获得性长QT综合征致尖端扭转型室性心动过速1例

陈飞

获得性长QT综合征致尖端扭转型室性心动过速1例

陈飞

患者女性，68岁。因“反复气促10余年，再发加重5d”入院。患者10余年前无明显诱因下出现气促，活动后加重，休息后可缓解。当时未经正规治疗，随后症状进行性加重，夜间不能平卧。入院体检：神志清，精神软，血压113/77mmHg，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心率100次/min，心律绝对不齐，心音强弱不等，主动脉瓣区可闻及Ⅱ级收缩期及舒张期哈气样杂音。实验室检查示心肌酶谱正常，B型脑钠肽2 973.0pg/ml，血钾3.85mmol/L，心肌肌钙蛋白I 0.034μg/L。超声心动图提示主动脉瓣狭窄伴关闭不全，射血分数38%。入院心电图示心房颤动（心室率约75次/min），Q-T间期440ms。入院诊断：心脏瓣膜病、主动脉瓣狭窄伴关闭不全；心律失常、心房颤动；心功能不全。给予地高辛强心，呋噻米和螺内酯利尿，比索洛尔控制心室率等治疗。入院后第5天行动态心电图检查（图1），患者在佩戴动态心电图记录仪时出现心室率显著减慢（约45次/min）、Q-T间期延长达660ms伴有ST段压低及T波倒置。随后出现频发室性期前收缩及尖端扭转型室性心动过速（图2），最终室性心动过速演变成心室颤动（图3），患者抢救无效死亡。

图1 患者入院后第5天的动态心电图。

图2 患者频发室性期前收缩演变为尖端扭转型室性心动过速的心电图。箭头示T波倒置。

图3 患者发生心室颤动时的心电图。因发生室性心动过速、心室颤动时医务人员进行了胸外按压等急救处理，导致图形记录存在伪差。

讨论长QT综合征是一种心室复极延迟的疾病，心电图上表现为Q-T间期延长，伴有T波和（或）U波形态异常。临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，分为先天性和获得性。先天性长QT综合征是一种有编码离子通道的基因突变而引起的心律失常，多发生于儿童或少年，有家族聚集性。获得性长QT综合征多发生于老年患者，诱因众多，主要可分为心源性、代谢性、神经源性和药源性。其中药源性最常见，其机制多为影响编码内向整流K+通道的HERG基因[1]。本例患者68岁，可能为冠心病并发主动脉瓣膜病变继发获得性长QT综合征致尖端扭转型室性心动过速、心室颤动死亡。

本例患者使用强心、利尿、控制心室率的药物，虽没有直接延迟动作电位的药物，却导致了电解质紊乱（在发生尖端扭转型室性心动过速时急查的血钾为3.02mmol/L）、心室率缓慢，延迟了心室复极，心肌细胞间复极时间差异性增大，导致复极不均匀，心室肌纤维弥漫性传导障碍，复极的延长进一步形成早期后除极。心电图表现为Q-T间期延长和病理性高大U波，当它达到阈值时就触发了广泛的折返激动[2]。本例在Q-T间期显著延长的基础上，诱发出尖端扭转型室性心动过速，最终室性心动过速演变为心室颤动而导致患者猝死。

[1]许原,郭继鸿,范翠珍,等.晕厥的元凶——长Q-T间期综合征引发的尖端扭转型室性心动过速[J].心电学杂志,2010,29（3）∶258-261.

[2]孟素芳.获得性长Q-T间期综合征90例临床分析[J].中国实用医药,2010,5（32）∶17-18.

2014-07-21）

（本文编辑：马雯娜）

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