儿童腹部炎性肌纤维母细胞瘤22例CT表现及病理对照

骆佳，李德永

惠州市第三人民医院 影像科，广东 惠州 516001

儿童腹部炎性肌纤维母细胞瘤22例CT表现及病理对照

骆佳，李德永

惠州市第三人民医院 影像科，广东 惠州 516001

目的探讨儿童腹部炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的CT诊断特征。方法 回顾性分析2010年1月～2014年10月经手术病理检查确诊的22例儿童腹部IMT患者的CT影像学特征及病理结果。结果肿块多为实性，无钙化，分布于腹部多脏器，包括肝脏、脾脏、胃、膀胱、胆囊、十二指肠及腹腔等。增强扫描可见实性病灶区内有均匀或不均匀的强化，囊实混合性病灶区见不规则、环状或类圆形强化，病灶多与周围组织界限清晰。结论 多层螺旋CT可明确显示儿童腹部IMT的病灶大小、部位、范围、周围浸润情况等，结合病理学检查及免疫组织化学检测，可为手术治疗方案的制定提供依据。

腹部炎性肌纤维母细胞瘤；多层螺旋 CT；影像学特征；病理对照

炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor，IMT）是一种较为少见的交界性肿瘤，主要来源于间叶细胞，由肌纤维母细胞性梭形细胞组成，多伴有淋巴细胞及浆细胞等炎细胞浸润，可能潜在恶性变化[1-2]。IMT多见于儿童及青少年，以肺部为主要发病部位，腹部一般少见[3]。儿童腹部IMT多无明显体征及症状，鉴别较难。本文对我院2010年1月～2014年10月经手术病理检查确诊的22例儿童腹部IMT患者的CT影像学特征及病理结果进行回顾性分析，旨在探讨儿童腹部IMT的CT诊断特征，报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选择我院2010年1月～2014年10月经手术病理检查确诊的22例儿童腹部IMT患者，其中男性14例，女性8例；年龄1～16岁，平均（5.2±1.3）岁。18例患儿因腹部疼痛就诊，其中上腹疼痛12例，下腹疼痛6例；4例患儿于常规体检时发现病变。患儿的临床表现为：血尿2例，发热10例，腹胀2例，腹部可探及包块5例。

1.2 方法

选择西门子Sensation 40型CT机。扫描参数设置为：管电流200mA，管电压120 kV，层厚8mm，螺距1。先行平扫，再进行增强扫描，采用高压注射器注射非离子对比剂碘海醇，剂量为2mg/kg，流率为1～1.5mL/s。增强扫描于对比剂注射后30 s开始，行双期或三期扫描，于注射对比剂后30 s行动脉期扫描，注射后180 s行静脉期扫描。

2 结果

2.1 CT影像学特征

22例儿童腹部IMT均为单发病灶，病灶最小尺寸1.1cm ×1.5cm×1.0cm，最大尺寸16.2cm×10.2cm×22.0cm，平均6.5cm×5.2cm×8.0cm。肿块多为实性，无钙化，分布于腹部多脏器，包括肝脏、脾脏、胃、胆囊、十二指肠、胃窦及腹腔，见表1。增强扫描可见实性病灶区内有均匀或不均匀的强化，囊实混合性病灶区见不规则、环状或类圆形强化，病灶多与周围组织界限清晰。部分儿童腹部IMT患者的CT图像，见图1～2。

表1 儿童腹部IMT的CT影像学特征（n=22）

图1 脾脏IMT病灶，类圆形，边缘可见条状钙化。

图2 肝脏IMT病灶，类圆形，边缘模糊。

2.2 手术及病理表现

所有病灶均经手术切除，取病灶组织切片于镜下观察，可见肿瘤细胞为梭形，排列相对稀疏，多杂乱无序或呈纺织状、结节状；细胞核为卵圆形、居中；细胞质呈嗜酸性，丰富肥胖；间质水肿，可见有淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞等炎细胞浸润。行免疫组化染色，可见肿瘤细胞质内平滑肌动蛋白与波行蛋白阳性表达，其中平滑肌动蛋白阳性表达8例，波行蛋白阳性表达16例。6例患儿给予间变性淋巴瘤激酶检查，显示阳性表达5例，阴性表达1例。

3 讨论

3.1 腹部IMT的临床特点

IMT是一种特殊类型的肿瘤，生物学行为比较多样，既可表现出良性病变的特征，也可呈现出多中心生长及复发的特点。IMT曾被命名为“炎性假瘤”，目前其病因尚不明确，在各年龄段人群中均可发病，但以儿童及青少年居多，以肺部病变居多[4]。2002年世界卫生组织已将IMT列为肿瘤性病变，属于软组织瘤。大量文献资料及分子生物学、免疫组化学研究也已证实IMT为真性肿瘤，由炎性细胞及肌纤维母细胞组成，并非单纯的炎性病变[5]。

腹部IMT在临床上比较少见，属于间叶性肿瘤，但由于其有恶变可能，早期诊断具有重要意义[6]。腹部IMT可见于多种腹腔内组织器官，且多比较隐匿，无明显的临床症状或体征，除可探及肿块外，约有15％～30％的患者可出现发热、体质量下降、贫血、血清免疫球蛋白水平升高、血红细胞沉降率加快等现象[7-8]。一般在肿块较大且压迫周围组织时才会出现相应的不良反应，本组中腹部IMT患者主要因腹部疼痛而就诊。腹部IMT可发生于实质器官，如肝脏、脾脏等；也可发生于空腔器官，如十二指肠、膀胱、胆囊、胃等，临床多表现为慢性发作的腹痛，有压痛感；还可发生于腹腔内，临床多表现为急性发作，多由大肿块挤压血管和组织器官而致[9-10]。

3.2 腹部IMT的CT表现

CT是临床诊断和鉴别IMT的首选方法。通过本组研究，总结IMT的临床及CT影像学特征。

（1）儿童腹部IMT多为单发病灶，但位于腹膜后或肠系膜的病例多为多发病灶。影像学可见占位明显，实质器官的病灶多为类圆形，病灶较小；空腔器官的病灶多为不规则形状或环形、类圆形，病灶较大；腹腔内病灶一般较大且伴有明显的腹痛，本组病例中病灶最大径为30cm，最小径1cm，反映了IMT病灶大小的多样性。

（2）平扫表现为等密度或低密度。一般实性多为等密度，实性病灶中较小的肿块一般密度比较均匀，而较大肿块密度则欠均匀。囊性多为低密度，囊性肿块一般是因肿瘤增大坏死出血而发生囊变所致，囊性肿块内部主要成分为纤维粘液变性，呈现为胶冻状，故而在CT扫描中可见水样密度影[11]。囊实混合性肿块界于实性与囊性肿块之间，影像学特征与囊性肿块比较接近。

（3）增强扫描多见实性病灶区内有均匀或不均匀强化，囊实混合性病灶区见不规则、环状或类圆形强化，病灶多与周围组织界限清晰。本组中部分病灶边缘毛糙、欠清晰，1例发病于腹膜后并侵及脾脏、胃、肾脏、肾脏血管等周围组织，2例发病于结直肠并与右精囊腺分界模糊。有研究认为[12]，腹部及肠系膜发病的IMT具有较明显的生物学浸润行为，因而该类病变多表现出病灶与周围组织分界不清、边缘模糊的特征。

（4）实性肿块居多且钙化较少。本组22例病例中，18例有实性肿块；仅2例有少许条状钙化，病变已侵入淋巴组织，显示邻近淋巴结肿大，且可见广泛钙化。

3.3 腹部IMT的组织学特征

镜下观察IMT病灶组织可见增生梭形纤维细胞，一般排列比较稀疏且不规则；生化检验可见有大量炎性细胞浸润。免疫组化染色可将肌纤维母细胞和其他肉眼难以辨别的细胞有效区分，从而准确诊断IMT。一般可见细胞质平滑肌动蛋白与波行蛋白阳性表达。波形蛋白是间叶细胞的标记物，但特异性差，而平滑肌动蛋白的特异性较高，被认为是IMT的重要标记。

3.4 腹部IMT的鉴别与诊断

（1）肝脏IMT应与肝脓肿、肝转移瘤相鉴别。肝脏IMT的发病原因与肝动脉供血减少有关，CT可见动脉期有轻度强化或无强化，肝脓肿的CT表现与IMT相似，但IMT的内壁多表现为不平整且液化坏死区张力较低。另外在临床表现上也有一定的差异，IMT的临床症状较轻，而肝脓肿患者多出现寒战、高热等症状[13]。肝转移瘤大多为多发性病灶，增强扫描时可见环形强化，而IMT多为单发。

（2）脾脏IMT应与脾血管瘤及脾转移瘤区分。脾血管瘤一般为圆形稍低密度影，增强扫描可见动脉期边缘呈环形或结节样强化，实性IMT多为等密度，而囊性IMT多为低密度。脾转移瘤一般在晚期癌症患者中比较多见，脾肿大是其主要特征，可单发或多发，瘤体内多无钙化，而IMT一般无明显的脾脏肿大征。

（3）肠系膜IMT应与囊肿、囊性畸胎瘤、间质瘤等相区别。肠系膜囊肿多见于单发，为圆形病灶，壁薄，边界清晰，密度多为水样。囊性畸胎瘤以儿童发病居多，病灶中可见钙化征。间质瘤为巨大分叶状肿块，实质部分可见CT明显强化，一般坏死区无强化。

综上所述，多层螺旋CT可明确显示儿童腹部IMT的病灶大小、部位、范围、周围浸润情况等，结合病理学检查及免疫组织化学检测，可为手术治疗方案的制定提供依据。

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CT Findings and Pathological Comparisons of 22 Cases of Children with Abdominal Inflammatory Myofibroblastic Tumor

LUO Jia, LI De-yong
Department of Imaging, The Third People’s Hospital of Huizhou, Huizhou Guangdong 516001, China

Objective To investigate the CT imaging features of children with abdominal IMT（Inflammatory Myofibroblastic Tumor）.Methods CT imaging features and pathological results of 22cases of children who had been pathologically confirmed with abdominal IMT from January 2010 to October 2014 were retrospectively analyzed.Results Most of the tumors were solid without calcification and distributed in the abdominal organs, including the liver, spleen, stomach, gallbladder and duodenum, gastric antrum and peritoneal.The uniform or non-uniform enhancement was revealed in solid lesions through enhanced scanning.While, irregular, annular or circular enhancement was revealed in the mixed areas of cystic and solid lesions.Most of the lesions had clear boundaries with surrounding tissues.Conclusion Multi-slice CT could be used to identify the size, location, scope and surrounding infiltration in children with abdominal IMT.Combination of CT, histopathological examinations and immunohistochemical detection could provide references for selection of treatment solutions.

abdominal inflammatory myofibroblastic tumor；muliti-slice CT；imaging features；pathological comparisons

R735.5；R814.42

B

10.3969/j.issn.1674-1633.2015.07.018

1674-1633（2015）01-0057-03

2014-11-06

作者邮箱：2894762504@qq.com