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上皮样血管内皮细胞瘤一例

2015-05-18罗斌华杨桂兰

实用皮肤病学杂志 2015年2期
关键词:浸润性病理学上皮

罗斌华,杨桂兰,罗 洋,杜 华

临床资料

图1 上皮样血管内皮细胞瘤患者右侧头部皮损

患者,男,61岁。主因头皮肿物5个月,紫红色斑块20 d,于2014年7月1日就诊。患者5个月前无明显诱因于右侧头顶部出现一蚕豆大小肿物,自觉疼痛,在当地诊所予“青霉素(具体剂量不详)”静滴治疗10 d,无效。20 d前无明显诱因于肿物周围出现紫红色斑块,进行性向周围蔓延,伴有明显头痛。门诊以“血管肉瘤”收入院。既往史:4 d前因车祸致右侧头皮撕裂伤,于当地某医院行“清创缝合术”(损伤部位与皮损部位基本一致)。个人及家族史无特殊。皮肤科情况:右侧额颞部,耳前、后见片状紫红色浸润性斑块,界清,质软,周围可见散在分布卫星灶;右侧头顶部可见一1.5 cm×1.5 cm大小结节,界清,质硬、触痛明显(图1)。红色斑块处皮损组织病理示:真皮内瘤细胞为上皮样、圆形、椭圆形或多角形,异形性不明显,偶见核分裂相,部分瘤细胞胞质内可见大小不一的空泡,内含红细胞,呈腺样结构或不规则分布于间质中,间质细胞浸润,真皮内血管增生,部分扩张充血(图2)。免疫组化:膜染色示 CD31(+),F ⅤⅢ -Ag(+),Vimentin(+),CKp(-);核染色示Ki67>10%(图3a-3d)。诊断:上皮样血管内皮细胞瘤。予以盐酸曲马多缓释片 0.2 g口服每日1次,创口净溶液湿敷每日2次,聚维酮碘溶液、夫西地酸软膏外用每日2次,行止痛及抗炎治疗;配合红光局部照射治疗15天,皮损无明显变化。后失访。

讨论

上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性间叶细胞肿瘤,属于交界性肿瘤,由Weiss和Enzinger于1982年首次报道[1],其命名仅是对病变组织形态的强调,实际上是一组与血管增生有关的病变,1994年WHO软组织肿瘤组织学分类将其归为中间型,2002年因其转移率、死亡率分别为20%~30%、10%~20%,所以将其重新归入恶性肿瘤,近年来逐渐被认识[2]。本病的病因与发病机制尚未明确,可因各种刺激,如感染、过敏、蚊虫叮咬、外伤、妊娠及其他内分泌改变、疫苗预防接种诱发。该患者发病前有右侧头皮外伤及手术史,在此基础上出现结节、浸润性斑块,因此,考虑外伤及手术可能是该患者的发病诱因。本病以中青年女性多见,既可位于躯干、四肢软组织,也可位于实质性脏器(肺、肝、骨等),头皮损害极少见,临床主要表现为孤立或多发结节及浸润性斑块,与恶性血管内皮细胞瘤相似。本质上两者为一类血管源性肿瘤,生物学行为上从低度恶性到高度恶性依次形成一个谱系,主要通过组织病理学改变相鉴别。上皮样血管内皮细胞瘤的细胞为圆形或多角形的上皮样细胞,部分呈空泡样形态,空泡内偶见红细胞,排列成小巢状、索状或不规则状,瘤细胞异型性、核分裂像、出血、坏死不明显[3-5]。治疗上,目前本病尚无统一治疗方案,主张手术切除为主,病灶无法切除者可进行化疗、血管栓塞、放疗、生物治疗、冷冻、激光等[6,7],但疗效均不确切。本患者皮损发生于头面部,皮肤组织病理检查及免疫组化诊断明确。该患者皮损面积大且范围广,周围散在分布卫星灶;另外,皮损位于头面部,解剖结构复杂;同时患者年龄偏大、体质一般,考虑血管增生性疾病术中出血量大,可能无法耐受手术。该肿瘤有无侵及颅骨或发生全身转移有待进一步评估。综合以上因素,故暂行姑息治疗方案,患者因经济拮据而放弃治疗。

[1]Weiss SW, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelioma:avascular tulnor often mistaken for a carcinoma [J]. Cancer, 1982,50(5):970-981.

[2]赖日权, 崔华娟. 软组织中间型血管肿瘤的病理诊断 [J]. 诊断病理学杂志, 2012, 19(5):321-324.

[3]张海芳. 骨原发性恶性上皮样血管肿瘤临床病理分析 [J]. 诊断病理学杂志, 2012, 19(5):334-338.

[4]Mendeszoon MJ, Mendeszoon ER Jr, Rasmussen S, et al. Epithelioid angiosarcoma of the talus [J]. J Foot Ankle Surg, 2011, 50(1):87-92.

[5]蔡俊娜, 彭 芳, 李里香, 等. 上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床病理学观察 [J]. 中华病理学杂志, 2011, 40(1):27-31.

[6]赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 江苏:江苏科学技术出版社,2009:1621-1622.

[7]Dror R, Mordechai R, Kramer GA, et al. Pulmonary Epithelioid Hemangioendothelioma [J]. Isr Med Assoc J, 2011, 13(11):676-679.

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