双侧踝关节神经性关节病一例

吴家昌 谢琦 杨华 廖长川 王充 林舟丹

神经性骨关节病又称为 Charcot 关节，指由于神经系统病变引起的骨骼、关节的非感染性损伤，可累计全身一个或多个关节[1-17]。此病临床少见，且报道多为病变晚期。2014 年，我科收治 1 例双踝关节神经性关节病，现报道如下。

临床资料

患者，男，18 岁。因双踝关节肿痛、活动障碍 6 个月余就诊，6 个月前训练时不慎扭伤左足，伤后踝关节肿胀，无疼痛感、活动障碍，自行涂擦药酒后，消肿效果不明显。伤后 1 个月出现左踝肿胀加剧，并出现轻度疼痛、背伸、屈曲活动受限，休息及外用药酒等对症治疗无效，肿痛症状逐渐加重，间断依靠右足扶拐行走。伤后 3 个月，右足踝关节出现肿胀、疼痛、活动受限。双足 MRI 检查示“左踝关节骨挫伤”，诊断“左踝关节夏科氏病”。给予消肿、活血、止痛、理疗等治疗，效果不明显，双足肿痛症状加重，出现双足感觉明显减退，行走困难，转入我院。专科查体：步态蹒跚，双踝关节明显肿胀，左侧重，皮肤无潮红，皮温稍高，局部皮肤无破溃、渗液，双踝关节周围压痛明显，局部无波动感，沿双侧胫骨干走行压痛，双足皮肤感觉麻木、迟钝，足底明显，双侧足背动脉搏动触及，双足踝关节弹性固定于背屈位：左踝关节 5°～30°，右踝关节 15°～30°，内翻、外翻活动度 0°，左足中膕趾背伸肌力 3 级，其余足趾屈伸肌力4 级，双侧膝反射对称存在，双侧跟腱反射未引出，双侧巴宾斯基征 ( - ) 及等位征 ( - )。辅助检查：伤后 3 个月双足 MRI 检查示：左距骨、跟骨骨挫伤并胫骨周围多处肌腱韧带损伤；伤后 6 个月双足 MRI 检查示：左胫骨远端、距骨、跟骨骨挫伤，左踝关节周围水肿，右踝关节积液( 图 1～6 )。入院后 X 线片显示，双踝关节及双足未见明显骨质破坏，双踝关节 CT 检查提示踝关节周围软组织水肿，颈椎 MRI 检查提示小脑扁桃体位置偏低 ( 小脑扁桃体下缘接近枕骨大孔，尚达不到 Chiari 畸形或小脑扁桃体疝影像学诊断标准 )，脊髓全长 MRI 检查未见异常。头颅MRI 提示：双侧额顶叶皮层下可见多发小斑点状长 T1长T2异常信号，边缘欠清，双侧脑室对称，余脑实质未见明显异常信号，脑沟、裂无增宽，脑室、脑池无扩大，中线结构居中无偏移。入院后完善血常规、C 反应蛋白、血沉、人类白细胞抗原 B27、抗核抗体等检验未见异常。入院后予营养神经、非甾体消炎药止痛、二磷酸盐药物抑制骨吸收、针灸理疗、患肢制动等治疗，用药后2周患者自觉疼痛缓解，踝关节活动无明显改善。现继续随访治疗。

图1 X线片提示未见明显骨质破坏图2 患者双踝关节双足畸形肿胀，左侧明显图3 颈椎脊髓 MRI 提示小脑扁桃体位置偏低图4 头颅 MRI 提示双侧额顶叶皮层下多发缺血灶、腔隙灶图5 踝关节 MRI 提示踝关节周围骨挫伤、软组织肿胀、关节积液逐渐加重 (依次为伤后3个月左踝右踝，伤后6个月左踝右踝 )图6踝关节 CT 提示踝周肿胀、渗出Fig.1 The X-ray showed no overt bony destructionFig.2 Deformity and swelling of bilateral ankles and both feet were noticed, which was more severe on theFig.3 The MRI of the cervical spinal cord showed the position of tonsil of cerebellum was low.Fig.4 The MRI of the skull showed multiple ischemic foci and lacuna foci under bilateral frontopolar cortices and parietal corticesFig.5 The MRI showed bone contusion, soft tissue swelling and gradually inceased hydrops articuli around the ankle. ( The left and right ankle at 3 months after the injury and the left and right ankle at 6 months after the injury were arranged in order )Fig.6 The CT revealed swelling and exudation aroung the ankle

讨 论

神经性骨关节病[1]是 1703 年 William Musgrave 首先描述了梅毒患者神经性骨关节病的临床表现。1868 年 Jean Matrin Charcot[13]首次全面报道了脊髓梅毒患者骨关节病变，并提出脊髓前角细胞的营养障碍是其发病原因。除脊髓梅毒外，其余发病原因常见的有脊髓空洞症、脊髓Chiari I 型畸形、麻风、慢性酒精中毒、周围神经慢性损伤等。Jordan[13]于 1936 年提出糖尿病神经性骨关节病，现已成为足踝 Charcot 关节病的主要原因。Charcot 关节病的发病机制目前尚不明确，目前有神经－创伤学说和神经－血管学说。

神经性骨关节病的临床表现[2]主要有关节肿胀、可触及活动性硬块、关节痛觉减退或消失，进行性畸形、活动过度、活动障碍，关节有轻触痛及麻木感等。该病既往常常被认为无痛性肿胀，但有学者指出至少有一半患者具有疼痛[1]。Sella 等将神经性骨关节病的表现分为 0～3 期[14-15]：0 期为急性炎症期。此期出现关节部位的充血、红肿、皮温偏高，X 线片未见骨与关节破坏，临床症状及体征与感染等难以区别，实验室相关检查可协助诊断。1 期为离解期。在 0 期的临床表现的基础上出现 X 线的典型表现，出现关节下股指破坏吸收，并逐渐出现关节脱位等表现。2 期为融合期。关节的红肿等炎症表现逐渐减轻，X 线出现新骨形成并修复。3 期为消退期。此期内关节的炎症表现逐渐完全消退，无明显肿胀，皮温正常，X 线出现骨硬化，关节纤维性强直、畸形。1989 年徐德永等将该病分为吸收型、增生型和混合型[3,7]。这三种分型基本涵盖上述分期中的 1 期和 2 期。近年相关文献报道的病例也基本处于病变的 1、2 期[3-8]。部分学者认为临床表现与影像学表现差距较大是神经性关节病的特点，患者轻微的自觉症状与影像学的严重程度极不相称时应当考虑到本病的可能。并推荐本病的诊断首选 X 线检查[6]。有学者指出：对于 X 线平片不能诊断或难于确定病变范围者，CT 可作为重要的检查手段[9]；MRI 有助于确定病变的范围和程度，是对 X 线和 CT 的必要补充[9]。国外很多医学中心现已将 MRI 和骨扫描作为神经性关节病的常规辅助检查[16]，Chantelau[17]指出 MRI 可以观察 0 期的骨与关节周围软组织的改变，有助于及早治疗。鉴于该疾病发病率低，误诊率高，部分学者认为在实际工作中如有以下情况则应高度怀疑本病[4]：( 1 ) 关节疼痛消失伴有关节麻木及肿大畸形；( 2 ) 常有反复的创伤及受累关节的肿胀；( 3 )反复及长期感染不愈合及有小碎骨渣流出；( 4 ) 轻微的症状与 X 线骨破坏表现极不相称。

Simerjit[11]指出，神经性关节病的诊断常常会延误，在急性期往往会被误诊，其原因为其发病率小，此外还没有清晰的系统的诊断标准。目前多倾向于综合病史、临床表现、放射学检查做出诊断。

本病须与创伤性关节炎、类风湿性关节炎、痛风、骨性关节炎、血友病性关节炎、强直性脊柱炎关节炎等鉴别诊断。鉴别要点是：( 1 ) 上述关节疾病都没有患足及关节周围皮肤感觉的减退；( 2 ) 实验室检查可依据血常规、C 反应蛋白、血沉、尿酸、凝血功能、类风湿因子、人类白细胞抗原 B27 等结果排除上述疾病。此病与复杂性局部疼痛综合征较难鉴别，复杂性局部疼痛综合征[12]又称反射性交感营养不良，以疼痛、异常疼痛、痛觉过敏为其特点，疼痛性质常常为敏感、灼热、深沉、锐利，常伴有汗腺分泌异常等体征。

本例出现双踝关节及双足肿胀、感觉减退，踝周轻度疼痛，病程缓慢进展，休息及外用药酒、非甾体消炎止痛药物等治疗未见明显改善，复查 MRI 可见关节周围积液及骨挫伤范围较前加重。入院后所完善实验室检验可排除关节感染、痛风、类风湿等疾病，完善影像学检查，X 线片提示双踝关节和双足骨质未见明显破坏迹象，CT提示踝周软组织渗出、水肿明显，完善脊髓全长 MRI 无脊髓空洞等影像学表现，颈椎 MRI 提示小脑扁桃体位置偏低，头颅 MRI 提示考虑双侧额顶叶皮层下多发缺血灶、腔隙灶。考虑该患者为神经性关节病早期病变，仍须追踪随访。推测，额顶叶缺血腔隙灶对应双踝关节的感觉运动支配区域，颅内多发缺血、腔隙灶及小脑扁桃体位置偏低可能为其病变诱因。双踝关节 MRI 检查提示病情缓慢进展及关节周围骨质早期改变 ( 挫伤 )，入院后使用二磷酸盐药物抑制骨质吸收及营养神经，以改善患者的局部症状，也有助诊断。国外报道二磷酸盐的使用在减低骨转化标志物和改善病变关节周围皮温有积极意义，对于降低关节畸形和破溃的效果尚缺乏长期的研究[10]。鉴于目前国内文献无该疾病早期报道，考虑到该病发病隐匿、病程长、晚期功能严重破坏，以下几点有助于临床上该疾病的早期诊断：( 1 ) 无明显诱因的进展性关节肿大畸形或伴有关节疼痛；( 2 ) 关节感觉减退或消失；( 3 ) 关节功能逐渐丧失；( 4 ) 排除其它关节疾病；( 5 ) CT 和 MRI 对早期的神经性骨关节病的诊断有意义；( 6 ) 完善神经系统的影像学检查；( 7 ) 治疗要点包括非甾体消炎药缓解炎症反应、二磷酸盐药物减少骨质破坏、神经营养药物促进神经功能的恢复。

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