饱和度下降明显，给予抢救及维持治疗，于25日上午家属放弃治疗并出院。

图1 胸部CT提示双肺散在大小不等结节样密度增高影，双侧胸腔内及右侧叶间可见不规则形水样密度影。

图2 节内肿瘤细胞形态以纺锤体样或上皮样为主，富含嗜酸性胞质，异型性较低，排列成巢状或条索状，可形成血管腔或腺管样结构，腔内可见红细胞。

2 讨论

2.1 概述肺上皮样血管内皮细胞瘤最先由Dail和Liebow在1975年首次报道，当时由于组织学起源未明确，被命名为“血管内细支气管肺泡癌”［12］。随着电镜及免疫组化技术的发展，直到1982年Weiss和Enzinger明确了其组织学起源于血管内皮细胞，具有低度恶性，特征介于血管瘤和血管肉瘤之间，并将其明确命名为肺上皮样血管内皮细胞瘤［3］。本病病因目前尚不清楚。Ohori等［4］分析了肺上皮样血管内皮细胞瘤患者的雌激素受体表达情况，有20.0%雌激素受体阳性，多数患者雌、孕激素受体均为阴性，其病因仍有待进一步研究。

2.2 临床特点本病在中青年女性中多见，平均年龄40岁，儿童及老年也可见报道［5］。本病早期通常无明显症状，常由体检发现双肺多发结节。随着疾病进展，患者逐渐会出现盗汗、咳嗽、咯血、胸闷、气短及呼吸困难等症状，当肿瘤侵犯胸膜时，就会出现胸腔积液。本例患者早期无明显症状，直到肿瘤进展侵犯到胸壁引起胸痛伴呼吸费力为首发症状前来就诊。

2.3 诊断肺上皮样血管内皮细胞瘤的影像表现缺乏特异性，典型的CT影像表现是双肺血管周围多发边缘光滑或不光滑结节，与肺转移瘤难以鉴别，有时又因患者具有低热、咳嗽、盗汗等症状亦容易误诊为结核。确诊依赖于病理学检查。由于结节位置和体积的限制，穿刺并不一定能取到病变组织，此时可以考虑胸腔镜下肺组织取活检。镜下可见结节内肿瘤细胞形态以纺锤体样或上皮样为主，富含嗜酸性胞质，异型性较低，排列成巢状或条索状，可形成血管腔或腺管样结构，腔内可见红细胞。免疫组化标志物Vim为阳性，CD31、CD34和F8至少有1项为阳性。

2.4 治疗及预后由于本病的罕见性，目前尚无统一的标准效治疗方法。日本学者Keisuke Eguchi和Makoto Sawafuji对1例肺上皮样血管内皮细胞瘤的患者采用开胸肺楔形切除的方法，共切除双侧结节32个，随访术后存活11年［8］。国内上海仁济医院叶波等人对3例肺上皮样血管内皮细胞瘤的患者采用卡铂、紫杉醇及贝伐单抗联合化疗，3例患者均取得部分缓解，随访存活6－25个月［9］。目前化疗、免疫治疗等效果仍然尚未确定，如能早期诊断，根治性性外科切除是治愈本病的关键。随着胸部微创技术的发展，胸腔镜手术对本病的诊断及治疗较传统手术有巨大优势，对于早期位置表浅、数量较少的结节往往能取到根治性效果。本病的预后与组织类型不完全相关，而与肿瘤恶性程度及浸润程度有关。有咳嗽、咯血及胸痛等症状的男性患者，以及单侧多发结节、胸腔积液、淋巴结及远处转移，均是预后不良的因素［10］。

本例患者就诊较晚，存在胸腔积液，提示胸膜受侵可能，肺内大小不一多发结节已不可完全彻底手术切除，因此行胸腔镜下肺组织病理活检以确诊本病。术后给予吸氧、抗感染、改善通气等治疗措施，患者呼吸困难症状无缓解，此类晚期肺上皮样血管内皮细胞瘤在治疗上十分困难。

综上所述，肺上皮样血管内皮细胞瘤是一种较为罕见的低度恶性肿瘤，临床表现及影像学表现无特异性，诊断有赖于病理学检查。早期诊断并外科根治性切除，是治疗本病的有效手段，一旦疾病进入晚期，尚无理想治疗方法。通过本例报道，提高临床医生对本病的临床及病理特点的认识，对于诊疗及预后评价有积极意义。

［1］Dail DH and Liebow AA.Intravascular bronchioalveolar tumor［J］.Am J Pathol，1975，78：6.

［2］Anagnostou V，Mossa E，Mihas S，and et al.Epithelioid haemangioendothelioma of the lung presenting with pulmonary nocardiosis［J］.In Vivo，2007，21：1123.

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［4］Ohori NP，Yousem SA，Sonmez AE，et al.Estrogen and progesterone receptors in lymphangioleiomyomatosis，epithelioid hemangioendothelioma，and sclerosing hemangioma of the lung［J］.AM J Clin Pathol，1991，96：529.

［5］Leleu O，Lenglet F，Clarot C，and et al.Pulmonary epithelioid haemangioendothelioma：reports of three cases and a review of the literature［J］.Rev Mal Respir，2010，27：778.

［6］Cronin P，Arenberg D.Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma：an unusual case and a review of the literature［J］.Chest，2004，125：789.

［7］Darbari A，Singh D，Singh PK and et al.Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma：A rare pulmonary tumor in differential diagnosis of bronchogenic carcinoma［J］.Lung India，2010，27：37.

［8］Eguchi K，Sawafuji M.Surgical management of a patient with bilateral multiple pulmonary epithelioid hemangioendothelioma：report of a case［J］.Surgery today，2014，14：225.

［9］Ye B，Li W，Feng J，et al.Treatment of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma with combination chemotherapy：Report of three cases and review of the literature［J］.Oncology letters，2013，5（5）：1491.

［10］Amin RM，Hiroshima K，Kokubo T，et al.Risk factors and independent predictors of survival in patients with pulmonary epithelioid haemangioendothelioma.Review of the literature and a case report［J］.Respirology，2006，11：818.

2014－01－28）

1007－4287（2015）02－0314－02

＊通讯作者